Sindromul limfoproliferativ - Cauze, simptome și tratament
In care sindrom limfoproliferativ este o boală care include o serie de tulburări diferite. Sindromul limfoproliferativ este o boală autoimună, uneori boala fiind denumită ALPI sau termenul sinonim Sindromul Canale-Smith desemnat. În numeroase cazuri, sindromul limfoproliferativ începe în copilărie. Tipice sunt diferite imagini clinice limfoproliferative care nu sunt maligne, dar cronice.
Cuprins
Ce este sindromul limfoproliferativ?
sindrom limfoproliferativ aparține unui grup de boli în cursul cărora limfocitele cresc brusc pe măsură ce producția lor crește. Termenul medical pentru acest fenomen este proliferarea. În majoritatea cazurilor, aceasta este o afectare a funcției sistemului imunitar uman.
Practic, sindromul limfoproliferativ este unul dintre așa-numitele imagini clinice limfoproliferative. Acestea includ, de exemplu, hepatosplenomegalie, limfadenopatie și hipergammaglobulinemie. Ca parte a sindromului limfoproliferativ, există o concentrație crescută de limfocite T de tip dublu-negativ.
Dacă adulții se îmbolnăvesc de sindromul limfoproliferativ, crește riscul de limfoame maligne, de exemplu boala Hodgkin sau limfoamele cu celule T. Frecvența bolii este în prezent în mare parte necunoscută.
Sindromul limfoproliferativ este moștenit la copii fie printr-un mod autosomal recesiv, fie printr-un mod autosomal dominant. În principiu, boala poate apărea în orice grup de vârstă. În plus, diferite mutații genetice sunt responsabile pentru dezvoltarea sindromului limfoproliferativ.
cauzele
În plus, tulburările autoimune legate de dezvoltarea bolii sunt în discuție. Formarea limfocitelor crește peste valoarea normală obișnuită, astfel încât concentrația acestor substanțe în organismul uman crește. Asociat cu aceasta, sunt posibile diferite simptome și tulburări.
Simptome, afecțiuni și semne
Simptomele care apar în contextul sindromului limfoproliferativ sunt multe și variate de la caz la caz. Până în prezent, au devenit cunoscute peste 220 de cazuri în care oamenii suferă de sindromul limfoproliferativ. Aceste boli sunt răspândite în toată lumea.
Simptomele tipice ale sindromului limfoproliferativ includ umflarea severă a ganglionilor limfatici, care sunt generalizate și sunt de obicei axilare sau cervicale. Umflarea ganglionilor limfatici este posibilă și în zona intra-abdominală sau mediastinală. Plângerile caracteristice ale bolii se manifestă în primul rând la copii.
Infecțiile intermitente pot duce fie la o umflare severă a ganglionilor limfatici, fie la o reducere a dimensiunii. De asemenea, este caracteristic sindromului limfoproliferativ faptul că majoritatea persoanelor afectate au hepatomegalie. Alte tulburări autoimune apar și la numeroși pacienți bolnavi.
Aceasta este adesea anemie hemolitică sau hipergammaglobulinemie policlonală. În plus, uneori se găsesc așa-numitele trombocitopenie și neutropenie autoimune. La momentul manifestării primelor simptome ale bolii, pacienții afectați au în medie între zece luni și cinci ani. Dacă sindromul limfoproliferativ începe mai târziu, de exemplu la vârsta adultă, probabilitatea de limfoame maligne crește enorm.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă apar simptome tipice ale sindromului limfoproliferativ, este recomandabil să informați medicul despre simptome. Medicul de familie este potrivit ca primul punct de contact, care va îndruma pacientul la un medic specialist, dacă este necesar. Când se pune diagnosticul, anamneza este pe primul loc.
Aceasta este o conversație intensă între medicul curant și pacient. Simptomele, caracteristicile modului de viață al persoanei și orice boli anterioare sunt descoperite și legate între ele. Dacă există și plângeri foarte tipice, se poate face un diagnostic suspect.
Indicații cruciale aici sunt, de exemplu, limfocitoza relativă sau absolută a celulelor T sau B și hipergammaglobulinemia policlonală. Analizele de laborator arată frecvențe crescute ale unui anumit tip de limfocit T. Pentru aceasta se folosește așa-numitul examen citometric de flux.
În plus, multe persoane afectate au eozinofilie și autoanticorpi. Acestea sunt în principal anticorpi anti-nucleari și anti-cardiolipină. În plus, anticorpii se formează doar într-o măsură limitată ca răspuns la polizaharide.
Complicații
Acest lucru poate limita, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate. Boala poate duce, de asemenea, la leziuni secundare la vârsta adultă și, în acest caz, poate cauza diverse plângeri. Deoarece simptomele sunt foarte diverse, un curs general al bolii nu poate fi de obicei prevăzut. Cei afectați pot fi tratați cu ajutorul medicamentelor, fără complicații speciale.
Dacă este tratat devreme și pe deplin, speranța de viață a celor afectați nu va fi redusă de boală. Dacă pacientul are o tumoare, aceasta trebuie îndepărtată. În general, este, de asemenea, imposibil să se prevadă dacă acest lucru va duce la complicații sau alte plângeri. Mai mult, pacienții sunt dependenți de diferite examinări preventive.
Când trebuie să mergi la medic?
Un sindrom limfoproliferativ trebuie diagnosticat și tratat cu promptitudine de către un medic. Dacă aveți durere, umflarea ganglionilor limfatici și alte simptome tipice ale unei boli, este necesar un sfat medical. Infecțiile sau modificările pielii care au avut loc între timp trebuie, de asemenea, clarificate, deoarece există un risc crescut de otrăvire a sângelui. Persoanele afectate ar trebui să se consulte direct cu [[medicul de familie], cel târziu atunci când simptomele se înrăutățesc sau starea lor de bine este afectată semnificativ ca urmare a.
