Lupus eritematos sistemic (LES, lupus eritematos) - observator
Lupus eritematos sistemic
1. Prezentare generală
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală inflamatorie cronică rară a țesutului conjunctiv (așa-numita colagenoză) care poate afecta întregul corp și apare în primul rând la femei: este de zece ori mai probabil să fie afectată decât bărbații.
Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună: boala se caracterizează prin reacții defensive ale sistemului imunitar împotriva elementelor celulelor proprii ale corpului care apar dintr-o cauză inexplicabilă. Sistemul imunitar recunoaște în mod fals propriul țesut al corpului ca fiind străin și îl combate formând anticorpi împotriva acestuia (așa-numiții autoanticorpi). Ca rezultat, LES duce la inflamații în diferite organe, afectând în primul rând vasele de sânge din piele, rinichi și articulații.
O erupție roșiatică, în formă de fluture pe față - așa-numitul eritem de fluture - este tipică lupusului eritematos sistemic.
Lupusul eritematos sistemic se manifestă printr-o varietate de simptome. Unul este tipic bolii roșeață în formă de fluture (eritem) a feței, care este mai pronunțată atunci când este expusă la lumina soarelui. În plus, LES duce la dureri articulare, tulburări circulatorii la nivelul degetelor, afectarea organelor și simptome generale ale bolii.
Dacă lupusul eritematos sistemic este prezent poate fi determinat pe baza simptomelor existente și prin determinarea anticorpilor din sânge (așa-numiții autoanticorpi) formați de sistemul imunitar împotriva structurilor proprii ale corpului. Diagnosticul include, de asemenea, o examinare a țesuturilor unei probe de piele și, dacă este necesar, o probă de rinichi. Pentru diagnosticul bolii autoimune este important ca mai multe simptome tipice să apară în același timp.
Lupusul eritematos sistemic este cronic și persistent de ani de zile și necesită terapie apropiată și țintită. Tratamentul LES are drept scop suprimarea reacției de apărare a corpului (așa-numita imunosupresie) și ameliorarea simptomelor. Scăderea medicamentoasă a tensiunii arteriale sau a analgezicelor, de exemplu, sunt utilizate ca suport. De asemenea, se recomandă evitarea radiațiilor UV excesive în cazul lupusului eritematos sistemic. Lupusul eritematos sistemic nu este complet vindecabil, dar datorită medicamentelor disponibile pentru terapie, rata de supraviețuire este acum de până la 90% după zece ani. Prognosticul se agravează dacă boala sau terapia acesteia duc la complicații.
2. Definiția lupusului eritematos sistemic
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală a pielii și a țesutului conjunctiv vascular care duce la inflamația vaselor de sânge (așa-numita vasculită) prin procese autoimunologice. Deoarece inflamația dăunează și organelor furnizate de vasele afectate, boala afectează întregul corp (adică este sistemică).
Prin urmare, lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună din grupul bolilor țesutului conjunctiv (așa-numitele colagenoze). În bolile autoimune, sistemul imunitar uman este îndreptat împotriva propriilor celule ale corpului sau a componentelor acestora: sistemul imunitar își recunoaște incorect propriul țesut ca străin și îl combate formând anticorpi împotriva acestuia (așa-numiții autoanticorpi). Lupusul eritematos sistemic afectează în principal pielea, articulațiile, rinichii, sistemul nervos și piei speciale (așa-numitele piei seroase, cum ar fi pleura care acoperă cavitatea toracică sau pielea care acoperă pericardul în interior), dar și alte organe afectate.
frecvență
Lupusul eritematos sistemic prezintă o frecvență de aproximativ 50 de cazuri la 100.000 de locuitori în Europa Centrală; aproximativ 5-10 cazuri noi apar anual. Prima descriere a acestei boli rare a țesutului conjunctiv (de către profesionistul medical Moritz Kaposi) datează din 1872.
Lupusul eritematos sistemic apare cel mai frecvent la femeile aflate la vârsta fertilă: sunt afectate de zece ori mai des decât bărbații. În plus, lupusul eritematos sistemic se găsește mai frecvent în anumite grupuri de populație (de exemplu, la americanii de origine africană), în timp ce nu se găsește în unele regiuni (de exemplu, Africa Centrală).
3. Cauzele lupusului eritematos sistemic
Lupusul eritematos sistemic (LES) este cauzat de o defecțiune a sistemului propriu de apărare al corpului: LES este una dintre așa-numitele boli autoimune, în care sistemul imunitar reacționează împotriva componentelor corpului din motive necunoscute și, prin urmare, provoacă inflamații cronice. Sistemul imunitar formează în mod fals anticorpi împotriva propriilor structuri ale corpului: așa-numitele. Autoanticorpi.
Lupusul eritematos sistemic se caracterizează în principal prin autoanticorpi care sunt direcționați împotriva componentelor nucleului celular. Nucleii celulari conțin genomul uman, ADN-ul. Anticorpii împotriva ADN-ului sunt atât de obișnuiți în LES, încât pot fi folosiți ca criteriu de diagnostic. Ca urmare a reacției autoimune, se formează complexe de anticorpi și componente celulare - în lupusul eritematos sistemic acestea se depun în vasele multor organe ale corpului și sunt cauza inflamației.
Cauzele exacte ale reacției autoimune în lupusul eritematos sistemic nu sunt cunoscute. Până în prezent există indicații ale unor influențe ereditare, precum și infecțioase și hormonale. Lupusul eritematos sistemic este mai frecvent în unele familii, iar gemenii persoanelor cu LES prezintă un risc crescut de a dezvolta și boala autoimună. În plus, anumite predispoziții ereditare, cum ar fi o întrerupere a morții celulare programate (așa-numita apoptoză) sau alte defecte imune, pot fi legate de reacția exagerată a sistemului imunitar. Lupusul eritematos sistemic apare și mai frecvent după infecții sau radiații UV, ceea ce sugerează o legătură cu acești factori externi ca factor declanșator. Circumstanțele hormonale par, de asemenea, să joace un rol, deoarece LES apare mai ales la femeile aflate la vârsta fertilă și uneori poate fi observat și după administrarea de contraceptive hormonale (de exemplu, pilula).
4. Simptome ale lupusului eritematos sistemic
Lupusul eritematos sistemic (LES) se poate manifesta printr-o mare varietate de simptome, deoarece poate afecta multe organe diferite. La început, apar semne generale precum scăderea în greutate, oboseală, febră, umflarea ganglionilor limfatici și erupții cutanate. Acestea apar încet sau brusc. După un timp, lupusul eritematos sistemic duce de obicei la probleme articulare în mai multe părți ale corpului.
Dacă apar mai mult de unul dintre următoarele simptome, este recomandabil ca un medic să stabilească dacă poate fi prezent lupus eritematos sistemic: