Sindromul hipereozinofiliei - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

hipereozinofiliei

Ultima actualizare la: 26.05.2018

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Un grup eterogen de boli rare (sindroame de hipereozinofilie) este rezumat sub denumirea de HES, caracteristicile acestora (eozinofilie de sânge și măduvă osoasă de înaltă calitate (eozinofilie> 1500/ul în sânge> 6 luni; vezi mai jos eozinofilie), precum și indicații de deteriorare a organelor prin infiltrarea eozinofilă (Valent P și colab. 2012). Mâncărimea permanentă distinctă până la insuportabilă este un simptom indicativ frecvent al sindroamelor de hipereozinofilie, astfel încât dermatologul este implicat în procesul de diagnostic într-un stadiu incipient.

De asemenea, interesant

Creștere circumscrisă, solidă, emisferică sau configurată asimetric în substanță (noduri> 1,0 .

Clasificare

Se face distincția între următoarele variante ale HES:

  • HES idiopatic (HES de semnificație necunoscută); fără cauze detectabile, fără deteriorarea organelor finale
  • HES mieloproliferativ în contextul unei boli cleloane mieloide, eozinofile sau cu celule stem
  • HES limfocitar (reproducere clonală și neclonală a celulelor T cu fenotip atipic (Valent P și colab. 2012). Tranziția la limfomul cu celule T este posibilă, dar rară.
  • HES familial (grup familial, patogenie neclară)
  • Sindromul HES se suprapune (esofagită eozinofilă, pneumonie eozinofilă, dermatită hipereozinofilă)

Din punct de vedere patogenetic, se poate face o împărțire:

  • HES primar: HES mieloproliferativ în contextul unei boli cleloare mieloide, eozinofile sau cu celule stem
  • HES secundar: eterologic eterogen, controlat de citokine, reactiv, hipereozinofilie non-clonală

Etiopatogenie

În HES primar, mutațiile se găsesc în celulele stem hematologice multipotente sau pluripotente

În secundar (HES reactiv) stimulii pentru proliferarea eozinofilelor sunt citokinele IL-5, IL-3 și GM-CSF (factorul coloniei granulocite-macrofage). Aceste citokine cresc producția și activitatea eozinofilelor și inhibă moartea celulelor primare (apoptoză). Scroafă. Eozinofilie.

manifestare

Tablou clinic

  • De obicei, simptome generale (scădere în greutate, febră, pierderea poftei de mâncare).
  • Simptome cutanate: Diverse și schimbătoare. Se găsesc prurit, eritem urticarial, papulovesicule, papule și noduli înroșiți, angioedem (vezi și angioedem, episodic cu eozinofilie), petechii și lichenificare. În cazuri rare, se poate dezvolta eritrodermie. Sindromul Raynaud și necroza digitală au fost de asemenea descrise în cazuri izolate.
  • Manifestare extracutanată: afectare cardiacă (60%) cu endo- și miocardită eozinofilă. Afectarea cardiacă este cea mai frecventă cauză de deces (necroză endomiocardică în stadiul acut, modificări trombotice ulterioare. În stadiul târziu, fibroză endomiocardică cu insuficiență facultativă mitrală sau valvă tricuspidă. Detectarea acestor modificări prin biopsie endomiocardică și ecocardiografie Doppler).
  • Tuse, infiltrate pulmonare eozinofile difuze sau circumscrise, efuziuni pleurale eozinofile.
  • Adesea o scădere a performanței intelectuale, probabil ca urmare a arteritei și a proceselor tromboembolice cerebrale.
  • Neuropatii periferice sau mononeurită multiplexă.
  • Implicare gastrointestinală cu disconfort abdominal și hepatosplenomegalie.
  • Slabiciune musculara.

diagnostic

HES este un diagnostic de excludere. Sunt necesare următoarele criterii obligatorii:

