Sindromul intestinului scurt (KDS) cu insuficiență intestinală - o boală rară cu special
KDS este o insuficiență intestinală după rezecție extinsă, ceea ce înseamnă că absorbția convențională a nutrienților și fluidelor nu mai este posibilă datorită absorbției restrânse. 1 În trecut, KDS era definit de lungimea intestinului și se referea la un intestin subțire rezidual mai mic de 100 sau 150 cm. 1 Între timp, însă, definiția funcțională s-a stabilit, deoarece capacitatea de resorbție a intestinului subțire depinde și de mulți alți factori.
clinică
Cu aproximativ 34 de cazuri la 1 milion de locuitori în Germania, KDS este o boală relativ rară. 2 Cu toate acestea, severitatea bolii este foarte mare și necesită terapie intensivă de la gastroenterologi, chirurgi, asistenți medicali și nutriționiști.
clasificare
Cele 3 tipuri de KDS bazate pe anatomia postoperatorie 3
Clasificarea KDS se bazează pe lungimea rămasă a intestinului subțire.
Cele 3 tipuri de insuficiență intestinală - după funcție
Tipurile de insuficiență intestinală conform ghidurilor Societății Germane de Medicină Nutrițională (DGEM) corespund cu cele ale Societății Europene pentru Nutriție Clinică și Metabolism (ESPEN). 4 Clasificarea se bazează pe gradul de complicație și capacitatea intestinului de a se regenera. 1
Tipul I: Insuficiență intestinală temporară autolimitată după rezecția intervenției chirurgicale care se regenerează în câteva zile după operație.
Tipul II: complicații septice și metabolice, malabsorbție/malnutriție ca urmare a intervenției chirurgicale. Îngrijirea multidisciplinară, inclusiv terapia nutrițională, este necesară pentru a depăși malabsorbția și SIRS (sindrom de răspuns inflamator sistemic) și pentru a permite convalescența. Insuficiența intestinală se regenerează în decurs de 48 de ore până la 24 de luni de la operație.
Tipul III: Insuficiență intestinală cronică cu necesitatea unei terapii extinse/complete cu lichide parenterale și nutriție, deoarece insuficiența intestinală nu se regenerează chiar și după atingerea adaptării maxime (> 24 luni).
Etiologie și patogenie
etiologie
La adulți, rezecția intestinului se datorează în principal cauzelor vasculare sau inflamatorii. La nou-născuți și copii, malformațiile gastro-intestinale, ischemia intestinală și enterocolita necrozantă se află în prim-plan. În plus, există traume la fiecare vârstă. 5.6
La aproape 50% dintre pacienții din clinica intestinului scurt din Berlin, KDS se datorează unui infarct arterial mezenteric, mai rar unei tromboze venoase. 6 Un infarct mezenteric este o urgență cardiovasculară; mortalitatea este de 60-80%. Boala este greu de recunoscut și este însoțită de o descompunere rapidă a țesuturilor. 7 În funcție de tipul de ocluzie și de constatările intestinului, infarctul mezenteric poate fi tratat conservator în unele cazuri, în timp ce în altele este necesară o operație cu revascularizare și/sau rezecție a părților intestinului. Al 7-lea
Terapia chirurgicală este uneori încă utilă pentru boala inflamatorie cronică a intestinului (boala Crohn). Acesta este în special cazul cu infestare ileocecală izolată cu activitate crescută a bolii sau cu cursuri refractare la terapie. 8 pacienți cu MC cu rezecții intestinale repetate pot deveni pacienți cu intestin scurt. Numărul acestor cursuri este totuși în scădere, deoarece opțiunile moderne de terapie, cum ar fi biologicii, înlocuiesc din ce în ce mai mult intervenția chirurgicală. 9
Proporția rezecțiilor traumatice intestinale nu trebuie subestimată în termeni cantitativi. 5 În accidente de circulație, centurile de siguranță pot duce la traume abdominale contondente, rezultând leziuni grave la nivelul intestinului gros și/sau subțire și necesitând o rezecție. 10
Următorii factori influențează efectul pe termen lung al rezecției asupra funcției intestinului:
Depinde de aceste condiții prealabile dacă intestinul rămas se poate adapta suficient și poate prelua funcțiile secțiunilor rezecate sau dacă se dezvoltă un KDS cu insuficiență intestinală (KDS-DV). 1
Cursul bolii
După secreția intestinală, toți pacienții trec printr-o fază de hipersecreție în care sunt dependenți de lichidul parenteral și de substituția nutrienților. Procesele de adaptare structurală și funcțională încep în intestinul rezidual sănătos. Acestea sunt mai puternice cu o rezecție proximală a intestinului subțire decât cu o rezecție distală.
