Managementul nutrițional al pacienților cu scleroză laterală amiotrofică (SLA) -
rezumat
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurodegenerativă de origine necunoscută și cu prognostic sever. Datorită anorexiei multifactoriale, tulburărilor de înghițire și salivație, denervării și hipermetabolismului, subnutriția este prezentă în 16 până la 55% din cazuri. Cele mai ușor utilizate instrumente de evaluare nutrițională sunt măsurarea greutății, schimbarea greutății și indicele de masă corporală. Subnutriția este un factor dăunător pentru supraviețuirea pacienților, iar realimentarea ar putea îmbunătăți atât această supraviețuire, cât și calitatea vieții lor. Posibilitățile terapeutice inițiale sunt largi, variind de la stabilirea unui mediu material și psihologic adaptat dizabilităților până la prescrierea tratamentelor pentru tulburări salivare și digestive, până la suplimente alimentare și produse de textură. În al doilea rând, nutriția enterală este soluția de alegere. Cel mai adesea se administrează prin gastrostomie.
Introducere
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este cea mai frecventă boală a neuronului motor. Este o boală neurodegenerativă de cauză necunoscută, care afectează în medie pacienții cu vârsta de 60 de ani. 1 Prevalența sa este cuprinsă între 2,5 și 6,4/100 000 de locuitori, 2 cu o posibilă creștere a mortalității în unele țări. 3 Scurte date generale referitoare la această boală sunt prezentate în Tabelul 1. În SLA, putem găsi clinic atrofia membrelor, toracelui, abdomenului și sferei ORL, fasciculărilor, precum și spasticității. 1 În timpul cursului lor, majoritatea pacienților prezintă semne bulbare, cum ar fi deglutiția sau tulburări de fonație. 4 Ulcerele de presiune sunt excepționale, deoarece boala este însoțită de infiltrarea pielii cu anumite heteropolizaharide care cresc toleranța la forțe de forfecare și presiune și deoarece pacienții mențin sensibilitatea.
După o creștere a numărului de publicații pe această temă, aspectul nutrițional al tratamentului pare să fie mai bine integrat în tratament. Acest articol își propune să ofere răspunsuri practice la problemele nutriționale întâmpinate în timpul acestei boli.
Evaluarea stării nutriționale
Interviul dietetic sau colecția scrisă de aporturi alimentare nu sunt prea informative. Într-adevăr, pacienții pot avea tulburări de vorbire sau pot fi jenați să scrie sau, în cele din urmă, supraestimează consumul de alimente atunci când mănâncă puțin și îi subestimează altfel. 8,11 O persoană apropiată este atunci un ajutor prețios. Datele colectate permit evaluarea nivelului aportului de energie, precum și a aportului de substanțe nutritive, vitamine, electroliți și oligoelemente. Durata meselor este un criteriu fundamental deoarece, atunci când este prea lungă, pacienții își reduc aportul de alimente și sunt limitați în activitățile zilnice. 12 Albuminemia și indicele înălțimii creatininei sunt indici biologici care au fost utilizați în SLA, 7,8,11, dar care nu sunt foarte specifici stării nutriționale. Prin urmare, valoarea lor de diagnostic este limitată. În cele din urmă, calorimetria indirectă este o tehnică care măsoară consumul de energie de bază în timpul unui post de mai mult de 8 ore. Face posibilă adaptarea mai bună a aportului de energie, dar necesită echipamente rareori disponibile. 13
Probleme nutriționale întâmpinate
Subnutriția afectează 16 până la 55% dintre pacienți, 7,9,11,13 și este principalul risc (Tabelul 2). Se datorează în principal unei scăderi a aportului alimentar, în sine legată de anorexie și/sau tulburări de înghițire și salivație. Sunt implicați și alți factori, precum existența hipermetabolismului și denervarea (degenerescența nervilor), care este o consecință a bolii și care generează amiotrofie (fig. 1).
Dezvoltarea obezității este posibilă dacă aportul alimentar pe cale orală sau enterală este prea important. În ciuda absenței unei baze verificate științific pentru această patologie, un IMC de 30 constituie limita obezității la pacienții care suferă de SLA. Riscurile obezității sunt, pe de o parte, o creștere a insuficienței respiratorii și, pe de altă parte, o creștere a disconfortului în timpul mobilizării, atât pentru pacienți, cât și pentru cei din jur.