Sarcoame osoase
Tratamentul interdisciplinar al pacienților cu tumori osoase maligne este un obiectiv național al Clinicii Bad Saarow.
Sarcoame osoase
Sarcoamele osoase sunt boli maligne foarte rare care apar în principal în os. În Germania, doar aproximativ 600 de persoane sunt afectate în fiecare an. Atât diagnosticul corect, cât și decizia privind cea mai potrivită terapie necesită o colaborare interdisciplinară între medici din mai multe discipline, care poate fi realizată doar într-un centru specializat de sarcom.
semn de avertizare
Cel mai adesea, un sarcom osos este observat cu durere în osul afectat, care poate persista pentru perioade diferite de timp, persistă pe parcursul cursului și, de obicei, se înrăutățește, în ciuda administrării de analgezice. Inițial, durerea apare atunci când extremitatea afectată este stresată, dar mai târziu și atunci când pacientul este în repaus. Umflăturile locale apar mai rar, în special în zona genunchiului, a gleznei și a brațului. Uneori, osul se poate rupe „spontan” - cu stresuri normale, de zi cu zi, fără o leziune adecvată sau adecvată. Aceste așa-numite fracturi patologice sunt rezultatul slăbirii osului cauzată de creșterea tumorii. Simptomele generale, cum ar fi pierderea în greutate, oboseala sau transpirațiile nocturne, nu sunt la fel de frecvente cu sarcoamele osoase ca și în cazul altor tipuri de cancer.
Ce se va face pentru a clarifica?
În primul rând, se recomandă o examinare cu raze X în 2 planuri. Dacă se suspectează sau nu poate fi exclusă cu certitudine o tumoare osoasă malignă, sunt necesare imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) cu agent de contrast și, dacă este necesar, examinări suplimentare (scintigrafie scheletică, tomografie computerizată (CT)). Dacă există, de asemenea, modificări suspecte la nivelul osului, se efectuează o îndepărtare a țesuturilor, așa-numita biopsie, pentru a stabili diagnosticul, cu scopul de a obține un țesut suficient și reprezentativ pentru examinarea microscopică a țesuturilor fine de către patolog. Liniile directoare naționale și internaționale recomandă ca biopsia să fie efectuată într-un centru specializat pentru sarcomul osos, pentru a minimiza probabilitatea de diagnostic greșit, întârzieri inutile sau chiar complicații care pot avea un impact negativ asupra tratamentului suplimentar.
Acesta este modul în care sunt tratate sarcoamele osoase
Sarcoamele osoase sunt efectuate în centre specializate, cum ar fi Sarcoma Center Berlin-Brandenburg, de către o echipă interdisciplinară formată din reprezentanți ai ortopediei tumorale și chirurgiei sarcomului, oncologie medicală, oncologie pediatrică, oncologie chirurgicală, radioterapie, chirurgie toracică și vasculară, chirurgie plastică, radiologie și patologie, inclusiv psiho-oncologie, serviciul social medical și fizioterapie. În cadrul conferințelor tumorale, planul de terapie este adaptat individual la individul afectat de toți cei implicați, ținând cont de orientările naționale și internaționale.
Îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii este terapia locală la alegere pentru toate sarcoamele osoase și, cu câteva excepții, este o condiție prealabilă pentru vindecare. Scopul este așa-numita „rezecție largă”, adică rezecția în bloc a zonelor afectate ale osului și țesuturilor moi cu un strat înconjurător de țesut sănătos, care minimizează riscul de recurență a tumorii. Defectele osoase care apar sunt tratate de obicei cu așa-numitele „endoproteze tumorale typo3 /”, implanturi modulare speciale care pot lega individual osul îndepărtat și, dacă este necesar, articulația adiacentă în trepte de 1 cm. La pacienții tineri din unele locații, se folosesc și „metode de reconstrucție biologică”, în care osul propriu al corpului este folosit pentru a acoperi defectele. Pentru situații complexe, specialiștii din centrul nostru au acces la implanturi speciale, cum ar fi Proteze imprimate 3D sau proteze care pot „crește” alături de copii și adolescenți care încă cresc. Cu diferitele metode de reconstrucție, se are grijă să se asigure că funcția extremității afectate este păstrată cât mai mult posibil.
