Nutriție adecvată pentru bolile metabolice congenitale

Pacienții cu metabolizare duc o dietă pe tot parcursul vieții și renunță la multe alimente. „Acest lucru le oferă șansa unei vieți complet normale”, explică A.Univ.-Prof. Dr. Daniela Karall de la Clinica de Pediatrie de la Spitalul Universitar din Innsbruck.

congenitale

A.Univ.-Prof. Dr. Daniela Karall

Clinica pentru pediatrie la Spitalul Universitar din Innsbruck

Cu care dintre cele mai rare tulburări metabolice vă confruntați cel mai probabil?

Majoritatea cazurilor care ne preocupă aici sunt tulburări de descompunere a proteinelor, cum ar fi fenilcetonuria (PKU) și tulburări de oxidare a acizilor grași. Pacienții nu pot descompune complet substanțele cum ar fi aminoacizii sau acizii grași înșiși și se pot otrăvi cu produsele de degradare. Aceste boli sunt foarte rare, dar pot care pune viața în pericol.

Cum se poate trata?

Terapia nutrițională pe tot parcursul vieții împiedică furnizarea prea multor substanțe respective - adică proteine ​​sau grăsimi -. Acest lucru permite o viață sănătoasă, cu o dezvoltare normală.

Ce presupune o astfel de dietă?

Desigur, proteinele sau grăsimile sunt necesare pentru dezvoltarea organismului, dar nu prea multe în cazul unei boli metabolice congenitale. În cazul unei tulburări de descompunere a proteinelor, dieta este strict vegetariană, fără carne, fără produse lactate, fără cereale, dar sunt posibile produse de substituție a proteinelor. Dacă aveți o tulburare de oxidare a acizilor grași, trebuie să mâncați foarte puțin în grăsimi. Oligoelemente și vitamine sunt, de asemenea, furnizate pentru a satisface nevoile.