Rheuma-online special Lupus eritematos sistemic (LES) - reuma-online

Lupus eritematos sistemic: o boală insidioasă care afectează mai ales femeile tinere. Cu ocazia Zilei Mondiale a Lupusului din 10 mai 2008, acest reumatism online special cu cele mai importante simptome ale bolii, idei actuale despre cauza bolii și oportunitățile oferite de opțiunile terapeutice moderne. Tot despre subiectul lupusului: povestea lui Svenja în rheuma-news compact pe rheuma-online.tv pe 11 mai 2008.

1.) Termenul de lupus eritematos

„Lupus” (lat. Lup) în terminologia medicală se referea inițial la o afectare cronică a pielii a tuberculozei, așa-numitul lichen tuberculos al pielii, care afectează în cea mai mare parte fața și în care o inflamație cronică ca un lup mănâncă pielea și duce la cicatrizarea desfigurantă.
Un "eritem" (Gr. Roșeață) este o înroșire inflamatorie a pielii.
În biologie și medicină, termenul „sistemic” desemnează imagini clinice care afectează sau afectează în același mod un sistem de organe sau mai multe organe și care nu sunt limitate la un singur punct, cum ar fi bolile „locale” localizate.

Pe baza acestor definiții, lupusul eritematos sistemic este un lichen de lup roșu care afectează pielea ca sistem de organe în multe locuri sau alte organe sau sisteme de organe. Denumirea bolii este la fel de insidioasă ca și boala în sine. Lupus eritematos sistemic (SLE pe scurt, numit și lupus) are la fel de puțin de-a face cu boala infecțioasă tuberculoză, precum are un lup un fluture.

Spre deosebire de ideile anterioare, conform cărora boala sugerează o cauză a infecției, LES este o boală autoimună (din gr. Auto = propriu, auto). În aceste boli, sistemul imunitar propriu al organismului este îndreptat împotriva țesutului propriu al corpului, din motive care, în multe cazuri, nu sunt încă pe deplin înțelese.

Lupusul eritematos sistemic este reprezentantul principal al grupului de colagenoză, adică a bolilor autoimune, inflamatorii ale țesutului conjunctiv. Deoarece țesutul conjunctiv apare practic peste tot în corp, reacția autoimună în LES poate apărea, în principiu, oriunde, adică sistemice, afectează corpul. Lupusul poate afecta pielea, articulațiile, plămânii, inima, rinichii sau sistemul nervos.

În plus față de lupusul eritematos sistemic, există forme speciale care se limitează la piele (lupus eritematos cutanat din latină cutis = piele, lupus eritematos discoid din gr. Disk = în formă de disc), sub-forme care se caracterizează prin reacții autoimune speciale (de exemplu, antifosfolipidul -Sindrom, în care reacția autoimună este îndreptată împotriva componentelor de suprafață (fosfolipide) ale trombocitelor din sânge și duce la tulburări de coagulare), sau imagini clinice de tip lupus care au o cauză diferită (de exemplu, declanșată de anumite medicamente, lupus eritematos indus de medicamente).

Fluturele, care este simbolul grafic pentru lupusul eritematos sistemic aproape la nivel mondial, este abrevierea pentru simptomul caracteristic al bolii, așa-numitul eritem fluture. Aceasta este o înroșire tipică a pielii de pe față care se extinde sub formă de fluture peste podul nasului și ambii obraji.

2.) Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic (LES)

a) frecvența

Incidența lupusului eritematos sistemic variază foarte mult între țări și variază între 100 și 500 de persoane pe milion de oameni. Negrii și asiaticii sunt mai predispuși să fie afectați decât albii. Aproximativ 25-27 din 100.000 de persoane din Europa au LES, comparativ cu 49 din 100.000 în Asia și mai mult de 200 din 100.000 în Africa. În Germania, numărul este estimat la 45.000 de pacienți.

Noua rată a bolii este de 6-8 la 100.000 de locuitori pe an. Noile cazuri sunt deosebit de frecvente primăvara și vara. 90% dintre cei afectați sunt femei. Un vârf al bolii are loc între 15 și 40 de ani. Boala începe cel mai adesea între 25 și 35 de ani.

b) Originea:

LES este o boală autoimună. Un declanșator care nu este încă cunoscut duce la dezvoltarea de auto-anticorpi, adică de anticorpi direcționați împotriva țesutului propriu al corpului (un antigen endogen).

