Purpura Schönlein-Henoch - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Adesea asociat cu infecții streptococice ale căilor respiratorii superioare. Apariție preferată în sezonul rece. Alte infecții, de ex. Infecțiile virale sau vaccinările împotriva bolilor virale (meningita C) sunt acuzate ca declanșatoare, chiar dacă conexiunile nu pot fi întotdeauna identificate clar.

În cazuri rare, boala poate fi indusă și de alcool la adulți.

O gamopatie monoclonală (MGUS) sau policlonală IGA trebuie clarificată (Umemura H și colab.) .

manifestare

Apare în principal (aproximativ 75%) la copiii cu vârste cuprinse între 4 și 11 ani, fără preferință de gen. Nu există preferință pentru grupurile etnice.

Apariție rară și la adulți (până la bătrânețe). Vasculita leucocitoclastică asociată cu IgA tinde să fie severă și regulată la vârsta adultă cu implicare sistemică. Vasculitidele asociate IgG sau IgM sunt mai frecvente la adulți (Notă: o atribuire clară a imunoglobulinelor depuse nu este întotdeauna posibilă).

Boala apare sezonier mai frecvent în lunile de iarnă.

localizare

Infestare simetrică; mai presus de toate pe laturile extensoare ale picioarelor (picioarele inferioare sunt preferate datorită stazei) și pe fese.

Tablou clinic

Tabloul clinic corespunde unei boli sistemice inflamatorii acute sau cronice cu afectare diferită a organelor. La început, în timpul unei faze prodromale care durează 14-21 de zile, se dezvoltă deseori simptome generale vagi cu febră, afecțiuni reumatice necaracteristice cu artralgie, artrită și mialgie. Miozidele sunt mai puțin frecvente.

Piele: Tabloul clinic-dermatologic caracteristic (simptom principal) se caracterizează printr-o erupție hemoragică (purpură rotundă ovală palpabilă sau retiformă), cu accent pe extremitățile inferioare și pe fese și, cu (model ascendent), implicarea mai puțin frecventă a extremităților superioare, a feței și a a portbagajului.

Tipul de eflorescență: apar inițial pete roșii deschise de la 0,1 cm la 5,0 cm. Mai târziu, se dezvoltă papule și plăci maculo-papulare, roșu intens sau roșu-albastru până la albastru-negru (purpură palpabilă). Pe măsură ce durata crește, erupția începe să devină galben-maroniu. Rezoluție după 14-21 de zile. Durata totală 3-16 săptămâni. În forma severă a bolii: lentilă până la dimensiunea monedei, roz până la roșu-albăstrui, ulterior hemoragică, mâncărime, eventual pete modificatoare urticariale. Tranziția în papule și plăci albastre-roșii, vezicule, vezicule hemoragice, pustule și eventual ulcerații. 5-10% dintre pacienți dezvoltă un tablou clinic cronic, persistent, cu un curs intermitent.

Artrita (75% dintre pacienți); umflături dureroase, mai ales hocks (brusc copilul meu nu mai poate merge!).
Manifestări gastrointestinale (50-75%): dureri abdominale colice, vărsături, sângerări gastro-intestinale (vasculită hemoragică a vaselor mici a mucoasei intestinale).
Rinichi: Glomerulonefrita (30-90%) cu micro-/macrohematurie care nu poate fi diferențiată de nefrita IgA (histologic: glomerulonefrita mezangioproliferativă) și care se poate complica ca glomerulonefrita progresivă rapidă.
SNC: cefalee, tulburări de comportament (10-30%).

laborator

Reacțiile de fază acută (VSH ridicat, CRP, leucocitoză și trombocitoză) merg paralel cu acuitatea vasculitei. Eventual. dacă există complexe imune circulante (complement scăzut: CH50, C3, Ced, C4), sedimente patologice de urină sau sânge în scaun. Parametrii de activitate sunt sIL-2 solubil și antigenul asociat factorului VIII (gradul de deteriorare endotelială; vezi mai jos factorul VIII).

