Miozita Orphanet, focală
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Miozita focală
Miozita focală este o miopatie inflamatorie rară, cu umflare localizată a mușchiului scheletic, de obicei a extremităților inferioare.
ORPHA: 48918
Epidemiologie
Prevalența este necunoscută. Până acum au fost descrise aproximativ 115 cazuri.
Descrierea clinică
Boala poate apărea la orice vârstă. Se prezintă ca o compresie a țesutului (cu o dimensiune între 1 și 20 cm) a unui singur mușchi scheletic. Este nedureros sau palpabil moale și apare după săptămâni sau luni de creștere fără simptome. Tumoarea este de obicei la extremitățile inferioare. Mușchii cel mai frecvent afectați sunt: adductor, vastus lateralis și gastrocnemius. În cazuri rare, poate apărea în mușchii regiunii capului și gâtului. Simptomele generale rare sunt febra, mialgia, slăbiciunea generală și pierderea în greutate. Aparent, tumoarea nu se răspândește la tendoanele vecine, fascia sau piele și de obicei regresează spontan în timp. Recurențele sunt posibile (aproximativ 18% din cazuri). În unele cazuri, tulburarea progresează spre dermatomiozită.
Etiologie
Etiologia este necunoscută. Cauzele posibile sunt: traume, factori genetici (necunoscuți anterior), infecții virale și o boală autoimună. Unii văd miozita focală ca o formă localizată de polimiozită. Iritarea cronică a nervului cauzată de compresia unui nerv este o altă cauză suspectată de hipertrofie a fibrelor musculare, care duce apoi la miozita focală.
Proceduri de diagnostic
Rezultatele clinice ale unui mușchi mărit izolat și intensitatea semnalului crescută și hipertrofia mușchiului afectat în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) indică miozita focală. Se observă, de asemenea, o ușoară creștere a valorilor creatin kinazei (CK). Descoperirile histologice sunt: inflamație cronică, fibroză, modificări miopatice (fibre musculare regenerante/degenerante), miofagocitoză și uneori fibre musculare atrofice și nuclei de celule picnotice îndoite.
Diagnostic diferentiat
Din punct de vedere clinic, miozita focală poate fi confundată cu numeroase alte tulburări, inclusiv sarcomul țesuturilor moi (rabdomiosarcom, liposarcom, leiomiosarcom), miozita osifică progresivă, tumoare inflamatorie miofibroblastică, limfom (vezi acolo în fiecare caz), fibromatoză, rabdomiom cu tromb venos și stenoză intromusculară de origine inflamatorie sau vasculară. Din punct de vedere patologic, poate semăna cu o miopatie inflamatorie și o distrofie musculară (vezi fiecare acolo).
Management și tratament
Tratamentul este adesea inutil, deoarece majoritatea cazurilor se rezolvă spontan. Medicamente antiinflamatoare (steroidiene sau nonteroidale), de ex. Prednisolonul oral poate fi, de asemenea, administrat pentru a reduce durerea și inflamația. În cazurile care sunt complicate de mobilitate articulară limitată, poate fi necesară fizioterapie și/sau terapie chirurgicală.
prognoză
Prognosticul este foarte favorabil, deoarece majoritatea cazurilor de miozită focală se rezolvă spontan.
Referent: Dr. Elisabeth RUSHING - Ultima actualizare: aprilie 2013