Pseudo-acrodermatita enteropatică din cauza deficitului de aminoacizi care relevă o tumoare neuroendocrină

Semnele mucoasei (MC) pot ajuta la diagnosticarea deficiențelor nutriționale. Raportăm primul caz de pseudoacrodermatită enteropatică (PAE) asociată cu deficit de aminoacizi (AA) care relevă carcinomul neuroendocrin al pancreasului (CNP).

enteropatică

Observare

O femeie de 31 de ani, al cărei singur antecedent a fost insuficiența ovariană prematură, s-a consultat pentru o erupție cutanată care se dezvoltase de 2 ani. S-a observat perionixia degetului 1 drept și degetul mic stâng, asociată cu distrugerea unghiilor. În al doilea rând, într-un context de deteriorare a stării generale (−9 kg), apăruseră conjunctivită aseptică, perlèche, eroziuni nazale și ombilicale, precum și leziuni eritematosquamice perineale (Fig. 1).

Presupunerea inițială a fost cea a unui EAP. Rezultatele au constatat hipoalbuminemie (28 g/L), deficiențe în vitaminele (Vit) B9, B12, A și C, fier, precum și o deficiență a tuturor AA, dar nu și a zincului (Zn). Anticorpii anti-transglutaminază și celulele parietale anti-gastrice, precum și endoscopia gastrică au fost normale. S-a ajuns la concluzia că un deficit de aport alimentar a fost secundar unei diete restrictive, cu excluderea virtuală a proteinelor animale. Biopsiile vulvare și cutanate au prezentat imagini psoriaziforme. Au fost introduse o dietă bogată în calorii și suplimentarea cu vitamine. Tratamentul cu corticosteroizi topici urmat de ciclosporină orală nu sa îmbunătățit.