  • Eozinofilie din sânge> 1500/μl; Persistență> 6 luni (alternativ: dovezi de eozinofilie din sânge> 1500/μl 2x la intervale de 4 săptămâni (Valent P et a. 2012). Întreruperea glucocorticoizilor externi (resorbție) și sistemică este importantă!
  • Excluderea altor cauze (infecții helmintice; infecție HIV avansată; boală cronică grefă versus gazdă, reacții medicamentoase, diateză atopică, diferite boli autoimune (dermatomiozită, LES, sindrom Sjogren, ciroză biliară primară, pemhigoid buloasă, aspergiloză alergică bronhopulmonară). Alte hipereozinofilie reactive se numesc reacții paraneoplazice în neoplazii hematologice (limfom cu celule T sau B, limfom Hodgkin)
  • Dovezi ale afectării simptomatice a organelor.
  • Este importantă o caracterizare exactă a hipereozinofiliei, deoarece aceasta are consecințe terapeutice considerabile. Detectarea proteinelor de fuziune FIP1L1-PDGFRA prin PCR sau FiSH este exemplară, deoarece neoplazii mielodisplazice FIP1L1-PDGFRA pozitive reacționează foarte bine la inhibitorii tirozin kinazei, cum ar fi imatinib.

Diagnostic diferentiat

Terapia externă

Terapie cu radiatii

Terapia internă

  • Terapia este simptomatică și depinde de implicarea internă, în special de amploarea fibrozei endomiocardice, care duce la trombi apoziționali. Tendința este de a reduce numărul de eozinofile. Succesele sunt descrise cu prednison (de exemplu Decortin H) 1,0 mg/kg greutate corporală/zi și cu combinația de prednison și hidroxicarbamidă (Litalir) de ex. 20-30 mg/kg greutate corporală/zi.
  • Alternativ citarabină (de ex. Alexan).
  • Combinația dintre vincristină și mercaptopurină (Puri-netol) este, de asemenea, eficientă.
  • Dacă alte opțiuni de terapie eșuează, pot fi utilizați interferoni (interferon alfa-2a sau interferon alfa-2b; dozare 8 milioane UI/zi s.c.).
  • Datorită riscului de complicații embolice, se recomandă anticoagulare orală cu cumarine sistemice, cum ar fi fenprocumon (de exemplu, Marcumar). În cazul afectării cardiace severe (posibil insuficiență valvulară), terapia de către un cardiolog.
  • Rezultate terapeutice bune au fost arătate într-un studiu multicentric cu o terapie „țintită” cu mepolizumab, un anticorp anti-IL-5 (vezi mai jos: Interleukin-5).
  • La pacienții cu hipereozinofilie de semnificație necunoscută și în hipereozinofilia familială, sunt indicate verificări periodice ale afectării organelor finale, în caz contrar este justificată o atitudine de așteptare (Gotlib J 2017).
  • Tratamentul formelor limfocitare ale sindroamelor hipereozinofile cu populații de celule T clonale sau aberante necesită adesea doze mari de glucocorticoizi.

