Nefropatie familială (FN)
Nefropatia familială (FN) este cunoscută în rândul crescătorilor de cocoși de mai bine de 50 de ani.
Insuficiența renală cronică afectează câinii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 2 ani. A. de la consumul excesiv de apă, volumul excesiv de urină, creșterea scăzută sau pierderea în greutate, calitatea slabă a părului, scăderea apetitului și vărsăturilor, niveluri ridicate de proteine în urina tânărului cocker spaniel.
Nu există nici un remediu, boala este întotdeauna fatală datorită distrugerii rapide a ambilor rinichi.
Un diagnostic clinic definitiv poate fi făcut prin examinarea țesutului renal după moarte.
Există un test genetic (care urmează să fie efectuat de companiile Antagene din Franța sau Optigen din SUA), astfel încât să fie posibil să nu mai crești câini afectați.
Nefropatia familială (FN) este o boală renală moștenită recesivă (Lees, Macdougall/Cattanach) care a fost recunoscută în Cockerii englezi de mai bine de 50 de ani (Krook 162). FN este o formă de „nefrită ereditară” (Lees 189) care se referă la un grup de boli glomerulare care sunt asociate cu defecte genetice.
Debutul insuficienței renale datorat FN apare de obicei între șase și 24 de luni (Lees 189). Simptomele clinice pot include polidipsie (băut mai mult), poliurie (urinând mai mult), scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare, vărsături sau diaree. Aceste simptome sunt adesea asociate cu toate tipurile de insuficiență renală.
Rinichiul este un organ format din sute de mii de structuri minuscule numite nefroni. Fiecare nefron este format dintr-un glomerul și un tubul. Sângele care curge prin rinichi este filtrat prin glomerul cu fluidul care este apoi filtrat din sânge pe toată lungimea tubului. Celulele care acoperă suprafața interioară a tubului procesează fluidul care curge de-a lungul, reabsorbind anumite componente ale fluidului și excretând altele. Lichidul care părăsește tubul la sfârșitul acestui proces este urina, care este o combinație de apă și produse reziduale.
Câinii afectați de FN au un defect genetic în interiorul glomerulului. Glomerulului defect nu are un anumit tip de colagen care ajută la menținerea structurii filtrului laolaltă. Ca urmare a acestui defect de colagen, are loc o reacție în lanț a evenimentelor. Odată ce glomerulul începe să-și piardă capacitatea de a funcționa corect, proteinele din sânge se filtrează prin filtrul defect în urină. Anomalia glomerulară duce, de asemenea, la deteriorarea tubulară ulterioară, iar lanțul evenimentelor distruge în cele din urmă întregul nefron. Nefronele grav deteriorate sau distruse nu pot fi înlocuite.
Deoarece rinichiul servește ca principal sistem de eliminare în organism, este un maestru al compensației. Când un nefron moare, altul preia controlul. În timp și cu compensare constantă, numărul nefronelor funcționale este mult redus. De îndată ce cel puțin 75 la sută din nefroni sunt distruse, apare insuficiența renală în stadiul final. Deoarece boala este treptată și progresivă, câinii afectați nu par bolnavi decât foarte târziu în cursul bolii.
Cockerii englezi afectați de FN se nasc cu rinichi normal dezvoltați. Cu toate acestea, deoarece le lipsește un anumit tip de colagen, rinichii încep să se deterioreze în timp ce câinii au doar câteva luni. Când apare afectarea glomerulară, rinichii permit mai întâi proteinei (proteinuriei) să scape în urină. În general, rata de creștere a cățelușului este încetinită în timpul proteinuriei. Odată ce cățelușul începe să elibereze proteine în urină, va scădea și capacitatea rinichilor de a „concentra” urina. În cele din urmă, pe măsură ce deteriorarea nefronului progresează, capacitatea rinichilor de a excreta produse reziduale (de exemplu, uree și creatinină) este afectată (Lees). Pe măsură ce excreția produselor reziduale de către rinichi scade progresiv, severitatea insuficienței renale se va agrava treptat.
Succesiunea evenimentelor este întotdeauna aceeași, dar rata progresiei bolii variază din motive care nu sunt pe deplin înțelese (Lees). Ca urmare, este dificil să se acorde o vârstă specifică când să se aștepte diferitele etape ale bolii. „De exemplu, proteinuria a început la vârsta de 5 până la 8 luni la 3 câini care au fost studiați cu atenție. Deoarece nu putem fi siguri că acești 3 câini sunt reprezentativi pentru toți câinii afectați de FN, nu suntem siguri în Cea mai recentă vârstă pentru ca un câine afectat de FN să aibă proteinurie. Cu toate acestea, bănuim că toți sau aproape toți câinii cu FN vor avea proteinurie înainte de a avea un an. Gama de vârstă pentru insuficiența renală este de 6 luni până la 2 ani. " (Drojdie)
Odată ce s-a stabilit că un câine tânăr scurge în mod constant urina diluată cu proteine, ar trebui efectuate teste chimice serice. Astfel de teste vor arăta creșteri semnificative numai în anumite zone atunci când 75% din ambii rinichi sunt distruși. Creșterile BUN (azot uree din sânge), creatinină și fosfor anorganic indică o boală renală. Aceste descoperiri, împreună cu o greutate specifică scăzută a urinei și proteinuriei, indică o boală renală în stadiu final.
Dacă testele chimice serice arată „niveluri anormal de ridicate de uree (BUN), creatinină și alte substanțe azotate neproteice, termenul de laborator azotemie este utilizat pentru a identifica acele niveluri anormale specifice”. (Barrett 1753)
În general, când BUN atinge aproximativ 120 mg/dl, câinele are doar câteva săptămâni înainte de apariția bolii critice. Dacă aceste animale se îmbolnăvesc grav, vor înceta să mănânce. Dacă mănâncă, vor voma de obicei. Este posibil să rămâneți fără mâncare timp de două sau trei zile și să pierdeți mai mult în greutate. Vei bea o cantitate imensă de apă și vei urina și mai mult. Uneori gura miroase a amoniac. Când câinele doarme pe spânzurătoare, mirosul de amoniac din urechi poate fi evident. Câinele devine foarte slab și poate tremura de parcă ar fi frig. Își pierd capacitatea de a-și regla temperatura corpului. Deoarece rinichii nu mai sunt capabili să filtreze propriile deșeuri ale organismului și să regleze multe funcții importante care sunt esențiale pentru viață, animalul se otrăvește în esență cu propriile sale deșeuri.
Poate că una dintre cele mai frecvente întrebări adresate de stăpânii unui câine tânăr obraznic este cum vor ști când este momentul să-și ia rămas bun. În ciuda perioadei critice de insuficiență renală, acești pui pot încă să dea din coadă și să salute membrii familiei, nu cu exuberanța obișnuită, dar efortul este acolo până la capăt. Când va veni timpul să ne luăm rămas bun, veți ști.
Cei care au pierdut un câine în fața FN vă vor spune că pierderea este mai profundă cu acest proces de boală decât oricare altul pe care l-au experimentat. Este ceva ce nimeni nu vrea să experimenteze. Prin eforturile Dr. George Lees și echipa sa de cercetare vor găsi, sperăm, mutația în viitorul apropiat. Acest lucru va permite dezvoltarea unui test ADN bazat pe mutație care identifică în mod unic animalele purtătoare.