Sindromul Conn - Prim; rer hiperaldosteronism

În sindromul Conn, există o eliberare crescută de aldosteron, un hormon care este produs în cortexul suprarenal. Hormonul are un efect de creștere a tensiunii arteriale prin diferite mecanisme (creșterea rezistenței vasculare periferice, creșterea volumului de sânge). Distribuția sa este în mod normal supusă unui mecanism de control reglat fin (inhibarea feedback-ului în cadrul RAAS). Fiziologic, este eliberat în sânge doar într-o măsură mai mare, deși în Rinichi Enzima renină formată este crescută. Eliberarea fiziologică a celor două substanțe servește pentru a controla echilibrul apei, reglarea echilibrului de sodiu și potasiu și, prin creșterea volumului de sânge, de asemenea, controlul tensiunii arteriale.

În sindromul Conn, aldosteronul este (în mare măsură) produs independent de mecanismele sale de reglare (eliberarea reninei). În acest așa-numit hiperaldosteronism primar, care este independent de alte boli, se găsește, prin urmare, valori ale reninei reduse simultan.

Frecvența sindromului Conn

În trecut, boala a fost considerată o raritate și a fost învinuit doar ca fiind cauza tensiunii arteriale crescute la 0,3-1% din pacienții hipertensivi. Acum se presupune că aldosteronismul primar este cea mai frecventă cauză a hipertensiunii secundare și afectează în jur de 5-12% dintre pacienții hipertensivi. În raport cu populația totală, aceasta reprezintă un procent de aproximativ 1,5 la 3,5 la sută; În cifre absolute - o estimare conservatoare - sunt afectate aproximativ 1,2 milioane de persoane. (Sursa: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305-11.). Majoritatea oamenilor se îmbolnăvesc între 40 și 70 de ani. Femeile sunt mai des afectate decât bărbații.

Faptul că hiperaldosteronismul primar este acum cea mai comună formă de hipertensiune arterială secundară poate fi explicat și prin faptul că tabloul clinic al sindromului Conn continuă să existe. În timp ce în trecut oamenii vorbeau doar despre sindromul Conn cu combinația clasică a simptomelor hipertensiunii arteriale, niveluri reduse de potasiu (hipokaliemie) și alcaloză (perturbarea echilibrului acido-bazic din sânge), în zilele noastre există și forme în care nivelul de potasiu este încă în intervalul normal mint la tabloul clinic.

Cauzele sindromului Conn

Adenom suprarenal: Cea mai frecventă cauză a sindromului Conn (aproximativ 70%) este o tumoare benignă care formează aldosteron al cortexului suprarenal (= adenom).
Hiperplazia idiopatică (= fără niciun motiv aparent) a cortexului suprarenal (aproximativ 20%): Aceasta este o mărire a zonei glomeruloase (stratul cel mai exterior al cortexului suprarenal), locul în care se formează aldosteronul. În această formă, producția de aldosteron este - încă parțial - supusă mecanismelor naturale de reglare. Acesta este utilizat în așa-numitul test de ortostază pentru a distinge această formă de sindrom Conn de un adenom.
(Rezultatul nivelurilor crescute de cortizol (foarte rar) în contextul sindromului Cushing, anumite carcinoame ale glandei suprarenale (1%) sau defecte enzimatice.)

Efecte asupra tensiunii arteriale

Aldosteronul determină o retenție crescută a ionilor de sodiu (sare de masă) în rinichi. Sodiul leagă apa din organism, ceea ce crește volumul de sânge. Se vorbește despre o presiune ridicată a volumului. În plus, concentrațiile crescute de aldosteron fac sistemul vascular mai sensibil la efectele catecolaminelor (adrenalină, noradrenalină). Acest lucru are ca rezultat o îngustare a vaselor de sânge periferice, ceea ce crește și tensiunea arterială („presiune de rezistență ridicată”).

Simptomele sindromului Conn

Tabloul clinic se bazează pe supraproducția de aldosteron. Tensiunea arterială crește și mai mult potasiu este excretat în urină. Această hipokaliemie (= nivel scăzut de potasiu în organism) este cauza multor alte simptome, dar nu trebuie să apară la fiecare pacient. În plus, nivelurile reduse de potasiu duc la creșterea excreției de lichide prin mecanisme care nu sunt încă pe deplin înțelese, deși aldosteronul are în mod normal efectul opus.

Oamenii pot suferi de următoarele simptome:

tensiune arterială crescută,
niveluri scăzute de potasiu în sânge,
urinare crescută, mai ales noaptea,
Slabiciune musculara,
Simptome de paralizie (episodice),
niveluri crescute de sodiu în sânge,
puternic sentiment de sete,
Dureri de cap și oboseală.

Consecințele suplimentare sunt alcalinizarea sângelui (valoarea pH-ului se deplasează la intervalul alcalin), retenția de apă, scăderea funcției renale și aritmiile cardiace.

Diagnosticul sindromului Conn

Diagnosticul exact al sindromului Conn implică mai mulți pași. Unele examinări se efectuează în secții specializate din spital.

Dovezi ale bolii

Dacă există hipertensiune și concentrații scăzute de potasiu (hipokaliemie) în același timp, sindromul Conn trebuie întotdeauna luat în considerare. Cu toate acestea, această combinație de simptome apare mult mai frecvent atunci când luați Diuretice (= anumiți agenți de scădere a tensiunii arteriale). Pentru a obține rezultate autentice, acestea Medicament să fie întrerupt timp de 14 zile. De asemenea, trebuie întreruptă o dietă săracă în sare. Potasiul este apoi determinat din nou din serul sanguin. Dacă această valoare rămâne scăzută, acest lucru este suspect, mai ales dacă excreția de potasiu în urină este ridicată în același timp (> 30 mmol pe zi).

