Managementul colangiocarcinomului intrahepatic; FMC-HGE
- Cunoașteți epidemiologia și factorii de risc ai colangiocarcinomului intrahepatic (CCi)
- Știind cum să diagnosticați CCi
- Cunoașteți strategia de tratament CCi
Cuvinte cheie: colangiocarcinom, ciroză, intervenție chirurgicală
Introducere
Colangiocarcinoamele (CC) sunt un grup eterogen de tipuri de cancer dezvoltate din celulele biliare. Cancerul vezicii biliare, care are o epidemiologie și o biologie specifică, ar trebui să se distingă de CC. În funcție de originea lor anatomică, CC pot fi clasificate în trei entități distincte, cu etiologie și patogenie diferite: colangiocarcinoame intrahepatice (CCi), tumori ilare sau peri-ilare (tumora Klatskin) și CC distale dezvoltate pe căile biliare extrahepatice (Fig. 1).
Figura 1. Tumorile căilor biliare
Incidența CCI crește semnificativ și este estimată la 2,1 la 100.000 de locuitori în țările occidentale. Prin urmare, clinicienii se confruntă din ce în ce mai mult cu aceste tumori, uneori dificil de diagnosticat, cu un prognostic slab, cu posibilități terapeutice limitate. Cu toate acestea, CCi sunt acum mai bine cunoscute și apar ca un grup foarte special în colangiocarcinoame, justificând tratamentul specific.
Epidemiologie și factori de risc ai colangiocarcinoamelor intrahepatice
Epidemiologie
CCi este cel mai frecvent cancer hepatic primar, după carcinom hepatocelular (HCC). Incidența sa variază foarte mult în întreaga lume, variind de la 0,3 la 100.000 de locuitori în Canada la 80 la 100.000 de locuitori din nordul Thailandei. Incidența CCI a crescut rapid și semnificativ în ultimii 40 de ani. În Statele Unite, incidența a crescut de-a lungul a 40 de ani de la 0,44 la 1,18 la 100.000 în 2012, o creștere de 2,3% pe an și chiar de 4,36% pe an în ultimii zece ani [1]. Rata mortalității legată de ICC crește în paralel în țările occidentale. Astfel, între 1968 și 1996, rata specifică de deces a CCi a scăzut de la 0,1 la 1,5 la 100.000 de locuitori în Regatul Unit, devenind principala cauză de deces din tumorile hepatice primare, înaintea HCC [2]. Evoluția este aceeași în alte țări europene, ratele de deces multiplicate cu 30 în Italia în 20 de ani [2] și multiplicate cu 3 în Germania între 1998 și 2008 [3].
Această creștere a incidenței poate fi parțial artificială și legată de o detecție și diagnostic îmbunătățite. Într-adevăr, diagnosticul histologic formal este uneori dificil și CCi poate fi confundat cu metastaze de adenocarcinom de origine digestivă sau de origine necunoscută. Este probabil ca tumorile hepatice odată considerate „secundare sau primare necunoscute” să fie clasificate acum drept CCi autentice. Acest lucru este în concordanță cu o analiză recentă care arată că creșterea cazurilor de CCi în Statele Unite poate fi comparată cu o scădere de 51% între 1973 și 2012 în cazurile de „cancer secundar de primar necunoscut” [1]. Variațiile de codificare în Clasificarea Internațională a OMS (ICD) ar fi putut, de asemenea, să ducă la clasificarea tumorii CCi și Klastkin în același grup, supraestimând astfel numărul real de CCi. În Franța, datele publicate de INVS se referă la tumorile hepatice primare fără o distincție clară între CCi și HCC. Cu toate acestea, numai aceste prejudecăți nu pot explica creșterea majoră a cazurilor de CCi în ultimele decenii.
Factorul de risc CCi (Tabelul I)
| Moat Opisthorchis viverrini și Clonorchis sinensis | SAU 27 | Asia (Thailanda ++) 40% dintre CC legate de șanțuri sunt CCi |
| Chisturi ale căilor biliare | SAU 36.9 | Tipul IV ++ (dilatare intra și extrahepatică) |
| Calculi biliari intrahepatici | AUR de la 7 (Italia) la 50 (Coreea) | |
| Ciroza (orice etiologie) | SAU 23 | 34% din ciroza subiacentă într-o serie franceză |
| Hepatita cronică B | SAU 3.42 | |
| Hepatita cronică C | SAU 3.38 | |
| Obezitate/sindrom metabolic | SAU 1.6 | |
| Diabet | SAU 1.9 | |
| Alcool | SAU 2.8 |