Nutriție la copii și adolescenți cu boli neuromusculare Societatea Germană pentru

Care sunt recomandările de bază referitoare la nutriția copiilor cu probleme musculare?

Dr. Diesner/doamna Rauber: Practic, și pentru copiii musculoși, la fel ca la copiii sănătoși, să mănânce o dietă sănătoasă și echilibrată, ținând cont de necesarul de calorii și nutrienți. Indiciile clasice sunt tendința de greutate. Orientarea către tabele de norme este discutabilă, întrucât relația dintre masa musculară și celelalte componente ale corpului nu poate fi comparată cu copiii sănătoși. Cu toate acestea, se poate orienta pe percentile. Nu valoarea absolută este cea care contează aici, ci dacă copilul, la orice nivel, se abate de la percentilă.

Dr. Borell: Recomandările depind întotdeauna de faza bolii, de amploarea mobilității restrânse și de posibilitatea sau amploarea activității zilnice. În ghidul familial Duchenne de la TREAT-NMD veți găsi un capitol despre nutriție. În clinica neuromusculară pentru copii, oferim întotdeauna informații despre necesarul zilnic de calciu. Cu o activitate motorie redusă, vă recomandăm să începeți din timp o doză suplimentară de vitamina D. Dacă vă așteptați să vă pierdeți capacitatea de a merge (în special cu Duchenne), dacă sunteți dependent de un scaun cu rotile sau dacă sunteți tratat cu cortizon, este important să vă asigurați că aportul de grăsimi și zahăr a fost ajustat și posibil redus într-un stadiu incipient. Greutatea și lungimea corpului sunt măsurate la fiecare verificare ulterioară.

Când se iau în considerare sfaturile nutriționale? Cum arată atunci?

Dr. Diesner/doamna Rauber: Sfaturile nutriționale sunt întotdeauna utile dacă părinții sunt îngrijorați de alimentația copilului lor, greutatea și/sau stagnarea creșterii sau dacă apar alte simptome de deficiență. Aceasta constă apoi într-o anamneză detaliată, evaluarea unui protocol nutrițional (cel puțin trei zile), evaluarea aportului de alimente, sfaturi.

Dr. Borell: Nutriția este un subiect care este întotdeauna abordat în clinica musculară ambulatorie sau în timpul unui program de internare.

Cum experimentați importanța alimentelor pentru copiii în cauză și pentru familiile lor?

Dr. Diesner/doamna Rauber: Mâncarea și băutura sunt influențate în principal de cultură. Se aplică „principii directoare”, cum ar fi: „Iubirea trece prin stomac.” „Mănâncă ceva, astfel încât să devii mare și puternic” „Ea nici măcar nu își poate hrăni copilul.” Sau: „Încă uiți complet cum să înghiți nu mănânci nimic ".

Părinții pot dispera de acest lucru. Sfaturile bine intenționate sunt văzute ca împingând: „Știu cel mai bine ce este bine pentru copilul meu.” Rezultatul este că recomandările sunt scrise în vânt, din păcate. Doar extremele devin publice atunci când vine vorba de rezultatul fatal al copiilor subnutriți. Aici, degetul este apoi ridicat în direcția birourilor de asistență socială a tinerilor. Problema este și politică. Constituția acordă o prioritate foarte mare custodiei, dar nu atât obligației de îngrijire a părinților.

Dr. Borell: Întrebările nutriționale fac parte în mod regulat din orele de consultare. Sfaturile nutriționale sunt acceptate doar ezitant sau mai degrabă cu întârziere, alte aspecte ale bolii fiind de obicei centrul interesului la început. Modificările obiceiurilor alimentare sunt dificil de implementat la părinții obezi. Adesea din tristețe sau milă, mai ales când vine vorba de cererile de hrană, nu se percepe nicio consecință a îngrijirii părintești și multe cereri speciale sunt abordate fără a lua în considerare consecințele pe termen lung. Părinții presupun adesea că o dietă sănătoasă, eventual adaptată, poate fi ulterior mai bine pusă în aplicare pe măsură ce înțelegerea copilului crește.

De câte calorii are nevoie un copil într-un scaun cu rotile?

Dr. Borell: Necesarul zilnic de energie depinde de greutatea corporală și de activitate. Necesarul de energie este calculat din consumul de energie inactiv și valorile de orientare pentru alimentarea cu energie, nivelul de activitate fizică (PAL). Valoarea de referință PAL, inițial pentru adulți, este de 60-70% la copii. Exemplu: un PAL de 1,2 pentru un stil de viață exclusiv așezat sau culcat ar putea fi văzut ca o valoare orientativă pentru copiii cu scaune cu rotile. În tabelul valorilor de referință DACH (vezi informații suplimentare) veți găsi o prezentare generală a valorilor PAL clasificate în funcție de vârsta copilului.

Dr. Diesner/doamna Rauber: Necesarul de calorii al unui copil în scaun cu rotile poate fi estimat doar și depinde de mulți factori, deci nu există un răspuns general la această întrebare. Există indicații în ce măsură circumstanțele speciale cresc rata metabolică bazală. Nivelul de activitate într-un scaun cu rotile poate varia foarte mult și poate fi evaluat doar subiectiv. Depinde de factorii: activitate, boală și temperatură.

Ce trebuie să aveți în vedere la copii și adolescenți cu probleme musculare cu tulburări de înghițire?