În faza de adaptare, timpul de tranzit intestinal este extins, suprafața de resorbție crește și activitatea enzimei crește. 12 Ar trebui încercate diete treptate enterale și orale. 1
După câteva luni, cel mult 2 ani, faza de adaptare fizică este în mare parte completă și se realizează adaptarea intestinală maximă. Începe o fază cronică, stabilă, care poate arăta foarte diferit în funcție de pacient: 13
Sindromul intestinului scurt cu insuficiență cronică a intestinului este atunci când intestinul este incapabil să își mențină echilibrul proteic, energetic, fluid și micronutrienți cu o dietă convențională pe termen lung. Acești pacienți sunt dependenți de PE ca terapie care susține viața pe termen lung - deși într-o măsură diferită. 1.14
Factori prognostici
Următorii factori s-au dovedit a fi indicatori prognostici importanți pentru sindromul intestinului scurt: 13
Rata de supraviețuire KDS-DV
Rata de supraviețuire cu KDS-DV este scăzută 14,15:
Citiți mai multe despre rata de supraviețuire și ® "> aici Cursul bolii la copii .
Suferința pacientului
Un studiu în care 28 de pacienți cu KDS au fost întrebați despre îngrijorările lor a înregistrat o calitate a vieții legată de sănătate semnificativ redusă în comparație cu populația normală. Purtarea unei stomă nu pare să fie asociată cu alte pierderi de calitate a vieții. De departe cea mai mare teamă din toate subgrupurile a fost să fie o povară pentru ceilalți. A doua și a treia au fost îngrijorate cu privire la nevoia de a face o altă operație și pierderea de energie în continuare. 16
Un alt studiu a arătat că calitatea vieții a fost redusă în comparație cu pacienții cu boală inflamatorie intestinală (IBD), dar în primul rând în dimensiunile fizice solicitate. Oboseala cronică a jucat un rol important, care a fost semnificativ mai pronunțat la pacienții cu KDS decât la pacienții cu IBD și la persoanele sănătoase. 17
KDS cu insuficiență intestinală cronică este un tablou clinic serios și foarte complex care poate fi asociat cu diverse complicații, care la rândul lor afectează calitatea vieții.
Majoritatea pacienților cu sindrom de intestin scurt prezintă un nivel uimitor de ridicat de rezistență și sunt optimisti cu privire la viitor. 20,27 Pentru unii, însă, boala lor devine un test de stres mental; mulți suferinzi suferă de episoade depresive recurente și au probleme cu imaginea corpului.
Abordări care pot ajuta pacienții: 20
Farmacoterapii care reduc dependența de nutriția parenterală (de exemplu, prin utilizarea teduglutidei, un analog GLP-2 care poate promova reabilitarea intestinală și îmbunătăți capacitatea de resorbție a intestinului rezidual. 28,29)
Site-ul www.kurzdarmsyndrom.org oferă o oportunitate de a sprijini pacienții cu KDS în temerile și provocările lor. Aici pacientul dvs. va găsi informații detaliate despre KDS și tratament, povești personale și linkuri utile.
Mărturie Dario
Dario a trăit cu numai 90 cm intestin de la o boală tumorală și cunoaște consecințele care limitează viața pe care le aduce sindromul intestinului scurt. În acest videoclip, elvețianul raportează despre provocările și dificultățile care l-au însoțit de atunci.
Pediatrie
KDS-DV poate afecta și copiii și tinerii. Cu o incidență estimată de 0,02-1,2% la nașteri vii, KDS-DV este o boală rară la copii, dar prezintă o amenințare gravă pentru viață și dezvoltare. 30-32
Etiologia insuficienței pediatrice a intestinului diferă de adult în multe privințe. Cele mai importante cauze în copilărie sunt (în ordine descrescătoare): 33,34
Aceste boli congenitale sau neonatale pot face necesară rezecții intestinale extinse și nutriție parenterală la scurt timp după naștere. 35 Managementul nutrițional, îngrijirea medicală și prevenirea complicațiilor sunt extrem de complexe.