În ceea ce privește tehnologia de laborator, nu există un parametru de diagnostic specific. În plus, ar trebui utilizate tehnici biologice imunologice și moleculare pentru a exclude hepatita C/B. Autoanticorpii precum ANCA și ANA sunt asociați activității și diagnosticului.

histologie

În fazele incipiente, edemul dermei papilare este evident. Epiderma este în mare parte neschimbată; ocazional există exocitoză de neutrofile, pustule și necroză. De obicei, există doar un infiltrat inflamator moderat dens, superficial, orientat perivascular, de limfocite, histiocite, neutrofile și resturi nucleare (leucocitoclasie, praf nuclear). Celulele endoteliale sunt umflate epiteloid și proeminente în lumen. Fibrina se găsește în peretele vasului venulelor postcapilare. Pot fi detectate extravazări eritrocitare accentuate perivascular de diferite densități. Exsudarea poate duce la formarea de vezicule subepidermice și necroză epitelială ulterioară, recunoscută prin spongioză și keratinocite decolorate.

Imunofluorescență directă

Depozite granulare de IgA în pereții vaselor. Depozitele de IgA sunt considerate a avea o importanță patogenetică majoră pentru tabloul clinic (vezi și nefropatia IgA)

diagnostic

Diagnosticul se bazează în principal pe tipic Istoric medical/clinică (purpură palpabilă, Abdominal- și Dureri articulare; Vârsta prin definiție sub 21 de ani, adesea infecția anterioară a tractului respirator superior) și, eventual, una examen histologic a zonelor afectate ale pielii.

Constatări de laborator pot susține diagnosticul, dar sunt nespecifice. Pe lângă o rată crescută de sedimentare, acestea includ detectarea complexelor imune circulante și o IgA totală crescută. Parametrii de coagulare sunt de obicei discret (DD purpură!), deși testele globale ale coagulării sângelui, cum ar fi timpul de sângerare (care înregistrează și componenta vasculară a hemostazei) și așa-numitul test Rumpel-Leede pot fi patologice. Peșteră: Testul de rezistență Rumple-Leede sau capilar nu este specific pentru angiopatii, descoperiri anormale se găsesc și în trombocitopenii și patii. Dacă este necesar, o creștere a titrurilor antistreptolizinei poate indica o infecție cauzală a căilor respiratorii superioare.

Este important Monitorizarea funcțiilor organelor viscerale, în special rinichii:

Implicarea renală poate fi prezentă (implicarea renală sub formă de glomerulonefrită cu hematurie și proteinurie se găsește la 20-50% dintre copii).
Artrita (articulațiile gleznei> genunchii> coatele): eventual scintigramă scheletică.
Implicare intestinală: aproximativ 2/3 dintre copii au complicații gastro-intestinale cu dureri abdominale recidivante. Ecografia abdominală și, dacă este necesar, clarificarea radiologică sau diagnosticul endoscopic sunt eficiente.
Simptome neurologice: poate fi necesară diagnosticarea craniului CT sau cranio-RMN.

Terapia în general

Terapia externă

De obicei sunt atacuri ușoare, trecătoare sau forme progresive localizate nu are nevoie de tratament. Eventual. Agenți externi care conțin glucocorticoizi, eventual de asemenea sub pansamente ocluzive, de ex. 0,25% prednicarbat (de exemplu, unguent Dermatop) sau 0,1% mometazonă (de exemplu, unguent Ecural) sau 0,5-1,0% cremă de hidrocortizon R120 sau 0,1% unguent betametazona R028 sau 0,1% unguent triamcinolon.

Terapia internă

Copilărie: dacă apare în copilărie, prognosticul este bun; terapia imunosupresoare este rareori necesară. Pentru profilaxia sindromului nefrotic, unii autori recomandă utilizarea precoce a glucocorticoizilor, în cazuri severe de ex. Prednison 1-3 mg/kg greutate corporală/zi. Nu există date obiective privind efectul clinic (durata bolii, recidive) ale glucocorticoizilor din PSH, doar rapoarte de experiență personală (nivel de evidență D/E).

Există rapoarte anecdotice (vezi mai jos vasculită) despre dapsonă și colchicină (nivel de evidență E).

Dacă streptococii se găsesc în tamponul de gât: benzilpenicilina sau penicilina V.

