Rebelle Santé Revista ta Natural Health Porphyria Rebelle-Santé

rebelle

Urină de culoare roșie, halucinații vizuale, dureri abdominale, bule pe piele. aceste semne ar trebui să ne facă să ne gândim la porfirie, o boală curioasă care afectează hemoglobina și care afectează 1 până la 10 persoane din 100.000.

Mai degrabă decât porfiria, ar trebui să vorbim mai degrabă despre porfirie. Într-adevăr, sunt descrise nu mai puțin de 7 familii de porfirie! Semnele lor diferă, deși unele dintre ele rămân comune diferitelor forme. Același lucru se aplică tratamentului care depinde de soiul în cauză. Frecvența porfiriei este estimată a fi între 1 și 10 persoane din 100.000, în funcție de grupul etnic. În Franța, aproape 20.000 de oameni suferă de aceasta. Porfiria este o boală genetică moștenită.

MAI MULTE VARIETĂȚI

Sunt descrise mai multe forme de porfirie în funcție de tipul de anomalie enzimatică observată. Printre acestea, găsim:
=> The porfirie acută intermitentă. Mutația genetică se găsește la una din 1000 de persoane, dar majoritatea purtătorilor sunt asimptomatici. Această formă privește în principal femeile.
=> The porfiria cutanea tarda. Este cea mai comună, care se referă mai degrabă la bărbați cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani.
=> The Doză porfirie
=> The variegata porphyria
=> The coproporfirie ereditară
=> The Boala Günther
=> The protoporfirie

O poveste de hemoglobină

Hemoglobina este substanța roșie din sânge care oxigenează corpul prin fixarea oxigenului pe măsură ce trece prin plămâni. Situată în interiorul globulelor roșii, hemoglobina este alcătuită dintr-o parte numită "hem" care conține fier care fixează oxigenul și o parte numită "globină", ​​care este în esență proteină. Fiecare moleculă de hemoglobină conține 4 heme și 4 globine. Porfiria implică fabricarea hemului. Mai precis, este vorba despre un deficit al uneia dintre enzime (de origine hepatică adesea) care contribuie în mod normal la fabricarea „hemului”.
Datorită absenței sau dificultății de fabricare a hemului din hemoglobină, precursorii moleculelor de hem se vor acumula. Se numesc porfirine. La fel, precursorii porfirinei se vor acumula, mai ales în sistemul nervos unde pot deveni toxici.

Adesea urină întunecată

Cu câteva excepții, în porfirie, urina devine roșie sau maro închis în jumătatea de oră după urinare, atunci când urina a rămas în aer liber, de unde și interesul de a păstra urina câteva ori dacă se suspectează această boală. Un semn caracteristic al bolii, dar care rămâne totuși inconstant.