Pneumonie d; aspiraţie; SINDROMUL ANGELMAN FRANȚA
„Să trăiești cu un copil diferit”
Una dintre caracteristicile sindromului Angelman este tulburări de deglutiție.
Această dificultate de a înghiți corect este cauzată de hipotonie (slăbiciune musculară) și distonie (tulburări ale tonusului muscular), care reduc reflexele automate care permit înghițirea, care uneori pot avea consecințe grave, cum ar fi o cale greșită și riscul de a înghiți. încercarea de a înghiți bucăți: o parte din „bolusul alimentar” înghițit trece în căile respiratorii în loc să intre în tractul digestiv (inhalarea alimentelor).
Dar există și rute false datorate unui lipsa coordonării în mecanismul de înghițire, la mișcare insuficientă a limbii (este limba care dirijează mâncarea și lichidele și împingerea) sau defectarea valvei care separă esofagul de căile respiratorii: puțin lichid sau un anumit tip de mâncare va coborî pe căile respiratorii mai degrabă decât în esofag (băutură, salivă). În plus, majoritatea angelmanilor nu au reflexul să tusească atunci când iau o întoarcere greșită.
reflux gastroesofagian (GERD) poate fi, de asemenea, responsabil pentru microinhalările de lichid gastric.
Crize de epilepsie sunt, de asemenea, un factor de risc important în timpul fazelor de pierdere a cunoștinței sau a stării cu saliva și vărsăturile care nu mai sunt înghițite automat și pot merge prost. Nu trebuie să hrăniți niciodată o persoană care are o criză.
Aceste diferite anomalii pot duce la pneumopatii mai mult sau mai puțin frecvente * în sindromul Angelman la toate vârstele. Unii copii pot avea chiar mai multe episoade apropiate.
Aceste pneumopatii sunt cel mai adesea legate de înghițire sau dificultăți gastrice: consecințele inhalării lichidului sau alimentelor prin laringe sau căile respiratorii inferioare sau inhalările datorate refluxului gastric.
Pneumonia prin aspirație (sau aspirație) apare atunci când un pic din lichidul sau alimentele din gură sau stomac este aspirat în plămâni și provoacă inflamația bronhiilor și plămânilor, datorită pătrunderii în interiorul bronhiilor germenilor care provin din orofaringe (partea a faringelui situat în spatele cavității bucale) prin salivă și/sau conținut stomacal. Consecințele clinice ale inhalărilor sunt variabile și depind de natura, pH-ul și volumul secrețiilor inhalate: bacteriile prezente în tractul digestiv sau cavitatea bucală va coloniza bronhiile și alveolele pulmonare și va provoca reacții inflamatorii și infecțioase.
Copilul va dezvolta apoi o pneumonie** care se va vindeca de cele mai multe ori în 2 săptămâni sau puțin mai mult cu tratament cu antibiotice și, de obicei, necesită spitalizare. Cu toate acestea, de multe ori este nevoie de mai mult timp pentru ca Angelman să-și revină complet. Deși sunt rare, unele complicații grave sunt posibile: Una revărsat pleural (acumularea de lichid inflamator între cele două straturi ale pleurei care determină compresia plămânului. Dacă există mult lichid, acesta trebuie îndepărtat prin aspirație. În mod excepțional, acest lichid poate persista și deveni purulent și chirurgia este adesea necesară), a abces în plămâni, suferință respiratorie.
Prin urmare, este necesar să insistăm asupra manevrelor care nu trebuie făcute atunci când se hrănește un subiect cu tulburări de înghițire, vigilență în special la subiecții care au reflex de tuse redus sau deloc și, în cele din urmă, monitorizare în caz de suspiciune.trase false (monitorizarea temperaturii, evaluarea biologică, X -raie sau scaner ...) astfel încât tratamentul să fie precoce.
Câteva comentarii:
Prevenirea căii greșite și monitorizarea în caz de suspiciune trebuie să aibă prioritate maximă pentru a fi imediat reactivi. În plus, frecvența de trecere a lichidelor sau a alimentelor prin căile respiratorii va contribui la dezvoltarea patologiilor respiratorii acute și cronice, uneori fatale.
Angelmanii sunt, de asemenea, afectați de alte tipuri de pneumonie. O vigilență deosebită este necesară în timpul perioadelor de gripă.
Traseele false cu bucăți mari sau obiecte ingerate sunt foarte grave, deoarece pot provoca suferință respiratorie uneori nerecuperabilă care duce la moartea persoanei, aceste cazuri sunt o urgență absolută. Este important ca părinții să cunoască acțiunile de urgență pe care trebuie să le întreprindă atunci când există o obstrucție în trahee.
* pneumopatie este un termen a cărui semnificație este mai largă decât cea de pneumonie, termenul de pneumonie este frecvent utilizat pentru probleme de tip infecțios și în caz de tulburări de deglutiție. Se obișnuiește să vorbim despre pneumonia de înghițire care, printr-un mecanism infecțios, poate duce la pneumonie (sau pneumonie de inspirație)
** pneumonie În general, se referă la o infecție a plămânului cauzată de o bacterie, virus sau ciupercă. Există mai multe tipuri de pneumonie, mai mult sau mai puțin severă în funcție de zona plămânului afectat - bronhiile sau lobii - și în funcție de tipul de agent infecțios. Cea mai frecventă formă este pneumonia lobară cauzată de bacteriile pneumococice. În toate cazurile, agenții infecțioși se află în alveole, mici saci de aer, unde se pot dezvolta. Încetul cu încetul, acești germeni vor provoca inflamații în aceste alveole care se umplu cu puroi și mucus, împiedicând funcționarea lor normală. Distribuția eficientă a oxigenului în sânge nu mai poate fi asigurată. Urmează pentru pacient mari dificultăți de respirație, durere în piept, tuse severă și febră mare.