Caracteristici speciale privind terapia multimodală a sarcoamelor individuale
Sarcoamele osoase sunt un grup mixt de tumori maligne, dintre care unele se comportă diferit. În timp ce principiile menționate mai sus pentru diagnostic și terapie pot fi utilizate la toți pacienții, există și diferențe în conceptele de terapie multimodală care s-au dovedit a fi eficiente în tratamentul entităților individuale în contextul studiilor.
Osteosarcom
Osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare malignă care apare în primul rând în os și reprezintă aproximativ o treime din toate sarcoamele osoase. Celulele sale pot forma substanțe osoase imature, slăbind astfel oasele sănătoase. Marea majoritate a acestor tumori sunt extrem de agresive și sunt denumite „osteosarcoame convenționale”.
Osteosarcomul convențional apare mai ales în zona articulației oaselor lungi ale picioarelor și brațelor și aproximativ jumătate din toate tumorile sunt situate în jurul articulației genunchiului. Majoritatea pacienților sunt copii și adolescenți în vârstă în creștere, iar băieții sunt afectați puțin mai des decât fetele.
La fiecare al cincilea pacient, tumorile fiice din plămâni sau din alte oase pot fi deja detectate în momentul diagnosticului. Chiar și în marea majoritate a pacienților rămași, celulele tumorale circulă deja pe tot corpul în momentul diagnosticului, astfel încât chimioterapia sistemică este necesară atât înainte, cât și înainte de intervenția chirurgicală tumorală pentru a ucide aceste celule la toți pacienții. Întreaga terapie durează aproximativ 7-8 luni, dar persoana în cauză își petrece o mare parte din acest timp acasă. Pe lângă chimioterapie și tratamentul chirurgical al tumorii primare, îndepărtarea chirurgicală a potențialelor tumori fiice este, de asemenea, o condiție prealabilă pentru vindecare. Aproximativ 60-70% dintre pacienții cu o boală localizată și aproximativ jumătate dintre pacienții cu tumori fiice care pot fi rezecate vor supraviețui bolii pe termen lung.
Sarcomul lui Ewing
Sarcoamele Ewing sunt un grup de tumori osoase maligne extrem de agresive care se caracterizează prin celule mici, albastre, rotunde și reprezintă aproximativ 16% din toate sarcoamele osoase. Majoritatea celor afectați sunt copii și adolescenți - doar o cincime din toți pacienții au vârsta peste 20 de ani. Bazinul și partea din apropierea corpului sunt cel mai adesea afectate de osul coapsei. Băieții sunt afectați puțin mai des decât fetele.
Fiecare al patrulea pacient are tumori fiice detectabile în plămâni, în alte oase sau în măduva osoasă în momentul diagnosticului. Similar cu osteosarcoamele, totuși, celulele sarcomului Ewing sunt răspândite și pe tot corpul în momentul diagnosticului, astfel încât chimioterapia sistemică este necesară fără excepție.
În tratamentul sarcomului Ewing, se începe chimioterapia, patru medicamente fiind administrate la fiecare 3 săptămâni timp de 6 așa-numite cicluri. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este apoi recomandată la majoritatea pacienților, iar țesutul îndepărtat este examinat de către patolog. Chimioterapia postoperatorie depinde de proporția tumorii ucise cu chimioterapia preoperatorie. Întreaga durată a terapiei poate dura până la un an.
Sarcoamele Ewing răspund, de asemenea, bine la radioterapie. Cele mai bune rezultate terapeutice la pacienții cu tumori pelvine se obțin printr-o combinație de chimioterapie, chirurgie și radioterapie, în timp ce în cazul tumorilor de extremitate, radioterapia este utilizată în plus față de chimioterapie și chirurgie numai în anumite cazuri. În plus, radioterapia metastazelor potențial existente are un rol fix în conceptul general de terapie. Cu acest concept de terapie multimodală, până la 80% dintre pacienții cu tumori localizate și aproximativ 40% dintre pacienții cu metastaze pulmonare pot supraviețui bolii pe termen lung.
Condrosarcom
Termenul condrosarcom descrie un grup eterogen de tumori osoase maligne cu diverse caracteristici și cursuri clinice care se caracterizează prin producerea unei matrice de cartilaj. Acest grup reprezintă aproximativ 20-25% din toate sarcoamele osoase și cel mai comun reprezentant al grupului este condrosarcomul convențional.