literatură

  1. Barouky R și colab. (2003) Ulcerații mucoase care dezvăluie sindromul hipereozinofil primitiv. Eur J Dermatol 13: 207-208
  2. Cogan E, Schandené L, Crusiaux A și colab. (1994) Raport scurt: Proliferarea clonală a celulelor T de tip 2 helper la un bărbat cu sindrom hipereozinofil. N Engl J Med 330: 535-538
  3. Gotlib J (2017) Tulburări eozinofile definite de Organizația Mondială a Sănătății: actualizare 2017 la
    diagnostic, stratificare a riscurilor și management. Am J Hematol 92: 1243-1259.
  4. Hardy WR, Anderson RE (1968) Sindromul hipereozinofilic. Ann Intern Med 68: 1220
  5. Huss-Marp J și colab. ("Terapie țintită" - anti-interleukină-5 pentru tratamentul bolilor eozinofile. Allergo J 17: 305-309
  6. Katz HT și colab. (2005) Sindromul hipereozinofilic pediatric (HES) diferă de HES adult. J Pediatr 146: 134-136
  7. Kersey-Barrett Tet al. (2012) Sindromul hipereozinofilic asociat cu întreruperea reglatoare a celulelor T ca o complicație a transplantului de celule stem. J Investig Allergol Clin Immunol. 22: 453-455
  8. Khoury P și colab. (2017) Markeri clinici și biologici în sindroamele hipereozinofile. Front Med (Lausanne) 4: 240.
  9. Liesveldt JL, Abboud CN (1991) Stadiul tehnicii; sindroamele hipereozinofile. Blood Rev 5: 29-37
  10. Mahajan VK și colab. (2014) Sindromul hipereozinofilic idiopatic: o cauză rară a eritrodermiei. J Dermacol Case Rep 8: 108-114
  11. May LP și colab. (1990) Sindrom hipereozinofil cu manifestări cutanate neobișnuite la doi bărbați cu infecție HIV. J Am Acad Dermatol 23: 2202-204
  12. Narayan S și colab. (2003) Sindromul hipereozinofilic idiopatic asociat cu infarctul cutanat și tromboza venoasă profundă. Br J Dermatol 148: 817-820
  13. Ohtani T și colab. (2004) gangrena digitală asociată cu hipereozinofilia idiopatică: tratamentul cu înlocuit dermic cultivat alogen. EJD 14: 168-171
  14. Reyes M și colab. (2005) Sindrom hipereozinofil cu mase hepatobiliare și icter obstructiv. Ann Allergy Asthma Immunol 94: 25-28
  15. Sigmund DA și colab. (1995) Sindromul hipereozinofilic - transplant alogen de măduvă osoasă de succes. Transplant de măduvă osoasă 15: 647-648
  16. Smith SM și colab. (2015) Sindromul hipereozinofilic idiopatic cu manifestări cutanate și cifre de flacără: un spectru de dermatoze eozinofile ale căror caracteristici se suprapun cu sindromul Wells. Am J Dermatopathol PubMed PMID: 25839890.
  17. Spry CJF, Davies J, Tai PC și colab. (1983) Caracteristici clinice a cincisprezece pacienți cu sindrom hipereozinofilic. Q J Med 52: 1-22
  18. Valent P și colab. (2012) Propunere de consens contemporan privind criteriile și clasificarea eozinofilelor
    tulburări și sindroame conexe. J Allergy Clin Immunol 130: 607-612.
  19. Wemmer U și colab. (1988) Sindromul hipereozinofiliei (HES) - terapie PUVA de succes. Dermatolog 39: 42-44

Articole recomandate

Variantă rară a limfomului cu celule T CD4-pozitiv, de tip micoză fungoide, care este cauzată de o.

Simptom care apare frecvent, foarte diferențiat (polietiologic) la numeroase tipuri de piele.

Polietiologic, acut, unic sau recurent la intervale neregulate, persistând 1-7 zile.

De obicei persistent cronic sau recidivant cronic, limitat la pielea feței periorale.

Articolul de referință (15)

Articole suplimentare (20)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 26.05.2018

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 6017 'date-imagine-id =' 5001311 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMxLzAyOTFiNjY0LTU4MjQtNGM5Yi1iZmI2LTRjMWM2ZjBlNzgxOC9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9f2fda9a224dd0c7 'data-image-width =' 4016 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1146 'date-imagine-id =' 5001309 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzE4LzY0NmZiZTdkLTMwN2MtNGIxZi1hOTcwLTA2YTc3NGQ5OGFhNS9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLiwsLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 48a8960f5c8443d1 'data-image-width =' 765 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4016 'date-imagine-id =' 5001310 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMwLzA0NWE3OTZjLTI1YmYtNDc2NS1iOTY0LTQxZjJjMTgxNjBhYy9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = ff3181d272195e40 'data-image-width =' 6017 '>