Lipomatoza - Biologie

Democrația bibilicilor vultur

Mediul lui Ekembo: Oamenii au trăit și în peisaje deschise

| Genetica | Agricultură, silvicultură și creșterea animalelor

Orzul Pangenom: Reper pe drumul către planta de sticlă

Cu aport redus de alimente, durată de viață mai lungă

Metoda fără animale prezice toxicitatea nanoparticulelor

Și rechinul are dinți!

Rezervorul Harz amenință temperatura apei italiene

Moleculele modificate geologic falsifică dovezile primei vieți animale de pe pământ

Busolă moleculară pentru alinierea celulelor

Lipomatoza

În Lipomatoza (lat.: Lipomatoza) La oameni și animale, există o creștere difuză a țesutului adipos (hiperplazie de țesut adipos) în anumite părți ale corpului. Trunchiul superior, șoldurile și interiorul corpului pot fi afectate (de exemplu, inima în Lipomatoza cordis). Lipomatoza dureroasă (boala Dercum) trebuie distinsă, este o boală care apare în special la femeile cu menopauză, care se caracterizează prin apariția a numeroase tumori mai mici, dureroase ale țesutului adipos.

Sinonime și variante de lipomatoză

  • Adenolipomatoză simetrică
  • Lipomatoza simetrică
  • lipomatoză simetrică difuză; lipomatoză simetrică generalizată; lipomatoză simetrică multiplă; lipomatoză simetrică circumscrisă
  • Lipomatoza simplex indolens
  • Sindromul Launois-Bensaude, cunoscut și sub numele de sindromul Bensaude
  • Boala Madelung (gâtul gras Madelung)

poveste

Lipomatoza a fost descrisă de cei doi medici francezi Pierre-Emile Launois [1] (1856-1914) și Raoul Bensaude [2] (1866-1938) în 1898. Chirurgul german Otto Wilhelm Madelung a descris lipomatoza simetrică difuză cu preferință pentru Zona gâtului (gâtul gras Madelung).

clasificare

Clasificarea pe baza modelului de distribuție a țesutului adipos (conform Donhauser [3]):

  • Tipul I: gât și tip gât (gât gras Madelung, tip localizat)
  • Tipul II: tip brâu de umăr (tip pseudo-atletic)
  • Tipul III: tip centură pelviană (tip ginecoid)
  • Tipul IV: Tipul abdominal.

patologie

Cauzele lipomatozei nu au fost clarificate cu precizie, dar sunt discutate acumularea familială latentă și asocierile cu diferite tulburări metabolice, cum ar fi hiperlipoproteinemia, diabetul zaharat, alcoolismul, hiperuricaemia și hipotiroidismul. Lipomatoza prezintă o asociere obișnuită cu boli interne, cum ar fi polineuropatia, carcinomul pulmonar, sarcomul Kaposi, mialgia, afectarea hepatică cronică, ginecomastia, artralgia și varicele. Mai mult, se presupune creșterea autonomă a celulelor adipoase datorită rezistenței la catecolamine.

histologie

Există o creștere difuză, simetrică, masivă, aluată, grosieră a țesutului gras. Deoarece nu există capsulă, este dificil să se delimiteze lipoamele. Microscopic, există o proliferare difuză, neseptată, a lipocitelor univacuolare mature cu extensii în formă de limbă în structurile adiacente.

localizare

biologie

Gâtul Madelung gras

Aici, lipoamele simetrice, slab delimitate, apar în principal pe regiunea gâtului și a umărului. Mobilitatea gâtului este limitată. Boala apare între 30 și 60 de ani. Bărbații cu antecedente pozitive de alcool și ficat sunt deosebit de afectați. Pacienții prezintă adesea dispnee prin comprimarea laringelui și traheei. Gâtul gras Madelung este adesea asociat cu neuropatii și au fost observate modele de moștenire autozomale dominante. [4] .

Localizare ulterioară

Așa-numita cocoașă de bivol poate apărea pe gât, pe de altă parte, în zona brațului superior, lipomatoza apare ca lipomatoză puff-braț, iar coapsele flexoare pot fi afectate ocazional.

clinică

Pacienții au un habitus pseudo-atletic. La tipul III, depunerile de grăsime se găsesc predominant pe burtă și în zona centurii pelvine. Lipomatoza poate fi localizată rareori numai pe tălpile picioarelor. Aceasta arată o dezvoltare rapidă, intermitentă și apoi hiperplazie staționară a țesutului gras fără o tendință spontană de regresie sau degenerare.

terapie

Până în prezent nu se cunoaște nicio terapie cauzală. Datorită autonomiei țesutului adipos, dietele au un efect redus asupra zonelor afectate. Reducerea chirurgicală sau liposucția sunt posibile în principiu, dar tind să aibă o rată de recurență ridicată. Succesul cu salbutamol a fost raportat la unii pacienți. Tratamentul bolilor asociate (vezi mai sus) nu prezintă adesea efecte asupra hiperplaziei țesutului adipos.

prognoză

Cu abstinență absolută de la alcool, boala se poate opri. Hiperplazia țesutului adipos nu poate fi influențată de dietă și prezintă rezistență la cașexia tumorii.