Septembrie - Sysmex Germany GmbH

Purpura trombotică trombocitopenică (TTP)

Acest răspuns poate fi derivat din:

Trombocitopenie severă: scăderea PLT-I
Creșterea eritropoiezei: RET #, RET% și IRF crescute; Prezența NRBC
Prezența fragmentocitelor: FRC # și FRC% crescute; Afișarea steagului „Fragment?”
Numărul normal de celule albe din sânge
Fără explozii

Istoricul cazului

O femeie de 25 de ani a prezentat la spital cu oboseală, febră (38,5 ° C), mișcări dureroase la încheieturi și coate, paloare și dureri de cap severe. Testul de sânge a arătat trombocitopenie de grad înalt (12.000/μl), anemie, reticulocitoză și prezența fragmentocitelor, precursorilor de globule roșii nucleate (NRBC) și granulocitelor imature. Într-o formă atât de pronunțată, trombocitopenia reprezintă o urgență medicală care necesită tratament imediat, prin urmare, a trebuit să se decidă rapid dacă ar trebui să aibă loc o transfuzie de trombocite sau un schimb de plasmă. În purpura trombotică trombocitopenică (TTP), schimbul plasmatic imediat este indicat pentru a salva viața pacientului.

Rezultate de caz

Următoarele răspunsuri nu se aplică din motivele prezentate.

Osteomielofibroză

Sindromul mielodisplazic (MDS)

Malaria tropica

TTP poate fi ereditar sau dobândit. TTP ereditar se manifestă în copilărie sau copilărie și este adesea caracterizat prin remisii și recăderi. Trombocitopenia recurentă episodic și hemoliza apar la pacienți la intervale de 21 până la 30 de zile. În TTP ereditar (sau congenital), producția endogenă inferioară a enzimei sau producerea de forme inactive ale enzimei datorate mutațiilor genetice duc la deficiența ADAMTS13. Comparativ cu forma ereditară, forma dobândită este mai frecventă și se manifestă la maturitate sau la copiii mai mari. Apare adesea ca un singur episod acut de boală. Concentrațiile ADAMTS13 sunt de obicei mai mari în TTP dobândit decât în varianta congenitală, iar activitatea scăzută în aceste cazuri poate fi explicată prin prezența autoanticorpilor direcționați împotriva enzimei.

Netratată, TTP are o rată a mortalității de 90% și chiar și cu schemele actuale de tratament, este încă 10-20%. Majoritatea deceselor asociate cu TTP apar în primele 48 de ore de la debut, astfel încât necesitatea unei depistări rapide a bolii este mai mult decât evidentă.
Tratamentul purpurei trombotice-trombocitopenice în copilărie include transfuzia de plasmă proaspăt congelată cu un conținut scăzut de trombocite sau plasmă săracă în crioprecipitat la intervale de trei săptămâni. Tratamentul adulților sau copiilor mai mari cu TTP dobândit este un schimb zilnic de plasmă până când numărul trombocitelor și nivelul LDH revin la normal. Pacienții care nu răspund la această procedură pot necesita tratament suplimentar cu steroizi, splenectomie sau administrarea de vincristină sau retuximab. Trombocitele trebuie transfuzate numai dacă există sângerări care pun viața în pericol sau intracraniene. (8-12)

Fragmentocite (FRC)

Săgețile din figura 1 indică fragmentocite, care sunt denumite morfologic „celule de cască”. Ele rezultă de obicei din deteriorări mecanice și au două proiecții conice, în formă de corn, la ambele capete. Eritrocitele sunt fragmentate atunci când migrează prin zone ale sistemului vascular în care sunt prezenți trombi (acumulări sau cheaguri) sau datorită turbulențelor din sânge. Forțele care apar în acest proces duc la decuparea celulelor și la resturile celulare care prezintă casca sau alte forme neobișnuite la microscop. Examinarea microscopică a frotiului de sânge pentru eritrocitele tăiate sub această formă susține astfel diagnosticul de TTP.

Precursori ai celulelor roșii din sânge (NRBC)

Apariția precursorilor de globule roșii nucleate (NRBC) în sângele periferic indică o creștere dramatică a eritropoiezei, de ex. B. prin consum crescut în episoadele hemolitice acute și condițiile de stres hematopoietic, cum ar fi hipoxia severă, sau este rezultatul unei malignități hematologice. Tumorile maligne hematologice includ multe leucemii, sindroame mielodisplazice și unele tipuri de limfoame. Precursorii eritrocitelor nucleare pot însoți, de asemenea, sindroamele de talasemie și metastazele măduvei osoase ale tumorilor solide sau pot apărea în hematopoieză extramedulară și în alte condiții de stres hematopoietic, inclusiv sepsis sau sângerări masive. În aceste cazuri, prezența lor se corelează cu severitatea bolii. S-a demonstrat că prezența și durata prezenței acestor celule în sângele periferic este asociată cu un prognostic slab în diferite boli hematologice și non-hematologice. Detectarea precursorilor de eritrocite nucleate care circulă în sânge oferă informații importante în următoarele situații clinice:

condiții non-fiziologice la sugari prematuri,
Boli cu eritropoieză crescută dramatic (de exemplu, anemie hemolitică imună, criză hemolitică în anemie congenitală, anemie hemolitică microangiopatică, talasemie severă sau anemie cu celule falciforme, recuperare după aplazie sau transplant de măduvă osoasă),
tulburări severe ale hematopoiezei (de exemplu, infiltrarea măduvei osoase de către celulele tumorale, în cazul limfomului sau leucemiei, precum și fibroza măduvei osoase și hematopoieza extramedulară),
afecțiuni hipoxice (de exemplu, sângerări severe, boli de inimă și plămâni, asfixie fetală),
alte afecțiuni cu stres hematopoietic (de exemplu, sepsis).