Condrosarcomul convențional, spre deosebire de osteosarcom și de sarcomul Ewing, este cel mai frecvent la adulți și aproximativ 70% dintre pacienți au vârsta de peste 40 de ani. Și aici bărbații sunt afectați ceva mai des decât femeile. Oasele pelvine sunt cel mai frecvent afectate, urmate de părțile superioare ale coapsei și oasele brațului superior.
Condrosarcoamele convenționale pot avea un grad scăzut, mediu sau ridicat de malignitate. Deși acest grad de malignitate este cel mai important factor în raport cu probabilitatea de supraviețuire, acesta poate fi evaluat corect doar de către patologii cu experiență într-un centru specializat de sarcom. Majoritatea condrosarcoamelor au un grad scăzut de malignitate, dintre care aproximativ 85% dintre pacienți supraviețuiesc bolii pe termen lung. Tumorile cu un grad mediu de malignitate reprezintă aproximativ o treime din toate cazurile și aproximativ 65% dintre cei afectați ating supraviețuirea pe termen lung, în timp ce tumorile foarte maligne apar mai rar și aproximativ 30% dintre pacienți supraviețuiesc pe termen lung.
Terapia la alegere pentru condrosarcoamele convenționale este intervenția chirurgicală, deoarece acestea nu răspund bine la chimioterapie și radioterapie. De regulă, este necesară rezecția extinsă a tumorii menționată mai sus. Cu toate acestea, o excepție sunt condrosarcoamele mai mici, de grad scăzut, ale brațelor și picioarelor, a căror creștere în os este limitată. Probabilitatea ca aceste tumori să se răspândească este cu
Chordoma
Chordoamele sunt tumori osoase maligne foarte rare, care apar aproape exclusiv în zona coloanei vertebrale - și mai ales în sacru. Majoritatea pacienților au între 50 și 70 de ani, iar bărbații sunt afectați aproape de două ori mai des decât femeile.
Deși aceste tumori cresc lent, la ani de la diagnostic și tratament inițial, ele pot forma tumori fiice în plămâni, ficat și alte oase la aproximativ 30% dintre pacienți. Cel mai adesea acest lucru apare după dezvoltarea unei recurențe locale în care tumora a revenit în locația sa inițială.
Terapia recomandată pentru tumorile sacrale depinde în mare măsură de localizarea tumorii. Pentru tumorile sub sau la nivelul celui de-al treilea corp vertebral sacral, se recomandă o rezecție tumorală largă, urmată de radioterapie postoperatorie, dacă este necesar. În cazul tumorilor care sunt mai puternic localizate, terapia chirurgicală este asociată cu o afectare considerabilă a calității vieții, astfel încât terapia cu radioterapie cu doze mari este adesea recomandată. Implementarea terapiilor medicamentoase este în prezent rezervată pacienților cu metastaze.
Sarcoame osoase rare
Alte sarcoame osoase mai rare includ adamantinomul, sarcomul pleomorf nediferențiat al osului și leiomiosarcomul osului. Terapia la alegere este determinată individual pentru fiecare pacient în conformitate cu principiile enumerate mai sus în contextul conferințelor interdisciplinare despre tumori.
Ce vine după tratament?
După finalizarea întregii terapii, majoritatea pacienților necesită reabilitare internată pentru a îmbunătăți rezultatul funcțional, urmată de tratamente regulate de fizioterapie ambulatorie. După externare, pacienții noștri primesc un plan de fizioterapie adaptat nevoilor și circumstanțelor individuale ale fiecărei persoane afectate.
Acesta este urmat de examinări periodice ambulatorii de urmărire de tip3/cu scopul de a diagnostica și trata o posibilă recurență tumorală locală sau sistemică (care poate apărea în ciuda terapiei optime) într-un stadiu incipient. În plus, rezultatul funcțional este evaluat și orice întrebări despre activitățile de zi cu zi sunt discutate cu pacientul .
Noi suntem aici pentru tine
Priv.-Doz. Dr. med. Dimosthenis Andreou
Șef al Departamentului de Ortopedie Tumorală și Chirurgie a Sarcomului - Clinică de Traumatologie și Ortopedie