Dovezi ale eliberării crescute de aldosteron

Acest lucru se realizează prin măsurarea concentrației de aldosteron în urina de 24 de ore. Alternativ sau simultan, concentrația de aldosteron este determinată și din plasma sanguină. Prima probă se ia dimineața între orele 7 și 8 dimineața după somn sau cel puțin după 30 de minute de odihnă. După două ore de mers sau în picioare, se ia o altă probă de sânge. O săptămână înainte de examinare trebuie să fie sigură Medicament să fie întrerupt, cum ar fi. Diuretice, Inhibitori ai ECA, Laxative etc. (vezi și „Aldosteron” în capitolul valorilor de laborator). Persoana afectată ar trebui să mănânce „normal” (fără dietă). În plus, trebuie să se asigure că femeile sunt examinate în prima jumătate a ciclului (din cauza progesteronului crescut).

Diferențierea dintre aldosteronismul primar și cel secundar

În aldosteronismul primar, producția crescută de aldosteron are cauzele enumerate mai sus (adenom, mărirea cortexului suprarenal). În aldosteronismul secundar, nivelurile crescute de aldosteron apar ca urmare a altor boli. Acestea includ:

Îngustarea arterelor renale sau a altor afecțiuni renale,
Pierderi de sodiu peste Rinichi, cum ar fi vărsăturile sau transpirația,
Boli de rinichi, insuficiență cardiacă, boli de ficat,
eliberare crescută de renină.

Pentru a face diferența între cele două forme, se determină valoarea reninei în plasma sanguină - de obicei în același timp cu aldosteronul. Dacă valorile reninei sunt scăzute și valorile aldosteronului sunt crescute în același timp, acest lucru indică hiperaldosteronism primar (= sindrom Conn); dacă nivelurile de renină și aldosteron sunt crescute, este un hiperaldosteronism secundar.

Diferențierea cauzelor sindromului Conn (- tumoare formatoare de aldosteron sau mărirea cortexului suprarenal)

Cei doi factori declanșatori ai sindromului Conn pot fi diferențiați unul de celălalt folosind teste diferite.

Testul ortostaziei: Practic, valorile sanguine ale reninei și aldosteronului cresc în picioare. În test, sângele este luat și valorile determinate numai după o perioadă lungă de odihnă în poziția culcat, are loc o a doua luare și determinare după o perioadă lungă de postură verticală. Odată cu mărirea cortexului suprarenalian, ca și la persoanele sănătoase, există o creștere a valorilor, dar nu cu o tumoare.
Test de stres salin: o soluție salină se administrează intravenos. În cazul unei tumori nu există o scădere a concentrației de aldosteron în sânge; în cazul hiperplaziei glandelor suprarenale, se observă o scădere. Acest test nu trebuie utilizat la pacienții cu insuficiență cardiacă.
Alte teste: Există, de asemenea, alte metode pentru a diferenția între cele două cauze principale ale sindromului Conn. Mențiunea este aici, de exemplu. testul captoprilului.

localizare

Localizarea exactă a procesului suprarenal anormal poate fi determinată cu ajutorul unei scanări RMN sau CT (sensibilitate> 90%). Așa-numita scintigrafie a colesterolului 131-iod este utilizată rar pentru a localiza latura pe care se află adenomul. Ocazional, se efectuează o determinare a cortizolului și aldosteronului după o colectare separată de sânge venos suprarenal.

terapie

Tumora este de obicei îndepărtată chirurgical. Tumora este îndepărtată laproscopic printr-un tub. Înainte de operație, tratamentul se administrează cu spironolactonă (antagonist al aldosteronului, diuretic) timp de două până la patru săptămâni. Acest lucru previne o eliberare inadecvată de aldosteron după procedură, ceea ce duce la scăderea tensiunii arteriale și creșterea nivelului de potasiu timp de luni de zile. La mai mult de 70% dintre cei operați, simptomele dispar și tensiunea arterială scade la valori normale. Nivelurile de sodiu, potasiu, aldosteron și renină se normalizează. Hipertensiunea arterială poate persista, în special la pacienții care au fost hipertensivi de mult timp. Motivele pentru acest lucru sunt, de exemplu, că tensiunea arterială ridicată a provocat deja leziuni la rinichi sau în același timp - la hiperaldosteronism - a existat hipertensiune arterială esențială.

Dacă glandele suprarenale (zona glomeruloasă) sunt mărite, intervenția chirurgicală nu se efectuează în primul rând, deoarece în acest caz ambele glande suprarenale ar trebui îndepărtate, ceea ce ar duce la terapia de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Dacă sunt îndepărtate doar părți ale glandelor suprarenale, hipertensiunea arterială nu este de obicei vindecată. Prin urmare, terapia aici are loc cu medicamentul spironolactonă, care reduce efectul aldosteronului. Tensiunea arterială scade în timpul acestei terapii și nivelurile de potasiu se normalizează. Aici este recomandată o dietă săracă în sodiu și bogată în potasiu.

med. Editor Dr. med. Werner Kellner
Actualizare 26 noiembrie 2009