Insuficiența intestinală cronică la copii este asociată în special cu numeroase riscuri secundare, de ex. Tulburări de creștere, tulburări metabolice, osteopatii și nefropatii. Există, de asemenea, complicații asociate cateterului, în special infecții. 34
Vestea pozitivă este că capacitatea de adaptare a intestinului este extrem de mare la nou-născuți și copii, nu în ultimul rând pentru că organele sunt încă în faza de creștere. Nou-născuții pot realiza o reabilitare intestinală completă cu o lungime inițială a intestinului de 25 cm; Chiar și cu un intestin și mai scurt, copiii au un prognostic bun în ceea ce privește calitatea și durata vieții. 36 Ratele de supraviețuire raportate sunt de 97% după un an și de 89% după cinci ani. 37
terapie
În ceea ce privește procedura terapeutică pentru insuficiența intestinală și KDS, orientările DGEM nu diferențiază cauzele. Accentul se pune pe gradul de malabsorbție, care depinde de secțiunile intestinale rămase și de capacitatea lor de adaptare. 1
Terapia se bazează pe doi piloni: terapia nutrițională, însoțită de măsuri medicinale. 38
Nutriția parenterală în KDS
Nutriția parenterală (PE) este o terapie care susține viața, care asigură aprovizionarea cu alimente și lichide. De multe ori afecțiunea este temporară și pacienții își pot satisface treptat nevoile prin hrănirea orală. Unele persoane sunt permanent dependente de PE după operație. 14
Pentru toți pacienții, actualul ghid S3 al DGEM definește obiectivul PE ca corectarea și menținerea stării nutriționale și a homeostaziei fluidelor, electroliților și micronutrienților. Pe termen lung, acest lucru ar trebui să îmbunătățească calitatea vieții celor afectați. 1
PE trebuie adaptat la cerințele individuale ale pacientului, mai ales la funcția reziduală a secțiunilor intestinale rămase. 1 Indiferent de acest lucru, cursul de timp după operație joacă un rol decisiv. Practic, toți pacienții cu sindrom de intestin scurt trec prin 3 faze după o rezecție a intestinului subțire, fiecare dintre acestea impunând cerințe diferite asupra volumului și compoziției PE:
Faza de hipersecreție
Imediat după rezecție, pierderile mari de lichide și electroliți datorate diareei sau a puterii de stomă trebuie compensate. Acest lucru necesită un PE complet. 1,38
Faza de adaptare
În faza de adaptare, este recomandabil să se acumuleze cu atenție aportul alimentar enteral sau oral cât mai repede posibil - acest lucru stimulează adaptarea enterală. Cu toate acestea, în cazul în care pacientul reacționează cu diaree mai severă sau cu un plus de stomac, este posibil să fie necesară reducerea nutriției orale. 1
Faza de stabilizare
În faza de stabilizare, amploarea nutriției orale sau parenterale depinde de capacitatea de absorbție stabilizată a intestinului. Dacă este posibil, dieta mixtă orală trebuie crescută cu 200 kcal pe zi până la cerința țintă. 1,38
Compoziția necesară a PE este foarte individuală și depinde, pe de o parte, de faza postoperatorie respectivă și, pe de altă parte, de cerințele individuale ale pacientului: Ce secțiuni intestinale sunt încă prezente în ce lungime și care este capacitatea lor de resorbție. În mod corespunzător, ghidul DGEM nu face specificații fixe și oferă doar valori țintă pentru orientare, în special pentru cantitatea de fluid și electroliți. 1 Prin urmare, este esențială monitorizarea atentă cu ajustarea individuală a EP la pacienții cu insuficiență intestinală.
