Myasth; neagă - Cauze, simptome, tratament, diagnostic

1. LA
2. B
3. VS
4. D
5. E
6. F
7. G
8. H
9. Eu
10. J
11. K
12. L
13. M
14. NU
15. O
16. P
17. Î
18. R
19. S
20. T
21. U
22. V
23. W
24. X
25. Da
26. Z

Descriere

Miastenia gravis este o tulburare autoimună a joncțiunii neuromusculare, punctul de contact dintre nervi și mușchi. Din motive necunoscute, sistemul imunitar al organismului, care în mod normal ajută la combaterea infecțiilor, atacă receptorii acetilcolinei mușchii.

Acești receptori primesc în mod normal o substanță chimică numită acetilcolina care este eliberat de nervii legatura neuromusculara (punctul de contact dintre nervi și mușchi) și care controlează contracția musculară. Când acești receptori sunt deteriorați sau funcția lor este afectată, mușchii nu pot răspunde la comanda nervilor și devin slabi.

Miastenia gravis este de aproape 2 ori mai frecventă la populația feminină decât la populația masculină. Afectează cel mai adesea femeile sub 40 de ani și bărbații peste 60 de ani. Cu toate acestea, poate apărea la orice vârstă. Copiii sunt foarte rar afectați de această boală. Condiția are aceeași prevalență pe toate continentele.

O afecțiune conexă, sindrom miastenic congenital, este transmis genetic. Miastenia gravis are, de asemenea, o componentă genetică, dar copiii persoanelor cu aceasta au doar puțin mai multe șanse decât media de a avea o afecțiune autoimună.

Miastenia gravis este o afecțiune gravă, dar de obicei nu fatală. Majoritatea persoanelor cu miastenie gravis au aceeași speranță de viață ca și restul populației. Persoanele cu miastenie gravis experimentează o scădere a activității lor fizice și a calității vieții, iar numărul de zile în care sunt bolnavi este mai lung. În cazurile severe, mușchii toracici se pot slăbi până la punctul în care pacientul nu poate respira singur și poate avea nevoie de un ventilator pentru o perioadă de timp (câteva zile până la câteva săptămâni).

Cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a miasteniei gravis. O teorie este că boala este cauzată de un virus sau alt agent infecțios cu o structură similară cu o parte a receptorului de acetilcolină (găsit în joncțiunea neuromusculară și necesar pentru buna funcționare a acestuia). Anticorpii produși de sistemul imunitar pentru combaterea virusului atacă apoi în mod eronat receptorii.

Ceea ce știm, totuși, este că s-au găsit anumiți anticorpi în sângele persoanelor cu miastenie gravis și că sunt structurați pentru a ataca receptorii acetilcolinei.

Uneori, femeile cu miastenie gravis transmit acești anticorpi specifici bebelușilor în timpul nașterii, ceea ce duce la slăbiciunea musculară a bebelușilor. Aceasta se numește miastenie gravis neonatală iar această afecțiune afectează aproximativ 12% dintre copiii ale căror mame au miastenie gravis. Este diferit de miastenia gravis congenitală, deoarece starea sugarului se îmbunătățește după câteva săptămâni, deoarece nivelul anticorpilor din sânge scade.

Unele persoane cu miastenie gravis nu au anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei. Pe de altă parte, mulți dintre ei au anticorpi împotriva unei enzime necesare funcției receptorului de acetilcolină.

Cealaltă anomalie frecventă la persoanele cu miastenie gravis este hiperactivitatea și dimensiunea excesivă sau disfuncția timusului. timus este o glandă situată la joncțiunea gâtului și a pieptului, care este importantă pentru dezvoltarea normală a sistemului imunitar. În mod normal, dimensiunea sa este mai mare la copii decât la adulți, iar timusul devine inactiv în perioada pubertății. Cu toate acestea, la subiecții cu miastenie gravis, rămâne adesea activă la vârsta adultă.

Unii oameni cu miastenie gravis au timom, o tumoare timus. Este un tip de cancer, dar foarte puțini oameni mor din cauza acestuia (vezi secțiunea „Tratament și prevenire”).

Simptome și complicații

Cele mai frecvente simptome ale miasteniei grave sunt viziunea dublă (diplopie), pleoape căzute (ptoză) și oboseală musculară, care de obicei se agravează după exerciții sau la sfârșitul zilei și se îmbunătățește odată cu odihna.

Mușchii din jurul ochilor sunt deosebit de susceptibili să fie afectați de miastenie gravis, iar tulburările vizuale sunt primul semn al bolii în aproximativ 40% din cazuri. Majoritatea persoanelor cu miastenie gravis au în cele din urmă simptome oculare. Aproximativ 15% dintre oameni vor prezenta simptome doar în jurul ochilor - aceste cazuri sunt numite miastenie oculară.

---