Sindrom REM - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciclopedia

Ultima actualizare la: 07.12.2018

Sinonim (e)

definiție

Boala mucinozei cu eritem, papule și plăci pe piept (decolteu) și partea superioară a spatelui.

Se discută dacă sindromul REM este strâns legat sau identic cu forma de placă de mucinoză cutanată.

Etiopatogenie

Inexplicabil. Se discută despre sensibilitatea crescută la lumină (se raportează și opusul), eliberarea virusului și factorii imunologici. Trebuie verificate asocierile cu boli tumorale (cancerul rectal și de sân la colectivele mai mari), hipertiroidismul, hepatita C, colita ulcerativă și infecțiile cu borrelia. Mai mult, relațiile cu lupusul eritematos trebuie clarificate.

De asemenea, interesant

Boală autoimună mono sau politică, complexă (vezi și autoanticorpi) cu dispoziție predominant poligenică.

manifestare

Apare în principal la vârsta adultă (30-50 de ani, în medie 45 de ani).

Femeile sunt afectate de două ori mai des decât bărbații.

localizare

Mijlocul pieptului și/sau mijlocul spatelui sunt afectate și mai rar abdomenul superior, coatele și fața.

Tablou clinic

Reticulat până la plat, puternic delimitat, configurat neregulat, roșu deschis, rar maroniu, posibil ușor urticarial, mai ales fără simptome (la 10% dintre pacienți mâncărime și/sau arsură), eritem neted, diseminat, papule și plăci. Majoritatea modelelor reticulare pot fi văzute.

Aproximativ. 30% dintre pacienți se agravează după expunerea la soare. Cu toate acestea, provocările UV experimentale nu pot fi declanșate de obicei. Alți pacienți raportează îmbunătățiri după expunerea la lumina soarelui.

histologie

Imunofluorescență directă

Diagnostic diferentiat

Terapia externă

Terapia internă

Administrarea de clorochină (de exemplu Resochin: 3-4 mg/kg greutate corporală p.o.) și hidroxiclorochină (de exemplu Quensyl) ca monoterapie sau terapie combinată la o doză medie de aproximativ 250 mg/zi au fost descrise ca având rezultate bune. Reducerea dozei la 125 mg/zi după 2-3 săptămâni. Durata medie a terapiei până la modificarea pielii se vindecă 2-3 luni. Doza maximă cumulată totală de 100 g! Peşteră! Verificări oftalmologice trimestriale inițiale.

Curs/prognostic

Curs cronic. Remisie spontană posibilă în orice moment. Durata medie a bolii a fost de 14,7 luni (1-20 luni).

literatură

  1. Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Mucinoza eritematoasă reticulară și purpura trombocitopenică. Raportul unui caz și revizuirea literaturii mondiale, inclusiv a mucinozei cutanate plaguelike. J Am Acad Dermatol 19: 986-988
  2. Brandl P și colab. (1991) Mucinoza eritematoasă retetică (REM). Dt Derm 39: 1438-1441

Cinotti E și colab. (2014) Mucinoza eritematoasă reticulară: histopatologică și imunohistochimică
caracteristici ale a 25 de pacienți comparativ cu 25 de cazuri de lupus eritematos tumidus. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10.1111/jdv.12654

Rongioletti F și colab. (2013) Mucinoza eritematoasă retetică: o revizuire a caracteristicilor pacienților, a condițiilor asociate, a terapiei și a rezultatului în 25 de cazuri. Br J Dermatol 169: 1207-1211

  • Rubegnis R și colab. (2004) Un caz de mucinoză eritematoasă reticulară tratată cu tacrolimus topic. Br J Dermatol 150: 173-174
  • Simon M și colab. (1985) Sindrom REM neobișnuit de localizat. Z Hautkr 60: 1555-1558
  • Steigleder GK, Gartmann H, Linker U (1974) Sindrom REM: mucinoză eritematoasă reticulară (eritematoză cu celule rotunde), o entitate nouă? Br J Dermatol 91: 191-199
  • Tominaga A și colab. (2001) Sindromul de mucinoză eritematoasă reticulară cu o infiltrare a factorului XIIIa + și a hialuronan sintazei 2+ dendrocite dermice. Br J Dermatol 145: 141-145

    • Articole recomandate

    Grup de boli etiologic și clinic diferite cu acumulare difuză sau focală de M.

    Circumscrise, de dimensiuni diferite, polietiologice (exogene sau declanșate endogen) solitare, ascuțite .

    Benignă, circumscrisă, o zonă cicatricială și pielea sănătoasă din jur, adesea dureroasă sau similară.

    Inflamația asimptomatică, cronică, necrobiotică, granulomatoasă a pielii, cu dezvoltarea culorii pielii.

    Articolul de referință (14)

    Articole suplimentare (15)

    Declinarea responsabilității

    Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

    Autori

    Ultima actualizare la: 07.12.2018

    Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

    Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

    Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

    Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

    Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

    Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

    Poze (2)

    Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Date-image-height =' 1057 'date-imagine-id =' 348102 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>

    'Date-image-height =' 1795 'date-imagine-id =' 348101 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>