Sarcoid - o boală sistemică interdisciplinară

boală

Imagine: „Specimen patologic de sarcoidoză pulmonară în stadiul final” de Yale Rosen. Licență: CC BY-SA 2.0

definiție

Sarcoidul bolii multi-sistem

Imagine: „Sarcoid în tomografia computerizată coronariană: Etapa II cu multe granuloame mici în plămâni pe ambele părți (săgeți)” de Hellerhoff. Licență: CC BY-SA 3.0

Sarcoidul este o boală multisistemică, care are în prezent doar geneza incomplet înțeleasă, în care conduce la formarea granuloame fără carcasă vine în organele afectate. Plămânii și ganglionii hilari sunt considerați ca fiind principalele locuri de manifestare. Va fi între sarcoid acut (aceasta include și „Sindromul Löfgren"Ca formă specială) și sarcoid cronic distins. Este important să înțelegem că sarcoidoza acută și cronică trebuie privită ca forme separate, mai ales independente și că forma cronică nu urmează de obicei forma acută, așa cum este cazul multor alte boli.

Sinonim: boala Besnier-Boeck-Schaumann

Epidemiologie

Sarcoidul ca boală pulmonară interstițială

Sarcoid contează cu unul Incidenţă de 10/100.000 pe an în Europa de Vest la cele mai frecvente boli pulmonare interstițiale, deși trebuie de asemenea presupus un număr mare de cazuri neraportate. Sarcoidul este la vârf între 20 și 40 de ani și, mai ales în forma sa acută, afectează femeile puțin mai des decât bărbații.

etiologie

Cauzele Sarcoidului

Structura cristalografică a HLA-DQA1 (cian) complexată cu HLA-DQB1 (verde) și HCRT (magenta) pe baza PDB 1uvq .

Cauza sarcoidului este în prezent necunoscută. Cu toate acestea, diferite teorii descriu o geneză multifactorială în care ambele predispozitie genetica precum și anumiți factori de mediu par a fi relevanți. Acest lucru arată adesea o frecvență a bolii în rândul membrilor familiei pacientului afectat. Studiile de până acum au arătat, de asemenea, că mutația genei BTNL2 la fel de bine ca Varianta HLA HLA-DQB1 sunt asociate cu un risc crescut de boală.

Printre altele, apariția crescută în rândul personalului medical, detectarea acizilor nucleici bacterieni sau inhalarea de talc sau aluminiu în anamneză indică influența diferiților factori de mediu.

Patologie și fiziopatologie

Sarcoid la nivel celular

Ca urmare a unui Întreruperea funcției celulelor T. și activitate crescută a celulelor B se ajunge la unul hiperactivitate imunologică. Macrofagele se acumulează local și eliberează mediatori, care la rândul lor transformă aceleași macrofage în Celule epiteliale cauză. Unele dintre aceste celule epiteliale fuzionează pentru a forma celule gigantice Langerhans. Înconjurat de limfocite (= Peretele limfocitar) se vorbește apoi de un „granulom”. Granuloamele în contextul unui sarcoid arată fără necroză în centru și sunt, prin urmare, numite "Granuloame fără carcasă"desemnat.

Mai puțin relevante pentru test, dar încă bine de știut: în cadrul celulelor uriașe descrise, există ocazional incluziuni calcificate asemănătoare scoicilor, așa-numitele „corpuri Schaumann”. Acestea poartă numele domnului J. N. Schaumann, care a recunoscut pentru prima dată că sarcoidul este o boală sistemică care afectează mai multe organe și nu doar, așa cum sa presupus anterior, doar pielea.

Imagine: „Sarcoidoză” de Leslie KO. Licență: CC BY 2.0

Simptome

Simptome generale ale sarcoidului

În primul rând, unele simptome generale care apar la mulți pacienți sarcoizi:

  • Oboseala și epuizarea
  • febră
  • Pierdere în greutate
  • Transpiră noaptea

Sarcoid acut

În sarcoid acut (10% din cazuri) febra este adesea ridicată. Pielea, ganglionii limfatici și articulațiile (sub formă de poliartrită) sunt de obicei afectate. O afectare acută a plămânilor apare în dispnee și tuse până la durere toracică. Aceasta este o formă specială Sindromul Löfgren Prezentul aici Triadă de simptome sindromului Löfgren este adesea întrebat la examene:

  • Poliartrita (mai ales articulațiile gleznei sunt afectate)
  • Limfadenopatie biilară
  • Eritem nodos (în special pe părțile extensoare ale picioarelor inferioare)

Sarcoid cronic cu masă de învățare

sarcoid cronic de obicei, se desfășoară încet și cu puține simptome, motiv pentru care este adesea observat ca o constatare incidentală sau doar târziu, atunci când deteriorarea structurală a organelor este deja prezentă.

