Neutrofilele de la pacienții cu hemocromatoză sunt protejate de supraîncărcarea cu fier și sunt
16 septembrie 2020
La Institutul Cochin (unitatea Inserm 1016/CNRS/Universitatea din Paris), Cyril Renassia, doctorand în echipa Carole Peyssonnaux, a caracterizat reglarea fierului intracelular și impactul dereglării acestuia asupra funcției neutrofilelor (sistemele imune ale celulelor din sânge) ) într-un context de hemocromatoză. Aceste rezultate, publicate în Blood Advances, identifică rolul hepcidinei în menținerea fierului intracelular în neutrofile.
Contextul
Fierul este esențial pentru răspunsul oxidativ al neutrofilelor (explozie oxidativă) și activarea acestora. Funcția neutrofilelor este totuși grav afectată în condiții de supraîncărcare a fierului, în special la pacienții care primesc transfuzii multiple. Prin urmare, este esențială reglarea fină a homeostaziei cu fier neutrofil.
Hepcidina este hormonul reglator cheie al homeostaziei fierului în organism. Cu toate acestea, niciun studiu nu a investigat rolul acestui hormon în homeostazia fierului neutrofil sau chiar a caracterizat funcția neutrofilelor la pacienții cuHemocromatoza ereditară (HH). HH este o boală genetică extrem de frecventă cauzată de un eșec al producției de hepcidină, care duce la supraîncărcări de fier în sânge și în anumite țesuturi. Favorizează apariția problemelor cardiovasculare, hepatocarcinoamele sau dezvoltarea artropatiilor.
Înțelegerea homeostaziei de fier a neutrofilelor și a consecințelor funcționale ale dereglării acestuia este esențială pentru adaptarea strategiilor terapeutice și, în special, a utilizării mimeticilor hepcidinici.
Rezultatele
În acest studiu, echipa de cercetare a emis ipoteza că, în condiții de supraîncărcare a fierului, lipsa hepcidinei poate duce la menținerea exportului intracelular de fier al neutrofilelor, evitând acumularea de fier toxic pentru aceasta.