Infestare pe scară largă: monoterapie cu doze medii până la mari cu glucocorticoizi (de exemplu 80-100 mg echivalent prednisolon). Reduceți rapid în 14-21 de zile.

Purpura severă Henoch-Schönlein cu implicarea sistemului (în special. Cu o reducere pas cu pas a dozei, cea mai mică doză posibilă de întreținere a glucocorticoidului trebuie să fie orientată pe o perioadă de 3-4 săptămâni după constatările relevante ale pielii. Asocierea cu ciclofosfamidă pentru reducerea mai rapidă a glucocorticoizilor este adecvată în cazul unor descoperiri extinse care necesită un tratament mai lung.

Curs/prognostic

Cu excepția purpurei fulminante, prognosticul este favorabil. Recurențele sunt posibile de ani de zile. Este necesar controlul funcțiilor renale. Este posibilă insuficiența renală cronică.

Mese

Criterii ACR 1990 pentru clasificarea purpurii Schönlein-Hennoch *

Criterii ACR-1990 pentru clasificarea angiitei leucocitoclastice cutanate

Luați medicamente atunci când apar primele simptome

Detectarea granulocitelor și a fragmentelor nucleare ale acestora (leucocitoclasie) în și în jurul pereților vaselor arteriolelor sau venulelor

Sfaturi)

În copilărie și copilărie, vasculita leucocitocletică asociată cu IgA se manifestă sub imaginea „edemului infantil, acut, hemoragic”, în special în zona feței (M. Finkelstein).
Un alt curs asociat IgA, care este tipic pentru copilărie și copilăria timpurie, este cocarda purpurie (M. Seidelmeier): S.u. Edem infantil, acut, hemoragic.

literatură

Chua IC și colab. (2004) Vasculita cutanată asociată cu IgA indusă de alcool. Br J Dermatol 151 (Supliment 68): 85-86
Egan CA și colab. (2000) Purpura Henoch-Schonlein recidivantă asociată cu pielonefrita Pseudomonas aeruginosa. J Am Acad Dermatol 42: 381-383
Fervenza FC (2003) nefrita purpurie Henoch-Schonlein. Int J Dermatol 42: 170-177
Gonzalez-Gay MA și colab. (2005) Abordarea clinică a vasculitei cutanate. Curr Opin Rheumatol 17: 56-61
Gougerot H (1932) Septicémie chronique indetérminée caracterisée par de petits nodules dermiques ("dermatitis nodularis non necroticans"), éléments érythémato-papuleux, purpura. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Paris) 39: 1192-1194
Heberden W (1802) Comentarii la istoria și vindecarea bolilor. În: De purpureis maculis, capitolul 78, T. Payne (ed.), Londra
Heng MCY (1985) Henoch-Schönlein Purpura. Br J Dermatol 112: 235-240
Henoch E (1868) Despre legătura dintre purpură și tulburări intestinale. Berliner Klinische Wochenschrift 5: 517-519
Henoch E (1874) Despre o formă particulară de purpură. Clinica Berliner Wochenschrift 11: 641
Hundiker M și colab. (1977) Forme dermatologice ale purpurei ca reacții alergice timpurii și târzii. Actul Dermacol 3: 39-48
Kawasaki Y și colab. (2003) Caracteristici clinice și patologice ale copiilor cu nefrită purpurie Henoch-Schoenlein: factori de risc asociați cu prognostic slab. Clin Nephrol 60: 153-160
Schönlein JL (1832) Patologie și terapie generală și specială. După prelegerile sale scrise de unii dintre ascultătorii săi și publicate fără autorizație. Würzburg, Etlinger
Schönlein JL (1841) Pelioza reumatică. În: Patologie și terapie generală și specială. Ediția a V-a, St. Gallen, 2 volume, p. 41
Umemura H și colab. (2018) Vasculita leucocitoclastică asociată cu imunoglobulină A gammopatie monoclonală lambda cu semnificație nedeterminată: un raport de caz și o revizuire a
cazuri raportate. J Dermatol 45: 1009-1012.

Articole recomandate

Cea mai comună formă de lupus eritematos cutanat cu placă roșie circulară, ovală sau în formă de ghirlandă.