Pentru PE pe termen lung, consensul experților recomandă cateterele venoase centrale cu un singur lumen, tunelate. Alternativ, pot fi utilizate și sisteme de porturi implantabile. Cu toate acestea, cateterele venoase centrale periferice nu sunt adecvate pentru PE pe termen lung. 1
Terapia medicamentoasă: teduglutidă
O posibilă terapie medicamentoasă este teduglutida. Este un analog al hormonului glucagon-like peptide-2 (GLP-2), care este aprobat pentru tratamentul adulților și copiilor de la un an cu sindromul intestinului scurt. 28 Teduglutida poate ajuta pacienții cu sindromul intestinului scurt (KDS) să crească absorbția intestinală și să-și reducă dependența de nutriția parenterală (PE). 40,41
1. Ghidul S3 al Societății germane de medicină nutrițională e. V. (DGEM): Nutriție clinică în gastroenterologie (Partea 3): Insuficiență cronică a intestinului. Registrul AWMF nr. 073/026. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 - e71
2. Din Websky MW și colab. Chirurg 2014; 85 (5): 433-9
3. Messing B și colab. Gastroenterol 1999; 117: 1043-1050
4. Van Gossum A și colab. Clin Nutr 2009; 28: 415-427
5. Gerok W și colab. Medicină internă - lucrare de referință pentru specialiști. Schattauer, Stuttgart 2007
6. Dignass A și colab. TransplantLinc 2005; 11: 4-13
7. Liniile directoare ale Societății germane de chirurgie vasculară (DGG): ocluzia acută a arterei intestinale. Stare: 2010
8. Liniile directoare ale Societății germane pentru gastroenterologie, boli digestive și metabolice (DGVS): Diagnosticul și terapia bolii Crohn. Registrul AWMF nr. 021-004. Stare: 2014
9. Rink AD și colab. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132
10. Mukhopadhyay M și colab. Oman Med J 2009; 24 (4): 256-259
11. Hoffmann JC și colab. Boli inflamatorii cronice ale intestinului: Manualul IBD pentru clinici și practică. Thieme, Stuttgart 2004
12. Atingând KA. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 supliment): 23S-31S
13. Rod EF. Boala inflamatorie a intestinului: caracteristici clinice, diagnostic și terapie. Schattauer, Stuttgart 2016
14. Amiot A și colab. Clin Nutr 2013; 32 (3): 368-374
15. Dibb M și colab. Clin Nutr 2017; 36 (2): 570-576
16. Carlsson E și colab. Clin Nutr 2003; 22 (5): 445-452
17. Kalaitzakis E et al. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065
18. Hofstetter S și colab. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504
19. Kelly DG și colab. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437
20. Winkler MF, Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 supliment): 32S-37
21. Mullady DK, O'Keefe SJ. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006; 3 (9): 492-504
22. Richards DM, Irving MH. Bun 1997; 40 (2): 218-222
23. Jeppesen PB. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 supliment): 8S-13S
24. Misiakos EP și colab. J Clin Gastroenterol 2007; 41 (1): 5-18
25. Donohoe CL, Reynolds JV. Chirurg 2010; 8 (5): 270-279
26. Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 1993; 17 (6): 501-506
27. Winkler MF și colab. J Parenter Enteral Nutr 2010; 34 (4): 395-407
28. Informații despre produs Revestive® 5 mg pulbere și solvent, stare curentă
29. Jeppesen PB și colab. Bun 2005; 54 (9): 1224-1231
30. Wales PW și colab. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9
31. Duro D și colab. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36
32. Cole CR și colab. Pediatrie 2008; 122: e573-582
33. Von Schweinitz D., Ure B. Chirurgia copiilor: Chirurgie viscerală și generală a copilăriei. Springer, Heidelberg 2009.
34. Krawinkel MB și colab. Insuficiență intestinală cronică la copii. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.
35. Goulet O și colab. Insuficiență intestinală la copii, în: Rintala și colab. (Ed.), Conceptele actuale ale insuficienței intestinale, Springer International Publishing Switzerland 2016
36. Goulet O. J Nutr 1998; 14: 784-787.
37. Reinshagen K și colab. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 249-253.
38. Schulz M și colab. Transplant Linc 2005; 11: 14-28
39. Hagemann O și colab. Laborlexikon.de, începând cu 2014
40. Jeppesen PB și colab. Gastroenterol 2012; 143 (6): 1473-1481.e3
41. Schwartz LK și colab. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7 (2): e142