Sfaturile medicale sunt necesare la primele semne ale unei tulburări autoimune. Persoanele cu o imagine clinică limfoproliferativă ar trebui să consulte medicul responsabil și să aranjeze un diagnostic cuprinzător. Dacă boala cauzală este diagnosticată devreme, complicațiile grave pot fi adesea evitate. Prin urmare, este necesară sfatul medicului de îndată ce se văd primele semne ale bolii. Persoanele care suferă de mutații genetice, limfoame maligne, cum ar fi boala Hodgkin sau orice altă boală a sistemului limfatic, trebuie să apeleze imediat un medic. În funcție de simptome, persoana de contact potrivită este limfologul, un internist sau un specialist în boli genetice.
Tratament și terapie
Tratamentul sindromului limfoproliferativ este specific fiecărui caz individual. Tulburările autoimune sunt tratate în mod implicit. Pacienții afectați primesc de obicei corticosteroizi. Pentru a identifica potențialele tumori în timp util sunt necesare examinări preventive periodice efectuate de un specialist.
Ganglionii limfatici trebuie, de asemenea, măsurați la intervale fixe și verificați dacă există modificări. Limfoproliferările benigne se îmbunătățesc odată cu creșterea vârstei pacientului afectat. În același timp, probabilitatea apariției limfoamelor maligne crește, motiv pentru care tratamentul citoreductiv trebuie luat în considerare cu atenție.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Sindromul limfoproliferativ are un prognostic nefavorabil. Tulburarea sistemului imunitar se bazează pe o tulburare a geneticii umane. Deoarece acest lucru nu poate fi schimbat din motive legale, medicii se concentrează asupra tratamentului și terapiei simptomelor care apar. Nu există recuperare la pacienții cu această boală.
Ca o caracteristică specială a sindromului, trebuie luate în considerare caracteristicile individuale atunci când se face un prognostic. Dacă boala progresează ușor, administrarea medicamentelor este de obicei suficientă pentru a ameliora simptomele. Controalele regulate și terapia pe termen lung pot fi utilizate pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.
Cu un curs sever al bolii, se dezvoltă tulburări secundare. Poate duce la dezvoltarea unei tumori, care poate pune viața în pericol. Dacă nu sunt tratate, celulele canceroase se pot diviza și răspândi în corp. Se formează metastaze și, în cele din urmă, persoana afectată moare prematur. Cu terapia, perspectivele de ameliorare a simptomelor existente sunt legate de stadiul bolii tumorale.
Cu cât se pune mai târziu un diagnostic, cu atât tratamentul devine mai dificil. Indiferent de evoluția bolii, pot apărea stări de stres emoțional. Acest lucru crește riscul de a dezvolta o tulburare mintală. Acest fapt trebuie luat în considerare la realizarea unei prognoze.
prevenirea
Sindromul limfoproliferativ este moștenit și se bazează pe un defect genetic. Din această cauză, nu există modalități eficiente de prevenire a bolii. În schimb, este foarte important să consultați un medic dacă aveți plângeri. După ce diagnosticul a fost pus, medicul va iniția măsurile de terapie adecvate.
Dupa ingrijire
Acest sindrom poate duce la diverse complicații și plângeri. Persoana afectată ar trebui să consulte un medic foarte devreme, astfel încât simptomele să nu se agraveze și să nu existe alte complicații. De regulă, auto-vindecarea nu poate avea loc. Majoritatea persoanelor afectate suferă în primul rând de umflături severe ale ganglionilor limfatici.
Acest lucru duce, de asemenea, la simptomele generale ale gripei sau răcelii, astfel încât majoritatea pacienților se simt inconfortabil și sunt obosiți sau epuizați permanent. La fel, adesea pacienții nu mai participă activ la viața de zi cu zi și, prin urmare, suferă de o calitate a vieții redusă semnificativ. Cu acest sindrom există și tulburări ale sistemului imunitar.
Drept urmare, cei afectați suferă foarte des de diferite boli și infecții. Această tulburare reduce, de obicei, speranța de viață la aproximativ zece ani. Părinții sau rudele suferă, de asemenea, de tulburări psihologice severe sau depresie. Dacă doriți să aveți copii, testarea genetică și consilierea pot fi efectuate, astfel încât sindromul să nu reapară la descendenți.
Puteți face asta singur
Pacienții care suferă de sindrom limfoproliferativ pot sprijini terapia medicală prin întărirea sistemului imunitar. Măsuri generale bine cunoscute precum exercițiile fizice, o dietă echilibrată și evitarea stresului sunt eficiente. Dacă, în același timp, se acordă atenție unui medicament ajustat optim, o viață relativ lipsită de simptome poate fi condusă, în ciuda sindromului.
Cu ALPS tip I și tip II, totuși, există în general doar o șansă mică de supraviețuire. Majoritatea copiilor mor în primele câteva luni de viață. Prin urmare, tratamentul se concentrează pe părinți și rude, care pot fi supuși unei terapii traumatice sau pot schimba strategii pentru a face față durerii cu alți părinți afectați. Vizitarea unui centru de specialitate crește înțelegerea bolii și, prin urmare, face mai ușoară acceptarea stării severe.
Dacă medicamentele prescrise provoacă reacții adverse sau interacțiuni, trebuie consultat medicul de familie. Preparatele ar trebui să fie ajustate cât mai curând posibil pentru a reduce riscul consecințelor pe termen lung și, de asemenea, pentru a sprijini în mod optim recuperarea. Dacă se observă orice creștere sau durere neobișnuită, medicul trebuie informat. Poate exista o tumoare care trebuie eliminată.