Caracteristic lupusului sunt anticorpii anti-nucleari (ANA) împotriva componentelor nucleului celulei (din nucleul latin = nucleu), în special împotriva ADN-ului cu două fire (anti-dsDNA-AK). În plus, există și alți anticorpi auto, de ex. împotriva celulelor sanguine sau împotriva celulelor nervoase.

Într-un alt mecanism, se formează complexe imune (complexe antigen-anticorp) care se depun pe pereții vaselor de sânge și provoacă inflamații acolo în legătură cu proteinele (vasculită din latină vasculum = vas).

Rezultatele complet noi ale cercetărilor indică faptul că tulburările de apoptoză sunt prezente și la persoanele care suferă de lupus. Sub apoptoză (din grecescul apoptoză = vărsare, declin) se înțelege moartea celulară programată, care are o mare importanță pentru menținerea unei funcții corporale reglementate și a unui organism sănătos.

Apoptoza, de exemplu, asigurați-vă că o celulă părăsește ciclul celular normal și își inițiază propria dispariție dacă, de exemplu, ADN-ul a fost deteriorat și, prin urmare, există riscul ca funcțiile celulare defecte sau să fie transmise informații genetice incorecte în timpul diviziunii celulare.

În LES și alte boli autoimune, moartea celulară programată are loc cu o întârziere, astfel încât celulele care au fost destinate să moară continuă să trăiască. Spre deosebire de celulele apoptotice programate pe moarte, aceste celule pe moarte lentă eliberează substanțe otrăvitoare („toxice” din toxonul grecesc = otravă) în împrejurimile lor și astfel declanșează un semnal inflamator asupra celulelor vecine și a propriilor celule scavenger ale corpului (fagocite). Eliminarea întârziată a materialului cu celule moarte este probabil motivul pentru care se formează anticorpi împotriva acestui material și se declanșează autoimunitatea.

Lupusul nu este o boală ereditară, dar anumiți factori genetici pot favoriza dezvoltarea bolii. Se crede că hormonii joacă un rol în boală, deoarece 9 din 10 pacienți cu lupus sunt de sex feminin. Uneori boala apare pentru prima dată în timpul sarcinii.

Unii pacienți experimentează prima apariție a lupusului atunci când încep să ia o pilulă contraceptivă care conține hormonul sexual feminin estrogen. Radiațiile UV puternice pot declanșa, de asemenea, o apariție a lupusului și primele semne ale bolii.

În plus, se crede că infecțiile pot fi un factor declanșator. Motivul ar putea fi că o reacție de apărare dorită a corpului împotriva agentului patogen se transformă într-o reacție eronată împotriva țesutului propriu al corpului.

3. Simptome

a) Simptome generale

Lupusul sistemic este o boală cu multe fațete. Există o varietate de simptome, deoarece această boală afectează diferit pe toată lumea.

Simptomele generale sunt oboseală pronunțată, epuizare, lipsă de aparență și slăbiciune fizică. Deseori apar atacuri de febră dimineața sau o ușoară răceală. Adesea slăbești inexplicabil, uneori până la câteva kilograme. Sensibilitatea semnificativă la soare este tipică. În plus, există adesea o sensibilitate puternică la frig.

b) Implicarea organelor

Articulațiile sunt cel mai frecvent afectate în LES. Durerea articulară (arthalgia, de la gr. Arthros = articulația și gr. Algos = durerea) și inflamația articulațiilor (artrita), care sunt exprimate ca umflături articulare și afectarea funcțională a articulațiilor, apar la aproximativ 90% dintre cei afectați.

Articulațiile degetelor, mâinilor și genunchilor sunt cel mai frecvent afectate. O boală reumatică este adesea suspectată inițial. Spre deosebire de artrita reumatoidă, cea mai frecventă boală inflamatorie articulară reumatică, inflamația articulară recurentă în lupus duce foarte rar la distrugerea articulațiilor sau la alte modificări patologice.

La aproximativ 70% din toți pacienții, LES este asociat cu afectarea pielii. Se caracterizează printr-o varietate de afecțiuni ale pielii. Cel mai frecvent este eritemul tipic fluture, care este, de asemenea, unul dintre cele mai importante indicii ale diagnosticului. Eritemul fluture apare în mod caracteristic după expunerea intensă la UV, de ex. în legătură cu vacanța sau în salonul de bronzare și este intensificat de lumina puternică a soarelui.

Celelalte simptome cutanate ale LES apar de asemenea în mod obișnuit în zone ale pielii care sunt deosebit de expuse la soare, de ex. în decolteu sau pe antebrațe.

