Noi posibilități în tratamentul hemangioamelor infantile cu propranolol cu
Articol expert medical
Hemangiomul infantil (IG) este o tumoare vasculară benignă frecventă care apare în principal la copiii prematuri și la sugari, cu localizare în principal pe cap și gât. Incidența la sugarii la termen este, conform diferiților autori, de la 1,1-2,6% la 10-12%. Hemangiomul infantil se determină la naștere sau la scurt timp. O caracteristică a hemangiomului infantil este posibilitatea unei creșteri rapide în primele săptămâni și luni de viață, cu formarea unui defect cosmetic grav și încălcarea funcțiilor vitale.
Hemangioamele fac parte dintr-un grup mare de anomalii vasculare. În timpul studiului acestei patologii, au fost dezvoltate multe clasificări diferite. Această lucrare se bazează pe practica acceptată la nivel internațional a clasificării propuse de Societatea Internațională pentru Studiul Anomaliilor Vascular (ISSVA), conform căreia toate anomaliile vasculare ar trebui să fie subdivizate în tumori vasculare și malformații vasculare (anomalii congenitale).
Hemangiomul infantil este cea mai frecventă tumoare vasculară. Hemangioamele congenitale (HH) sunt similare cu hemangioamele infantile. Caracteristica lor este creșterea maximă intrauterină a tumorii, care adesea atinge dimensiuni mari la naștere și poate avea focare de necroză ca manifestare a regresiei spontane care a început deja.
Prin ar trebui să includă tumori vasculare rareori observate angiom „stufos” și hemangio kaposhiformnye, acestea pot fi asociate cu consumul de trombocitopenie (sindrom Casa - Bach - Merritt).
Malformațiile vasculare nu sunt de obicei vizibile la naștere sau mascate pentru hemangioame. Pentru ei, nici regresia spontană, nici creșterea rapidă nu sunt caracteristice. Creșterea leziunilor este posibilă în timpul perioadelor de întindere fiziologică.
În dezvoltarea sa, hemangiomul infantil suferă patru faze. Prima fază (proliferare rapidă) se caracterizează printr-o creștere rapidă, apoi creșterea tumorii încetinește și începe o fază de proliferare lentă. În timpul fazei de stabilizare tumora nu crește, dar în timpul fazei de involuție suferă o dezvoltare inversă.
La majoritatea pacienților, faza de proliferare rapidă durează 1 până la 4 luni, faza de proliferare lentă - până la 6 luni, până la un an - faza de stabilizare și după un an - faza de involuție.
Creșterea patologică a celulelor endoteliale joacă un rol cheie în patogeneza hemangiomului infantil. În procesul de embriogeneză, vasele de sânge și celulele sanguine sunt formate din mezoderm. Sub influența activatorilor specifici angiogenezei, hemangioblastele se diferențiază în mezoderm și condens inegal, formează grupuri angiogene: celulele endoteliale formează celule ale unei benzi angiogene externe, iar celulele roșii din sânge - din interior.
Hemangiomul infantil este derivat din hemangioblaste. Celulele hemangiomului exprimă markeri pentru celulele hematopoietice și endoteliale. În viitor, grupul angiogen diferențiat se transformă într-un tub vascular primar (vasculogeneză), apoi se dezvoltă tuburile vasculare deja formate și acestea fuzionează într-o rețea vasculară închisă (angiogeneză). Angiogeneza normală se termină complet la naștere și se reia doar în perioadele de creștere rapidă, cu anumite boli și afecțiuni (ischemie, traume) ca reacție compensatorie, precum și cu diferite condiții patologice (de exemplu, tumori).
Reglarea angiogenezei - este un proces complex multifactorial, dar, ca principalii regulatori ai a doi factori pot fi identificați: VEGF - factorul de creștere endotelial vascular, care depinde de fază și FRF - factorul de creștere al fibroblastelor, care crește faza de proliferare rapid și redus atunci dispare complet fazele de stabilizare și involuție.
În 85-90% din cazuri, hemangioamele infantile suferă o regresie spontană înainte de debutul vârstei școlare, în timp ce în faza de involuție, markerii tumorali sunt determinați de markerii apoptozei. Mecanismul de apariție a reducerii hemangiomului infantil nu este clar. Se știe că reducerea lor este asociată cu o creștere a numărului de mastocite și o creștere de cinci ori a numărului de celule apoptotice, dintre care o treime sunt celule endoteliale.
În 10-15% din cazurile de hemangioame infantile necesită intervenție în faza proliferativă care pune viața în pericol datorită localizării (tractului respirator), complicațiilor locale (ulcerație și hemoragie), defect cosmetic grav și traume psihologice.
Până în prezent, terapia hemangiomului infantil a fost suficient de standardizată - au fost utilizate glucocorticoizi (prednisolon sau metilprednisolon) destul de lungi și în doze mari. Odată cu ineficiența terapiei hormonale, a fost prescris un medicament de linia a doua, interferonul, și cu ineficiența sa, vincristina.
Glucocorticoizii sunt deosebit de eficienți în faza de proliferare timpurie la un nivel ridicat de VEGF, care este principala țintă pentru steroizi. Acestea inhibă creșterea tumorii și reduc dimensiunea acesteia. Frecvența stabilizării și remisiei incomplete ajunge la 30-60%, cu primele semne de ameliorare numai în săptămâna 2-3. Prednisolonul oral se administrează de obicei la o doză de 5 mg/kg timp de 6 până la 9 săptămâni, apoi la o doză de 2 până la 3 mg/kg timp de încă 4 săptămâni, alternând cu administrarea pentru următoarele 6 săptămâni. Steroizii cu acest regim de dozare trebuie anulați treptat pentru a evita criza suprarenală și reînnoirea creșterii hemangioamelor.
Interferonul alfa-2a sau 2b (1x10 6 - Zh10 6 unități/m2) induce involuția timpurie a hemangioamelor mari, prin blocarea migrației celulelor endoteliale și a mușchilor netezi și a fibroblastelor prin reducerea producției de colagen și a factorului de creștere al fibroblastelor de bază cu primele semne de regresie după 2-12 săptămâni. Tratament.