Pacienți d; ficite imune
- Ce este un deficit imunitar:
Una dintre cele mai importante funcții ale sistemului imunitar este protejarea organismului prin crearea de obstacole în calea răspândirii infecției. Acest sistem este (din fericire!) Bine organizat, dar complex. Prin urmare, implică un număr foarte mare de actori.
Dacă acest sistem lipsește (atunci când una dintre componentele sistemului imunitar este absentă sau eșuează), vorbim de deficit imunitar. Persoanele cu „imunodeficiență” au de obicei o susceptibilitate crescută la infecții.
- Deficitul imunitar poate fi cauzat de:
- un defect înnăscut (care există de la naștere) în celulele sistemului imunitar: se spune că deficitul imunitar este primar (PID)
- un factor extern (la sistemul imunitar) care poate afecta sistemul imunitar. Când daunele sunt cauzate de un factor de mediu sau de un agent „extern”, acesta se numește deficit imun secundar (sau dobândit) sau SID. Cauzele sunt diverse: chimioterapie, malnutriție sau arsuri.
Există un număr mare de PID (în teorie, aproape la fel de multe câte există „actori”, limfocite T și B, polimorfonucleare, complement.). Acestea sunt grupate în 5 categorii principale, în funcție de condiția predominantă:
- Scufundareumorală (lipsa anticorpilor sau imunoglobulinelor), cel mai frecvent dintre toate PID-urile
- DIP combinate (defect de limfocite și anticorpi)
- Deficitul de fagocitoză (defect polinuclear)
- Complementarea deficitului de sistem
- DIP-uri complexe.
DIP nu este întotdeauna caracterizat de un anomalie cantitativă a sistemului imunitar (absența unei componente) dar uneori de anomalii calitative în celulele noastre sau în transmiterea mesajelor.
Tratamentul depinde de severitatea și natura PID
Unii copii și adulți vor beneficia pur și simplu de antibiotice pentru a proteja împotriva infecțiilor, de un program de vaccinare adaptat și de monitorizare în consultare, în timp ce alții vor avea nevoie de tratamente mai importante cu injecții regulate de medicamente (= substituție). Cel mai frecvent, injecțiile cu anticorpi (sau imunoglobuline) sunt necesare atunci când organismul nu le mai produce în cantități suficiente. Aceste 2 tipuri de tratament (antibiotice sau injecții cu anticorpi) sunt cele mai frecvent utilizate tratamente. În alte situații, copiii nu pot supraviețui fără un tratament chiar mai greu, cum ar fi transplanturile de măduvă osoasă sau terapia genică.
- Tratament antiinfecțios preventiv:
În funcție de boli, unii pacienți pot necesita un tratament pe tot parcursul vieții care vizează prevenirea infecțiilor cauzate de bacterii, paraziți, ciuperci sau viruși.
- Vaccinare
Vaccinarea ajută la prevenirea anumitor infecții, dar prescrierea vaccinurilor necesită sfaturi de specialitate, anumite vaccinuri nu sunt adecvate sau contraindicate în DI.
- Înlocuirea
Indicația pentru terapia de substituție este neechivocă în cele mai profunde deficite în producția de anticorpi, cum ar fi agamaglobulinemia. Ar trebui discutat în deficite parțiale în funcție de impactul lor clinic.
Tratamentele antibiotice cu scop antiinfecțios, curativ sau preventiv pot fi asociate cu acesta.
Acest tratament de înlocuire este compus din anticorpi denumiți și imunoglobuline umane normale (Ig) (numite și „polivalente” deoarece conțin o varietate foarte largă de Ig utile împotriva bacteriilor, virușilor etc ...) care provin din amestecul de plasmă de câteva mii de donatori de sânge. Aceste preparate vor suferi diferite procese de purificare și securitate. Aceste procese îndeplinesc standardele de siguranță virală cerute de Agenția Franceză pentru Siguranța Produselor de Sănătate (AFSSAPS, http: //afssaps.sante.fr/). Aceste preparate asigură în principal IgG.
- Tratamentul de înlocuire se face:
- prin perfuzie intravenoasă (IV) (adesea la fiecare 3 până la 4 săptămâni) la o rată adaptată toleranței clinice (reacțiile adverse adesea dependente de viteza perfuziei și care se rezolvă atunci când viteza este redusă). Primele perfuzii trebuie, în principiu, efectuate într-un mediu spitalicesc (cel mai adesea spital de zi).