Afectarea cardiacă apare la aproximativ 35-50% dintre pacienții cu lupus. Toate părțile inimii pot fi implicate. Cea mai frecventă este inflamația pericardului (pericardită gr.kardia = inimă), în care lichidul se acumulează în pericard datorită inflamației și poate afecta grav capacitatea de pompare a inimii (revărsat pericardic).

O scădere la fel de puternică a debitului cardiac este însoțită de o inflamație a mușchiului inimii (miocardita miocardului = mușchiul inimii). Este cauzată fie de inflamația mușchiului inimii, fie de inflamația (vasculita) a vaselor de sânge care alimentează mușchiul inimii cu sânge.

Inflamația mucoasei inimii (endocardită) afectează adesea valvele cardiace. În acest proces, se formează umflături nodulare pe valvele inimii (endorkardita Libman-Sacks, numită după internistul american Emanuel Libman și elevul său Benjamin Sacks). Modificările de pe supapele cardiace împiedică închiderea corectă a supapei și, prin urmare, conduc la deteriorarea debitului cardiac.

Endocardita Libman-Sacks afectează adesea pacienții cu lupus cu anticorpi antifosfolipidici, i. un subgrup special de boală.

Indiferent de implicarea cardiacă specială menționată, există, de asemenea, un risc crescut de atac de cord la pacienții cu lupus. Cauza este suspectată a fi o afectare inflamatorie a arterelor coronare și o arterioscleroză rezultată (calcificare vasculară) și îngustarea arterelor coronare (boala arterelor coronare).

Afectarea renală a LES (nefrită = inflamație renală din gr. Nephron = rinichi), cunoscută sub numele de nefrită lupică, apare la aproximativ o treime dintre pacienți și este o afectare de organ temut. Există cinci forme diferite care rulează foarte diferit. Există imagini clinice extrem de acute care pot duce foarte repede la afectarea funcției renale și insuficiență renală acută. Cea mai ușoară formă, pe de altă parte, este adesea inofensivă și nu necesită nicio terapie specială.

Nefrita lupului nu se observă în stadiul inițial prin durere sau simptome similare, dar poate fi detectată doar în acest moment prin teste de sânge și mai ales de urină.

v. Participarea la alte organe

Alte organe care pot fi afectate de LES și în ce mod sunt enumerate mai jos.

Pleurezie (pleurezie)
Pneumonie (pneumonită diferită de pneumonia infecțioasă)
Boala scheletului pulmonar (modificări progresive ale fibrozei pulmonare = "cicatrici"
Embolie pulmonară

O reacție inflamatorie în celulele nervoase duce la o tulburare circulatorie sau sângerare în cordoanele nervoase sau în țesutul cerebral.

Inflamația intestinului (colită)
Inflamația pancreasului (pancreatită),
a peritoneului (peritonită) și
esofagul
Mărirea ficatului (hepatomegalie)
Inflamația ficatului (hepatită lupoidă).

4.) Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza simptomelor tipice și a analizelor de sânge. Baza sunt așa-numitele criterii ARA.

În testele de sânge, cel mai important test este detectarea dsDNA-AK, care este deosebit de tipică pentru lupus.

O așa-numită "bandă de lupus", care arată depunerile de complexe imune în piele, poate fi văzută la examinarea unei bucăți mici de piele (îndepărtarea țesuturilor).

Implicarea rinichilor este determinată de un test de urină și de o biopsie renală (îndepărtarea țesutului renal printr-o puncție).

5.) Terapie

În situații acute, lupusul sistemic este tratat cu cortizon. Cortizonul este cel mai puternic antiinflamator pe care îl cunoaștem în prezent. Cu toate acestea, cortizonul nu are efect de durată. De regulă, simptomele și modificările inflamatorii ale sângelui revin atunci când cortizonul este oprit.

Pentru a controla permanent boala, trebuie luate medicamente care să suprime reacția imună perturbată. Cele mai inofensive sunt antimalaricele, care sunt adesea prescrise.

Cu toate acestea, adesea nu sunt suficiente. și trebuie utilizate imunosupresoare care slăbesc sau suprimă complet un răspuns imun.

Dacă există o afectare severă a organelor, de ex. Implicarea creierului și a rinichilor, chiar și citostatice sunt prescrise. Acestea sunt otrăvuri celulare care inhibă creșterea celulară sau diviziunea celulară. De asemenea, sunt folosite pentru terapia cancerului.

Dacă rinichii sunt atât de grav deteriorați încât nu-și mai pot îndeplini funcția, fie se efectuează dializa (procedura de purificare a sângelui), fie rinichii trebuie înlocuiți cu un rinichi donator (transplant de organe).