Simptome ale sclerodermiei sistemice; revista farmaciei

Sclerodermia sistemică se manifestă de obicei ca o circulație slabă în mâini și picioare. Boala nu afectează doar pielea

Sclerodermia sistemică se manifestă adesea prin fenomenul Raynaud: degetele și mâinile devin albe, reci și amorțite

Prezentare generală
cauzele
Simptome
diagnostic
terapie
Autor și expert

Simptomele tipice ale sclerodermiei sistemice sunt atacurile de tulburări circulatorii la nivelul mâinilor și picioarelor (fenomenul Raynaud) și întărirea pielii la nivelul extremităților, feței și ocazional la partea superioară a corpului. Pot apărea și alte simptome, în funcție de organele interne afectate. În funcție de amploarea modificărilor cutanate și de tipul de implicare a organelor în cursul bolii, sclerodermia sistemică este împărțită în patru tipuri: formă limitată, formă difuză și formă nediferențiată, precum și sindroame suprapuse.

Cum se manifestă sclerodermia sistemică pe vasele de sânge mici?

La mai mult de 90% dintre cei afectați, sclerodermia sistemică se observă mai întâi printr-un așa-numit fenomen Raynaud. În cazul unui atac Raynaud, mușchii din arterele mici (arterele și arteriolele) mâinilor și, mai rar, ale picioarelor, se înghesuie brusc și astfel obstrucționează fluxul sanguin. Degetele sau degetele de la picioare afectate nu mai sunt alimentate în mod adecvat cu sânge. Pentru câteva minute devin albe, reci și amorțite și par „moarte”. Apoi devin albastre din cauza lipsei de oxigen.

Când mușchii vasculari se relaxează în cele din urmă, mai mult sânge curge în vase decât în mod normal, iar degetele sau degetele de la picioare capătă o culoare roșie intensă. Degetele sau degetele de la picioare afectate sunt foarte dureroase în timpul atacului. Datorită secvenței tipice de schimbări de culoare (alb, albastru, roșu), bazată pe steagul francez în trei culori, se vorbește despre un fenomen tricolor (latină tres „trei”, culoare „culoare”). Atacurile individuale Raynaud pot fi declanșate de temperaturi exterioare scăzute, care lucrează în apă rece, dar și de stres emoțional.

Fenomenul Raynaud poate apărea și în contextul altor boli și chiar fără nici o cauză recunoscută. În principiu, sclerodermia sistemică ar trebui să fie întotdeauna exclusă atunci când un pacient raportează convulsiile lui Raynaud.

Cum se manifestă sclerodermia sistemică pe piele?

În cele din urmă, când convulsiile lui Raynaud revin pe o perioadă lungă de timp, vasele de sânge din degete se deteriorează permanent și pielea se inflamează. Acest lucru se observă prin umflarea constantă a degetelor, mâinilor și antebrațelor. Degetele de la picioare, picioarele și picioarele inferioare pot fi afectate în același mod. Medicul vorbește despre stadiul edematos al sclerodermiei sistemice (oidema greacă „umflare”). În timp, pielea se întărește și se îngroașă (stadiul scleros); se vorbește apoi de o sclerodactilie (scleros grecesc „tare”, daktylos „deget”, „deget de la picior”). Deoarece pielea este, de asemenea, slab alimentată cu sânge, pare ceroasă, netedă și palidă. Întărirea pielii poate restricționa mobilitatea articulațiilor: se formează contracturi pe articulațiile degetelor și mai rar pe articulațiile degetelor de la picioare.

În cazurile severe, poate apărea și atrofia țesutului (atrofie; atrofia greacă "atrofie") a țesutului gras subcutanat. Apoi, legăturile de capăt ale degetelor arată ascuțite (așa-numitele degete Madonna). „Instinctul” proverbial atât de important pentru activitățile motorii fine se pierde. Pentru cineva afectat, poate fi dificil sau chiar imposibil să butonezi o cămașă sau o bluză. Când pielea cu circulație sanguină slabă moare pe vârfurile degetelor, apar răni mici (ulcerații), care sunt foarte dureroase și pot dura câteva luni până la ani fără tratament. Ocazional, depozitele de calciu circumscrise apar în piele sau în țesutul gras subcutanat al extremităților (calcinoză cutisă).

În sclerodermia sistemică, pielea se întărește de obicei nu numai la nivelul extremităților, ci și la nivelul feței. Apoi ridurile fine care s-au format în cursul vieții dispar treptat din nou. Persoana în cauză pare întinerită într-un mod ciudat și are dificultăți în exprimarea emoțiilor sale prin mișcări ale feței. Nu mai poate deschide gura la fel de larg ca înainte și are dificultăți în a mânca și a se spăla pe dinți. Chiar și frenulul, care ține limba de podeaua gurii, se scurtează și se îngroașă (scleroză frenulară). Pielea întărită a părții superioare a corpului poate face respirația dificilă.

Cum se manifestă sclerodermia sistemică în tractul gastro-intestinal?

Dintre toate organele interne, esofagul este cel mai frecvent afectat de sclerodermia sistemică: la mai mult de 60% dintre pacienți, esofagul este întărit, dilatat și imobil. Termenul „rigiditate țeavă” descrie în mod clar această condiție. Deoarece mușchii esofagului nu mai pot deplasa alimentele mestecate în mod special spre stomac, cei afectați suferă de obicei de dificultăți la înghițire (disfagie).

Adesea sfincterul dintre esofag și stomac nu mai funcționează corect. Ca urmare, conținutul acid al stomacului poate curge în esofag. Medicul vorbește apoi de refluxul gastroesofagian, cunoscut și sub numele de boală de reflux.