Iată o prezentare generală a celor mai importante locuri de manifestare și a simptomelor corespunzătoare:

Imagine: „Sarcoid în tomografie computerizată” de Hellerhoff. Licență: CC BY-SA 3.0

Imagine: „Imagine histopatologică a sarcoidozei”. Licență: CC BY-SA 3.0

Imagine: „Lupus pernio” de M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara. Licență: CC BY 2.0

Chisturi în falange

Diagnostic de laborator pentru sarcoid

După efectuarea rezultatelor examinării clinice, Diagnostic de laborator Găsiți alte indicii care pot susține diagnosticul suspectat:

În forma acută sunt majoritatea Parametrii de inflamație a crescut semnificativ (în special BSG).

În formă cronică apare în aproximativ jumătate din cazuri IgG crescut. De asemenea poate calciu creșterea sângelui sau a urinei, deoarece celulele epiteliale produc vitamina D. Poate exista și unul Leucocitopenie și limfocitopenie. Cand Parametrii activității iar urmărirea este de obicei AS (Enzima de conversie a angiotensinei) sau receptor solubil al interleukinei-2 folosit. Ambele sunt crescute cu o activitate ridicată a bolii, cu remisie sau terapie de succes pe care o normalizează.

Diagnosticul radiologic al sarcoidului

Următorul pas ar trebui să fie un Raze x la piept respectiv. Aceasta poate fi folosită 5 etape diferite ale sarcoidului cronic conform Scadding clasifica:

Etape sarcoide Corelat radiologic
Tastați 0 Descoperiri normale cu raze X (BAL pozitiv sau este un sarcoid foarte rar, pur extrapulmonar).
Tipul 1 Numai umflarea ganglionilor limfatici biliari (Această constatare este de obicei prezentă și în forma actuală de sarcoid.)
Tipul 2 Umflarea ganglionilor limfatici biliari Cu Afectarea pulmonară (marcaje reticulonodulare, infiltrate pulmonare)
Tipul 3 Afectarea pulmonară fără mărirea ganglionilor limfatici
Tipul 4 Fibroză pulmonară avansată, ireversibilă

Radiografie: adenopatie biliară

Dacă constatările radiologice sunt neclare sau ambigue, dar constatările clinice sunt tipice, a HRCT (CT de înaltă rezoluție). Aici, modificările structurii pulmonare apar mai devreme decât în ​​radiografia toracică: septurile interlobare îngroșate sau densitățile nodulare fine sunt considerate dovezi ale unui proces de remodelare fibrotică în țesutul pulmonar.

Biopsie transbronșică și histologie pentru sarcoid

Examinarea histologică a țesutului afectat este un alt pas important în diagnosticul sarcoidului. Aici, granuloamele fără carcasă pot fi detectate în cadrul unei biopsii sau alte diagnostice diferențiale pot fi excluse histologic.

În cazul unei infestări de țesut pulmonar, se poate face acest lucru Bronhoscopie Cu biopsie transbronșică și spălare bronhoalveolară (BAL) la. Acesta din urmă poate indica, de asemenea, calea către o constatare tipică: Cocient CD4/CD8 este cu sarcoid activ > 5 (cu cât este mai mare, cu atât este mai probabil diagnosticul) și arată o schimbare a coeficientului T helper/supresor T în favoarea celulelor T helper (datorită alveolitei limfocitare).

Testul funcției pulmonare în sarcoid

Funcția pulmonară pot fi semne ale tulburare de ventilație restrictivă arată, mai ales dacă țesutul pulmonar a devenit deja fibroză. scăderea capacității de difuzie a O2 este considerat un parametru foarte timpuriu și sensibil pentru activitatea sarcoidului.

Diagnosticul cardiologic al sarcoidului

Deoarece sarcoidul poate afecta multe organe, așa cum este descris mai sus, ar trebui să existe întotdeauna unul dacă există suspiciune diagnostice cardiologice conectați (EKG, ecocardiografie) precum și a examen oftalmologic și, dacă este necesar, alte consultații medicale de specialitate.

Imagine: „QRS fragmentat la un pacient în vârstă de 52 de ani cu sarcoidoză cardiacă” de Take Y, Morita H. Licență: CC BY 2.5

Evaluarea activității în sacoidoza cronică

Pentru a evalua activitatea, în special în forma cronică, este utilă în primul rând observarea cursului valorilor clinice și de laborator (ACE, receptor IL2 solubil, parametri inflamatori, calciu) la. Parametrii funcției pulmonare (în special Capacitatea de difuzie) sunt potrivite pentru monitorizarea progresului. În funcție de simptome, modificările corespunzătoare specifice organelor trebuie verificate periodic (de ex. Raze x la piept pentru afectarea pulmonară și limfadenopatie biliară, ECG pentru aritmii cardiace etc.).

