Parapsoriazis gutat - Terapie în dermatologie
rezumat
Parapsoriazisul gutat este o boală autolimitată de origine necunoscută, sporadică, descrisă în toate țările și în toate etniile. Patogeneza sa este slab înțeleasă, dar limfocitele T CD4 + auxiliare sunt puternic implicate, iar modificările funcției limfocitelor T și producția de citokine, secundare inhibării TNF, pot fi responsabile pentru apariția bolii.
Parapsoriazisul gutat este o afecțiune rară: un caz la 1.000 până la 1.500 de pacienți noi cu un raport de sex echilibrat. În 20 p. 100 de cazuri, boala începe în copilărie. Parapsoriazisul gutat este de obicei împărțit în:
- o formă acută: parapsoriazis varioliform, boala Mucha-Haberman, lichenoid și pitiriazis varioliform;
- o formă cronică: parapsoriazis în picături Juliusberg.
Unii autori disting o a treia formă acută numită formă necrotică ulcerativă febrilă a lui Mucha-Habermann (FFUNMH).
Investigațiile curente tind să clarifice această entitate și să răspundă la întrebarea dacă parapsoriaza gutată și papuloza limfomatoidă reprezintă sau nu două forme ale aceleiași entități. Această clarificare este importantă atunci când se știe că papuloza limfomatoidă poate fi asociată cu limfoame. În literatura anglo-saxonă, termenul pitiriazis lichenoid este preferat față de parapsoriazis gutat pentru a evita confuzia cu parapsoriazisul plăcii, considerat a fi etapa inițială a micozei.
Este important să rețineți că pacienții cu papuloză limfomatoidă pot avea, de asemenea, un proces în concordanță cu pitiroza lichenoidă înainte sau după. În plus, recent au fost descrise cazuri de pitiriazis lichenoid cronic care evoluează către micoza fungoidelor, în principal la copii.
Forma acută se caracterizează prin papule roz, portocalii sau purpurice înconjurate de un halou eritematos, care se poate transforma în vezicule, rezolvându-se în cruste hemoragice negricioase. Leziunile, care pot ulcera și pot produce cicatrici, tind să se înmulțească, apar ca o erupție cutanată și, în unele cazuri, pot fi însoțite de febră și stare de rău. Această formă evoluează de la câteva săptămâni la câteva luni. În forma cronică, leziunile sunt papule roșu-maronii cu o scală centrală, aderentă, care tinde să se dezlipească spontan. Leziunile se vindecă fără cicatrice, lăsând tulburări de pigmentare tranzitorii. Evoluția acestei forme poate dura câțiva ani. Ambele forme gutare de parapsoriazis pot fi însoțite de prurit ușor.
Forma necrotică ulcerativă febrilă a lui Mucha-Habermann (FFUNMH) este o formă excepțională și severă de parapsoriazis gutat, caracterizată prin semne sistemice: febră mare (40 până la 41 ° C), semne neurologice, astenie și stări modificate. Dureri generale, abdominale, boli pulmonare interstițiale, miocardită limfocitară, manifestări reumatologice și deces. Forma febrilă necroză ulcerativă a lui Mucha-Habermann a fost descrisă la adulții tineri și poate fi complicată prin suprainfecția bacteriană a leziunilor cutanate. Datorită coexistenței leziunilor acute și cronice la același pacient și a lipsei de corelație între gravitatea leziunilor și durata afecțiunii, a fost propusă o clasificare bazată pe distribuția leziunilor. În general, leziunile predomină pe trunchiul și rădăcinile membrelor, dar au fost descrise forme acrale; chiar și mucoasele pot fi afectate.