Metabolismul structurii carbonului aminoacid - Descărcare gratuită PDF

Metabolizarea structurii carbonului aminoacidului, degradarea la 7 molecule importante: piruvat, acetil-CoA, acetoacetil-CoA, ketoglutarat, succinil-CoA, fumarat, oxaloacetat >> astfel la 4 intermediari ai ciclului acidului citric, precum și molecule de alimentare indirecte glucogeni și >> gluconeogeneză >> Sinteza acizilor grași Lys, Leu pur ketogenici, Ile și aromatici As sunt amestecați ketogenici/glucogeni, toți ceilalți As sunt pur glucogeni. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 Defalcarea fenilalaninei

descărcare

Fenilalanină hidroxilază, o monooxigenază Introducerea unei grupări hidroxil de către o monooxigenază. Acestea construiesc un singur atom de oxigen al O2 în substratul de carbon. Celălalt este convertit în H20 cu ajutorul unui cosubstrat redus (aici tetrahidrobiopterină). Fenilcetonurie Fenilcetonurie (PKU): acumularea de Phe în toate în toate fluidele corpului; dacă este lăsat netratat, duce la întârziere mintală severă; cauzată de deficiența sau absența fenilalaninei hidroxilazei; Heterozigoții nu prezintă simptome; Guthrie Newborn Screening; cea mai frecventă tulburare genetică a metabolismului asului; autozomal recesiv; Frecvența 1: 10.000; Diagnosticul prenatal folosind analiza RFLP; Dieta săracă în Phe și înlocuirea lui Tyr.

Descompunerea în succinil-CoA lanț ramificat dehidrogenază catalizează decarboxilarea oxidativă a Leu, Ile și Val. Defectul enzimei determină boala siropului de arțar. Precursorii se acumulează în urină. Terapia include o dietă slabă în As afectat. Mutaza metilmalonil-CoA catalizează o rearanjare intramoleculară prin mai mulți intermediari radicali. Metilmalonil-CoA mutază și 5-deoxiadenozin-cobalamină (B 12) Mecanismul de reacție al metilmalonil-CoA mutazei. Structura coenzimei B 12. Atomul de cobalt este coordonat de 6 ori. Singurul compus organometalic cunoscut în natura vie. Coenzima B12 este, de asemenea, implicată în sinteza Met. Deficitul de vitamina B 12 este cauza anemiei pernicioase.

Biosinteza aminoacizilor Prezentare generală a sintezei aminoacizilor. Piruvatul, 3-fosfogliceratul și fosfoenolpiruvatul provin din glicoliză, eritroză-4-fosfat și riboză-5-fosfat din calea pentoz fosfatului și oxaloacetat și ketoglutarat din ciclul acidului citric (toți precursorii sunt evidențiați în galben). Aminoacizii esențiali ai mamiferelor sunt evidențiați în verde. Aminoacizii care servesc ca stații de tranzit sunt în cutie. Schema rezumă căile biosintetice pro- și eucariote. Degradarea aminei biogene: prin mono- sau diamină oxidaze analogi decarboxilării oxidative. Inhibitorii MAO blochează descompunerea dopaminei, serotoninei, adrenalinei și noradrenalinei, cresc concentrația lor, au un efect puternic de stimulare a impulsului și sunt utilizați pentru tratarea depresiei.

1 Enzima tirozinază catalizează formarea dopaquinonei din tirozină. Dopaquinona este un precursor al melaninelor. Tirosinaza este enzima cheie în sinteza pigmentară; eșecul duce la albinism ocular cutanat (OCA-1). 2 triptofan >> serotonină, melatonină, acid nicotinic (NAD +), funcție donatoare de triptamină a aminoacizilor metionină furnizează grupări metil: L-metionină adenozil transferază S-adenozil metionina este cel mai important donator de grup metil în metabolism. Homocistinurie: deficiență sau defect al cistationinei sintazei, patologic. Acumularea homocistinei disulfidice în sânge; leziuni endoteliale severe, ocluzie vasculară, slăbiciune musculară și întârziere mentală. Cistationina sintază (PALP)

Aminoacizi ca furnizor de azot Glutamina: N3 - pirimidine N3, N9 purine grupa amino a guaninei - grupa amino asparagină amino zahăr aspartat: N1 purine, pirimidine grupa amino a adeninei uree glutation metabolism metabolism glutation: tripeptidă, este produsă cu ajutorul glutation sintetazei, este concentrație intracelulară aprox.5 M; Raportul GSH: GSSG