Similar cu esofagul, țesutul conjunctiv din stomac se poate întări. Deoarece peretele stomacului nu se mai poate întinde și mișca suficient, o senzație de plenitudine sau greață apare adesea după mese. Modificările corespunzătoare ale intestinelor pot duce la constipație, dar și la diaree. Dacă nutrienții nu mai pot fi absorbiți complet în fluxul sanguin prin peretele intestinal îngroșat, rezultatul este pierderea în greutate nedorită.

Cum se manifestă sclerodermia sistemică pe plămâni și pe inimă?

Stratul de țesut conjunctiv care se află între sacii de aer plini de aer (alveole) și vasele de sânge fine din plămâni este de obicei foarte subțire. Moleculele esențiale de oxigen trebuie să acopere această distanță prin răspândirea (difuzarea) prin țesut. Acesta este motivul pentru care stratul subțire de țesut conjunctiv este numit și calea de difuzie. Dacă mai multe fibre de țesut conjunctiv sunt depuse aici ca parte a sclerodermiei sistemice (fibroză pulmonară), țesutul pulmonar devine mai rigid și mai gros, iar calea de difuzie devine mai lungă. Atunci ajunge mai puțin oxigen în sânge decât la persoanele sănătoase. Scăderea respirației (dispnee), în special în timpul efortului fizic, și tusea sunt rezultatul.

Remodelarea țesutului conjunctiv al țesutului pulmonar poate crește tensiunea arterială în interiorul plămânilor. Medicul vorbește apoi de hipertensiune arterială pulmonară, HAP pe scurt (latină pulmo „pulmon”). Deteriorarea directă a arterelor mici din plămâni ca parte a sclerodermiei sistemice poate duce, de asemenea, la HAP. Performanța fizică scade apoi treptat, iar cei afectați suferă de dificultăți de respirație sau chiar amețeli de îndată ce se exercită.

Presiunea ridicată din arterele plămânilor pune presiune pe mușchii ventriculului drept. Pe termen lung, această tulpină cardiacă dreaptă poate duce la o slăbiciune a camerei cardiace drepte (insuficiență cardiacă dreaptă).

În plus, ca parte a sclerodermiei sistemice, se pot acumula mai multe fibre de colagen în toate zonele mușchiului inimii (miocard) - nu numai în ventriculul drept, ci și în ventriculul stâng și în cele două atrii. Medicul vorbește apoi despre fibroza miocardică. Deoarece mușchiul cardiac este acum mai puțin eficient, apare insuficiența cardiacă (insuficiență cardiacă).

Pe lângă insuficiența cardiacă, depunerea fibrelor de colagen în mușchiul inimii poate provoca diverse tipuri de bătăi neregulate ale inimii. Zonele care au fost transformate în țesut conjunctiv conduc curentul electric semnificativ mai rău decât mușchiul cardiac sănătos și astfel împiedică răspândirea impulsurilor electrice în inimă.

Cum se manifestă sclerodermia sistemică pe rinichi?

Când sclerodermia sistemică afectează vasele de sânge mici din rinichi, funcția excretorie a rinichilor se poate deteriora (insuficiență renală): apa și sărurile minerale, precum și produsele de degradare ale metabolismului corpului, cum ar fi creatinina și ureea, se acumulează în corp și crește tensiunea arterială. Cei afectați suferă de dureri de cap, stare de rău și retenție de apă (edem) la nivelul picioarelor inferioare.

Cum se exprimă sclerodermia sistemică asupra sistemului motor?

În cursul sclerodermiei sistemice, tecile tendinoase (tendosinovita), articulațiile (artrita) sau părți ale mușchilor scheletici (miozita) se inflamează. În miozită, mușchii afectați rănesc și forța lor scade.

Ce tipuri de progresie există?

În sclerodermia sistemică limitată, întărirea pielii mâinilor, picioarelor, antebrațelor, picioarelor inferioare și, eventual, a feței este limitată („limitată”). Primul simptom este de obicei o tulburare circulatorie de tip degete sau degetele de la picioare (fenomen Raynaud). După primul atac Raynaud, durează de obicei câțiva ani până când pielea se întărește vizibil. Chiar și după aceea, boala progresează foarte încet: organele interne sunt adesea afectate numai după ani sau decenii de progres.

Sindromul CREST cu C.alcinoza cutis (calcificări în piele), R.fenomenul aynaud, inflamația esofagului (engleză esufagită), S.clerodactilie (întărirea pielii pe degete) și Telangiectasia (venele mărite, în special în zona feței) este o formă specială de sclerodermie sistemică limitată.

În sclerodermia sistemică difuză, simptomele se dezvoltă mult mai repede: după primul atac Raynaud, durează de obicei mai puțin de un an pentru ca prima întărire a pielii să fie simțită. Acestea apar în ordine inversă ca în sclerodermia sistemică limitată: mai întâi este afectat partea superioară a corpului, apoi fața și, în cele din urmă, mâinile și picioarele. Organele interne sunt adesea afectate la doar câțiva ani de la debutul bolii.

Pacienții cu sclerodermie sistemică nediferențiată suferă de convulsii Raynaud, degete umflate persistente și hipertensiune arterială pulmonară. Întărirea pielii, care este atât de tipică sclerodermiei sistemice, poate fi absentă în această formă a bolii.

În cazul sindroamelor de suprapunere a sclerodermiei (engleza overlap "overlap"), apar simptome tipice ale sclerodermiei sistemice în combinație cu simptomele unei alte boli autoimune. Acestea pot fi, de exemplu, o sensibilitate crescută la lumină și o inflamație pronunțată a vaselor mici de rinichi ca în lupusul eritematos sistemic, dureri musculare și slăbiciune datorate inflamației mușchilor ca în dermatomiozită sau polimiozită sau gură uscată severă ca în sindromul Sjogren.