Pneumologie Pneumonia interstițială idiopatică
În pneumonia interstițială idiopatică (IIP), există în prezent opt forme de boală, toate fiind boli rare. Cel mai frecvent subgrup este fibroza pulmonară idiopatică (FPI), în care există o creștere și cicatrizare progresivă a țesutului conjunctiv pulmonar datorită vindecării incorecte a rănilor alveolelor. Cu toate acestea, acest proces progresiv poate fi influențat favorabil cu medicamentele moderne.
De ce idiopatic?
În medicină, modificările patologice pentru care nu poate fi determinată nicio cauză declanșatoare sunt denumite idiopatice. Chiar și la IPF, nu se știe încă de ce unii oameni - mai ales între 60 și 70 de ani - încep să-și schimbe treptat plămânii. Știm doar că celulele țesutului conjunctiv, așa-numitele fibroblaste, se înmulțesc excesiv în țesutul conjunctiv pulmonar. Spre deosebire de fibroza pulmonară de cauze cunoscute, pentru care abordarea terapeutică poate fi eliminarea factorului declanșator, procesul progresiv al FPI nu poate fi inversat, dar poate fi încetinit și, în cel mai bun caz, oprit.
Simptome și curs
Simptomele sunt aceleași pentru toate formele de fibroză pulmonară: scăderea rezistenței, dificultăți de respirație, creșterea frecvenței respirației și tuse uscată, dureroasă. Este, de asemenea, tipic așa-numitul zăngănit zgomotos la inhalare, care este clar când ascultăm plămânii. În stadii avansate, buzele și vârful degetelor au, de asemenea, o culoare albăstruie. Cu toate acestea, caracteristicile IPF sunt cursul mai rapid și vârsta mai mare de debut comparativ cu alte fibroze.
Terapie și cercetare
În prezent, nu există nicio formă de terapie care să poată inversa cicatricile din plămâni și să îi vindece pe cei afectați. Cu toate acestea, în cercetare se lucrează intens la substanțele active care ating aceste obiective. Datorită abordărilor de tratament moderne, deja disponibile, procesul bolii unui IPF poate fi deja încetinit, astfel încât timpul de supraviețuire pentru această boală incurabilă poate fi crescut de la doi la cinci ani după diagnostic la zece ani.
Antifibrotice în IPF
Medicamentele pirfenidonă și nintedanib, care inhibă diverși factori de creștere și căi de semnalizare în celulele țesutului conjunctiv, au fost aprobate pentru tratamentul IPF de câțiva ani. Aceasta reglează creșterea țesutului conjunctiv, care este responsabil pentru cicatricea plămânilor, în jos. După cum arată studiile actuale, comparativ cu fibroza netratată, pierderea funcției pulmonare poate fi redusă cu aproximativ jumătate cu aceste ingrediente active pe an. Există, de asemenea, indicații inițiale ale eficacității antifibrotice pentru celelalte forme de pneumonie interstițială idiopatică.
Terapii antiinflamatorii pentru restul
În toate celelalte forme de pneumonie interstițială idiopatică, inflamația este mai mult în prim-planul procesului bolii. Prin urmare, pe lângă faptul că nu fumează, este indicată în aceste cazuri terapia antiinflamatoare, cum ar fi administrarea sistemică a preparatelor de cortizon sau un ingredient activ precum azatioprina, care suprimă sistemul imunitar.
Terapia cu oxigen și transplantul pulmonar
În stadiul avansat, tratamentul este simptomatic. Dacă saturația de oxigen din sânge scade sub un anumit nivel sau dacă există respirație chiar și în repaus, administrarea de oxigen are un efect de susținere. La pacienții mai tineri fără comorbidități semnificative, un transplant pulmonar trebuie luat în considerare într-un stadiu incipient, în caz de progresie rapidă și boală avansată, în ciuda terapiei optime.
îngrijire, sprijin
După ce a fost pus un diagnostic și a fost întocmit un plan de tratament, medicul generalist sau cabinetul de specialitate preia, de obicei, îngrijirea.