Sindromul Budd-Chiari - Tulburări hepatice și vasculare; Gall sicle - Manual MSD pentru cei mari
(Sindrom Budd-Chiari)
, MD, Spitalul Universitar Thomas Jefferson
Unele persoane nu prezintă simptome, dar altele suferă de oboseală, dureri abdominale, greață și icter.
Lichidul se poate colecta în abdomen, splina se poate dilata și uneori pot apărea sângerări severe în esofag.
Ecografia Doppler poate detecta stenoza sau obstrucția venelor.
Medicamentele pot fi utilizate pentru a dizolva sau a reduce dimensiunea cheagului de sânge sau venele pot fi conectate pentru a ajuta la ocolirea ficatului.
Sindromul Budd-Chiari apare atunci când o tromboză îngustează sau blochează venele hepatice care transportă sângele din ficat.
Deoarece fluxul sanguin din ficat este afectat, sângele stagnează în ficat, ceea ce îl mărește. Splina poate crește în dimensiune (splenomegalie). Această stagnare a sângelui (congestie) duce la o creștere a tensiunii arteriale în vena portă (care transportă sângele de la ficat la intestine). Această creștere a presiunii, numită hipertensiune portală, poate provoca formarea de vene dilatate și sinuoase (vene varicoase) în esofag (varice esofagiene). Hipertensiunea portală, asociată cu un ficat înghițit și deteriorat, duce la acumularea de lichid în abdomen (ascită). Rinichii cresc ascita prin promovarea retenției de sare și apă.
Tromboza se poate răspândi pentru a bloca și vena cavă inferioară (vena mare care transportă sângele din părțile inferioare ale corpului, inclusiv ficatul, către inimă). Varicele din abdomen, aproape de suprafața pielii, pot să apară și să devină vizibile.
Se poate dezvolta în cele din urmă fibroză hepatică severă (ciroză).
Cauze
De obicei, cauza este o tulburare care favorizează coagularea sângelui, cum ar fi:
Exces de celule roșii din sânge (policitemie)
Sindromul Budd-Chiari poate uneori să apară brusc destul de sever, de obicei în timpul sarcinii. În timpul sarcinii, sângele se coagulează mai ușor. La unele femei, tulburările de sângerare pot apărea mai întâi în timpul sarcinii.
Alte cauze includ tulburări care se dezvoltă în apropierea venelor hepatice, cum ar fi infecțiile parazitare și tumorile hepatice sau tumorile renale care pun presiune sau invadează venele. În Asia și Africa de Sud, cauza este adesea o membrană care blochează vena cavă inferioară. Aceste membrane sunt deseori prezente la naștere. Cauza este adesea necunoscută.
Simptome
Simptomele variază în funcție de faptul dacă dezvoltarea obstrucției este lentă sau bruscă.
De obicei, obstrucția și simptomele apar treptat în câteva săptămâni sau luni. Astenia este frecventă. Ficatul mărit devine fraged și unii oameni suferă de dureri abdominale. Lichidul se poate colecta în picioare, provocând umflături (edem), sau în cavitatea abdominală, provocând ascită. Varicele se pot dezvolta în esofag. Se pot rupe și sângera, uneori abundent (sângerări gastro-intestinale), iar oamenii pot vomita sânge. Această sângerare este o urgență medicală. Dacă se dezvoltă ciroza, aceasta poate duce la insuficiență hepatică. Insuficiența hepatică poate provoca deteriorarea funcției creierului (encefalopatie hepatică), ducând la confuzie sau chiar la comă.
Aceste obstrucții apar brusc în aproximativ 20% din cazuri. Obstrucțiile care apar în timpul sarcinii tind să fie bruște. Unele simptome sunt identice cu cele ale obstrucțiilor progresive; acestea includ oboseala, ficatul mărit și fraged și durerea la nivelul abdomenului superior. Alte simptome includ vărsături și îngălbenirea pielii și a sclerei (icter). Insuficiența hepatică severă este rară.