Diagnostice diferențiale

Simptome similare sarcoidului

Sarcoidul poate imita multe boli. Următoarele pot fi considerate diagnostice diferențiale:

  • tuberculoză (dar aici: acoperirea granuloamelor!)
  • Boala Hodkin (Acesta este motivul pentru care biopsia ganglionară, urmată de histologie, este atât de importantă.)
  • Pneumoconioza (Istorie profesională: de exemplu, industriile de prelucrare a beriliului)
  • Alveolită alergică exogenă
  • în sarcoidul acut: Artrită geneză diferită

terapie

Deoarece în special sarcoidoza acută și, de asemenea, sarcoidoza cronică de tip I mare Ratele de vindecare spontane aveți, de obicei, așteptați sub control și pentru moment renunță la efectele secundare ale terapiei cu steroizi pe termen lung.

Indicații pentru terapia cu corticosteroizi pentru sarcoid

  • Etape de tip II, cu funcție pulmonară afectată în același timp
  • Hipercalcemie și urie (risc de insuficiență renală cronică)
  • Ochi, ficat, SNC, miocard sau afectarea pielii
  • simptome generale severe, artrită severă (de exemplu, sindromul Löfgren)

Structura azatioprinei

Dacă un pacient nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi după 3 luni, acest lucru nu este prea promițător în cursul următor. Aici se poate Combinație cu imunosupresoare (de exemplu. Azatioprină, metotrexat, anti-TNF alfa) ar trebui încercat.

Pentru reclamații locale precum Uveita sau leziunile cutanate pot Steroizii și la nivel local poate fi aplicat.

Dacă pacientul se plânge de dureri severe (de exemplu, cu artrită), administrarea de susținere a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) adecvat.

Ultima opțiune de tratament pentru fibroza pulmonară pronunțată este aceasta Transplant pulmonar.

Curs și prognostic

Remisiunea și ratele de vindecare spontană în sarcoid

sarcoid acut arată un Rată de remisie> 95% în termen de 2 ani. Sarcoidul cronic de tip I are, de asemenea, o rată de vindecare spontană de până la 70% în decurs de 1-3 ani. Cu tipul II este doar aproximativ 50% și cu Tipul III doar 20%.

Cand Factori de risc pentru un curs mai progresiv și cronic: mai vechi de 40 de ani la diagnosticul inițial, hipercalcemie, lupus pernio, uveită, neurosaricoidoză, afectare cardiacă, sarcoid pulmonar tip III.

Letalitate sarcoidul este prezent mai puțin de 5%.

Întrebări populare de examen sarcoid

Soluțiile sunt sub surse.

1. În care dintre următoarele sindroame există o remodelare chistică a oaselor degetelor ca parte a unei variante cronice a sarcoidului extrapulmonar?

  1. Sindromul Löfgren
  2. Sindromul Heerfordt
  3. Sindromul tineretului
  4. Sindromul Raynaud

2. Care constatare nu se potrivește cu imaginea unui sarcoid?

  1. Un SPA crescut.
  2. Un coeficient scăzut de CD4/CD8 în citologie după spălarea bronhoalveolară.
  3. Hipercalciuria.
  4. Limfopenie.

3. Ce diagnostic este cel mai probabil utilizat în cursul monitorizării evoluției sarcoidozei cronice?

  1. O funcție pulmonară cu determinarea capacității de difuzie.
  2. O scanare CT de înaltă rezoluție a pieptului.
  3. Bronhoscopie regulată cu biopsie transbronșică.
  4. Determinarea saturației periferice de oxigen.

Surse și linii directoare pentru sarcoid

Ghid S1 Sarcoid (la copii și adolescenți) al Societății germane de medicină pentru copii și adolescenți (DGKJ). În: AWMF online (începând cu 2013, valabil până la 01.01.2018)

Gerd Herold și colegii săi, Medicină internă, 2012

Hanns-Wolf Baenkler, serie internă de medicină internă, Thieme Verlag, 2012

Dr. Hanns Ackermann, Dr. med. Konrad Aden și colab., Compendiu AllEx pentru al 2-lea ÄP, Thieme Verlag, 2012

Rybicki, B. A., Walewski, J. L., Maliarik, M. J., Kian, H., Iannuzzi, M. C., ACCESS Research Group. Gena BTNL2 și susceptibilitatea sarcoidozei la afro-americani și albi., 2005, prin Plos One

MIAMED GmbH, nicovală

Soluții corecte: 1C, 2B, 3A