Pachypleuritis când și cum să investighezi Swiss Medical Journal
rezumat
Ce ar trebui făcut atunci când descoperirea accidentală a îngroșării pleurale pe o radiografie a pieptului? Sechele benigne de afectare pleurală sau patologie subclinică potențial gravă? Diagnosticul diferențial este amplu, radiografia nespecifică și variabilitatea interobservator importantă. Fără un studiu epidemiologic și un ghid existent, anamneza și examenul clinic rămân factorii determinanți ai managementului. Pahipleurita apicală, care este nespecifică în absența afectării parenchimatoase, nu pare să influențeze ghidurile de tratament pentru tuberculoză. Plăcile pleurale nu par să crească riscul de cancer legat de azbest și, prin urmare, nu afectează monitorizarea post-expunere. Pachypleurita descoperită în mod forțat rămâne o zonă gri care deschide ușa către noi studii.
Introducere
Îngroșarea pleurală este o reacție difuză sau localizată (placă, plafonare, hiperplazie nodulară) nespecifică, secundară agresivității. În cazul unei descoperiri accidentale, este necesar să continuați investigațiile? Vom discuta despre principalele etiologii ale pachypleuritis și vom încerca să răspundem la această întrebare.
Caz clinic
Un pacient elvețian în vârstă de 30 de ani, cu o sănătate obișnuită, care călătorește regulat în Asia, se consultă la cererea Ambasadei Chinei pentru o viză de lungă durată. Este asimptomatic. Radiografia toracică, solicitată de autoritățile chineze, dezvăluie pachypleurite apicale corecte.
Patogenie
În afară de afectarea tumorii, pahipleurita este un proces fibrotic urmat de inflamația severă a pleurei, adesea asociată cu revărsarea pleurală. În caz de agresiune, pentru a menține integritatea spațiului pleural, celulele mezoteliale activează și participă la formarea unei matrice compusă din fibrină. Această neomatrix, esențială pentru dezvoltarea fibrozei, pare a fi rezultatul unei scăderi a fibrinolizei și a unui dezechilibru local între factorii procoagulanți și inhibitorii acestora, sugerând că baza patogenezei sale este legată de o boală a cifrei de afaceri. 1 Nu este clar motivul pentru care remodelarea progresează spre fibroză sau recuperare completă.
Etiologie
Diagnosticul diferențial al îngroșării pleurale se bazează pe patologii de natură inflamatorie, infecțioasă, tumorală sau traumatică, ale căror caracteristici clinice, radiologice și patologice sunt adesea similare (Tabelul 1).
Cauze de îngroșare pleurală
Neoplazii
Metastazele sunt responsabile pentru majoritatea îngroșării pleurale de origine tumorală (plămân 40%, sân 20%, limfom 10%, alte 30%). 2
Deși mezoteliomul malign rar, difuz (MDM) este cea mai frecventă neoplazie primară a pleurei. Legat în 80% din cazuri de expunerea la azbest cu o perioadă de debut de 30 de ani, incidența acestuia ar trebui să crească până în 2020. 2 Radiologic, MDM apare sub formă de îngroșare a glandei pleurale focale sau difuze (figura 1), asociată în aproape 75% din cazuri cu revărsat unilateral. În cazul unei tumori avansate, se pot observa leziuni costale, invazie intrascisurală sau hemitorax în armură: implicarea întregii suprafețe pleurale și contracție toracică ipsilaterală. 2 Datorită prognosticului său slab și din motive medico-legale, este esențială diferențierea de alte patologii pleurale, ceea ce este uneori imposibil în cazul biopsiilor mici, datorită numeroaselor sale variații histologice (epitelioid, sarcomatoid, mixt și subtipuri) și a altor patologii pleurale ( hiperplazie reactivă benignă, tumoră fibroasă) mimând-o la microscopie. 3 Există alte două tipuri de mezoteliom pleural: maligne localizate, foarte rare, cu prognostic mai bun și potențial vindecabile prin excizie chirurgicală și papilare bine diferențiate, rareori agresive. 3
Tumora fibroasă solitară este a doua neoplazie primară a pleurei. Fără legătură cu azbestul, afectează ambele sexe, la toate vârstele. Deși, în general, au fost descoperite întâmplător, 20% dintre pacienți prezintă sindrom Pierre Marie-Bamberger sau osteoartropatie hipertrofică și 5% sindrom Doege-Potter (hipoglicemie severă la secreția tumorală a factorului de creștere similar insulinei). 3 Într-o treime din cazuri, prezintă semne de malignitate: dimensiuni mari (> 10 cm), zone necrotice și hemoragice, recurență și metastază.
Există multe alte benigne primare (pseudotumor fibros calcifiant, schwannom etc.) și maligne (angiosarcom, limfom etc.) ale pleurei. 3 Nu le discutăm din cauza rarității lor.
Praf
Cu o latență de debut de 20 până la 30 de ani, plăcile pleurale sunt cea mai frecventă anomalie (incidență 58%) după expunerea la azbest (Figura 2). Acestea cresc odată cu vârsta și afectează în primul rând bărbații cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani. 4,5 Patogenia lor este dezbătută: ipoteza prezentată este un depozit de fibre la nivelul pliantului parietal pe calea limfatică intercostală retrogradă, menajând pleura viscerală. 1,6 Din punct de vedere radiologic, acestea apar la nivelul posterolateral, între coasta a patra și a opta și la nivelul diafragmatic. Adânciturile costo-diafragmatice și vârful sunt de obicei scutite. 1,2 Paralel cu coastele și bine delimitate, ele sunt de obicei bilaterale și asimetrice. Unilaterale în 25% din cazuri, ele predomină apoi în stânga. Având în vedere de mult timp aceste plăci ca fiind markeri inofensivi ai expunerii la azbest, se pare că pot fi responsabili de scăderea funcției pulmonare, chiar și în absența fibrozei interstițiale. 6 Mai rar (incidență 5-14%), implicarea constă într-o îngroșare difuză a pleurei viscerale, asistând la un revărsat sau pleurezie repetată și provoacă un impact funcțional mai accentuat (figura 3).
Îngroșarea cuprinde apoi cel puțin 25% din suprafața pleurală și este adesea asociată cu obliterarea adânciturilor costo-diafragmatice. 1,2 La această prezentare se adaugă uneori o imagine caracteristică a cozii unei comete: plămânul pliat constând dintr-o atelectază rotundă bine definită. 5,6 Nu foarte specific, se găsește și în alte boli: tuberculoză (TB), silicoză. 7
Infecţie
Orice revărsat pleural parainfecțios poate provoca îngroșarea difuză sau localizată a sechelelor. Asociat cu calcificări extinse și anomalii ale parenchimului pulmonar, ar trebui să ridice suspiciunea de origine tuberculoasă. 2 În 20 până la 50% din cazuri, pleurezia tuberculoasă, cea mai frecventă manifestare extrapulmonară a tuberculozei, este urmată de pahipleurită, al cărei grad de fibroză, care este variabil, nu pare să fie limitat de administrarea de corticosteroizi sistemici în fază. 1 În cazuri extreme, această fibroză determină o fuziune a straturilor pleurei, responsabile pentru un fibrotorax, ducând la o scădere a dimensiunii hemitoraxului și a complianței toracopulmonare. Fibrotoraxul este o entitate rară care poate apărea și dintr-un empiem sau hemotorax, în mod excepțional din afectarea uremică sau reumatoidă. 1