Dr. Diesner/doamna Rauber: În cazul tulburărilor de înghițire și al dietei corespunzătoare, trebuie luate în considerare circumstanțele individuale ale copilului și, dacă este necesar, trebuie făcute înlocuiri pentru a preveni sau a compensa deficiențele de nutrienți și calorii. Acest lucru este valabil mai ales pentru limitele de încărcare atunci când mâncați și poziționați pe un scaun cu rotile. Dacă un copil poate consuma anumite consistențe (de exemplu terci), riscă să se limiteze la echilibrul conținutului de nutrienți. Aici este indicat un control nutrițional. Dacă alimentele pe care le consumă indivizii sănătoși din familie sunt purificate, se presupune un echilibru. Dacă „mâncarea de bucătărie” curățată este alimentată printr-un tub și trebuie făcute compromisuri, deoarece unele lucruri nu pot fi curățate suficient de fin, pot apărea din nou probleme.

La ce trebuie să fiu atent dacă vreau să-mi hrănesc copilul cu o boală neuromusculară vegană sau dietă vegetariană?

Dr. Borell: Dacă urmați o dietă vegetariană, asigurați-vă că aveți un aport zilnic suficient de proteine, precum și aportul de acizi grași omega-3, fier, zinc, iod, calciu și vitamina D. O dietă vegană necesită și un aport adecvat de vitamina B12. La sugari, copii mici și copii cu boli cronice progresive, ar trebui să fii foarte precaut cu privire la aceste forme de nutriție.

Ce poți face cu malnutriția? Când se administrează alimente bogate în calorii?

Dr. Diesner/doamna Rauber: În cazul malnutriției manifeste, este logic să fortificați alimentele cu produse dietetice echilibrate, fie sub formă de pudră, ca budincă, consumul de alimente sau sub formă de hrănire cu tub. Atunci când se administrează o dietă bogată în calorii, trebuie acordată atenție tolerabilității și creșterii lente a numărului de calorii pentru a preveni sindromul de re-hrănire (complicații datorate creșterii rapide a aportului de calorii). O dietă bogată în calorii este necesară atunci când sunt posibile doar cantități mici de alimente pe cale orală sau este necesară compensarea unei cantități insuficiente cu un preaviz scurt. În general, se aplică următoarele: Compensați încet doar deficiențele, nu alimentați ad hoc în funcție de tabel sau vârstă, dacă, de exemplu, o instalație de tub a devenit inevitabilă din cauza malnutriției. În cazuri extreme, efectuăm o dietă temporară cu așa-numita hrană pentru astronauți (hrană oligopeptidică care este deja „pre-digerată”) printr-o sondă suplimentară de intestin subțire.

Dr. Borell: O verificare regulată a greutății corporale și a lungimii corpului și introducerea în curbe percentile ne arată cursul bine. În cazul unei îndoiri bruște sau a unei pierderi constante, lente, este necesară intervenția. Pacienții cu infecții frecvente sau ventilație neinvazivă au nevoie uneori în mod neașteptat de mai multe calorii. Părinții nu sunt adesea foarte conștienți de acest lucru și copiii slăbesc. Dacă copiii/adolescenții au nevoie tot mai mult de timp pentru a mânca, de multe ori nu este posibil să se consume cantitatea necesară de alimente, de exemplu la școală. Chiar și seara, copiii nu pot mânca cantitatea suplimentară de care au nevoie. Dacă curba percentilă scade sub zece, alimentele bogate în calorii sunt de obicei tratate sau prescrise.

Există recomandări dietetice specifice pentru diferitele boli neuromusculare?

Dr. Borell: În cazul bolii mitocondriale și glicogenozei, există uneori instrucțiuni și recomandări foarte specifice care se dau părinților și medicului pediatru. Cu o dietă echilibrată, în afară de vitamina D, nu sunt necesare substituții suplimentare.

Dr. Diesner/doamna Rauber: În ghiduri nu există recomandări dietetice specifice pentru bolile musculare. În diferite recenzii am găsit următoarele:

SMA: Adesea subnutriți și subalimentați cu energie, proteine și vitamina D, adesea tulburări de înghițire, cu hrănirea cu sânge, de asemenea, este posibilă supraalimentarea.
DMD: Adesea subnutrit numai la sfârșitul evoluției bolii; vitamina D și calciu trebuie înlocuite în timpul terapiei cu corticosteroizi. Creatina monohidrat ar putea îmbunătăți forța musculară, dar ar fi necesare studii suplimentare, probabil există un metabolism hipercatabolic, deci există un consum mai mare de energie și proteine.
MITO: Studii indiferente privind utilizarea creatinei pot îmbunătăți sau nu puterea musculară și compoziția corpului.
HMSN: Nicio îmbunătățire semnificativă față de creatină.
LGMD: A se vedea HMSN, similar cu situația metabolică modificată de Duchenne, cu o nevoie ușor crescută în comparație cu persoanele sănătoase.
Mioton: Creatina nu se îmbunătățește.
Miozită: Nicio recomandare nutrițională bazată pe studii, dar din moment ce este un proces inflamator, o dietă antiinflamatorie bogată în antioxidanți și PUFA (acizi grași polinesaturați) ar putea fi utilă.

Multe mulțumiri Dr. Sabine Borell, doamna Christina Rauber și Dr. Paul Diesner pentru că ne-a răspuns la întrebări.