Sindroame de febră periodică Pediatrie generală și specială

Dacă nu se poate găsi focalizarea febrei chiar și după o investigație amănunțită, trebuie luate în considerare așa-numitele sindroame ale febrei periodice sau episodice, în special în cazul recidivelor care se repetă la intervale de săptămâni sau luni.

periodică

Febra mediteraneană familială (FMF)

Febra mediteraneană familială poate fi exclusă la copii și adolescenți din regiunea mediteraneană. Acest lucru se aplică și durerilor abdominale sau articulare repetate și apariției unei erupții cutanate. Boala nu este neobișnuită.

Sindromul hiper IgD

Aici apar dureri abdominale, diaree, umflarea ganglionilor limfatici și adesea un exantem.

Sindroame periodice asociate criopirinei (CAPS)

CAPS includ

  • „sindromul familial asociat la frig” (FCAS)
  • „Sindromul Muckle-Wells” (MWS)
  • „boala inflamatorie multisistemică cu debut neonatal” (NOMID) sau „sindromul cutanat și articular neurologic cronic infantil” (CINCA)

Cauza este mutațiile genei NLRP3 (de asemenea, NALP3/CIAS1). În cea mai severă formă de CAPS, NOMID/CINCA, simptomele se manifestă după naștere.

Crizele febrile, anomaliile neurologice, exantemul și umflarea pronunțată a articulațiilor sunt tipice. În FCAS, aceste atacuri de febră sunt de obicei declanșate de expunerea la frig și durează de obicei până la 24 de ore. MWS se caracterizează prin dezvoltarea pierderii auzului senzorial neural progresiv. Amiloidoza secundară apare la aproximativ 25% dintre pacienții cu MWS.

Sindromul de febră periodică asociat cu factorul de necroză tumorală-alfa (TRAPS)

CAPTURILE sunt foarte rare. Aici copiii au:

  • febră relativ lungă (10 zile)
  • afecțiuni gastro-intestinale, cum ar fi dureri abdominale, vărsături sau diaree
  • o erupție dureroasă
  • dureri musculare
  • o umflare periorbitală
  • amiloidoza secundară apare la aproximativ 15% dintre pacienți

Febra periodică, adenopatie, faringită și afte (PFAPA)

Sindromul PFAPA nu este atât de rar. Apare adesea între doi și șase ani. După diagnostic, părinții pot fi informați despre inofensivitatea bolii. Sindromul PFAPA se oprește de obicei în cursul dezvoltării.