Sindromul Lyell - Cauze, simptome și tratament
Sindromul Lyell este o boală acută a pielii care pune viața în pericol și este asociată cu epidermoliză extinsă (detașarea epidermei) și poate fi atribuită unei intoleranțe pronunțate la medicamente sau unei infecții cu stafilococi. Cu o incidență de aproximativ 1: 1.000.000, sindromul Lyell este o boală rară.
Cuprins
Ce este sindromul Lyell?
Cand Sindromul Lyell (de asemenea, „sindromul pielii opărite”) este o dermatoză acută rară, care pune viața în pericol (boală de piele) asociată cu epidermoliză (dezlipire epidermică cu vezicule) ca urmare a veziculelor subepidermice generalizate.
În sindromul Lyell, în funcție de cauza de bază, există o distincție între indus de medicament (necroliză epidermică toxică sau TEN), care afectează în principal adulții, și varianta stafilogenă (sindromul pielii opărite stafilococice), care poate fi observată mai ales la sugari și copii mici. diferențiat.
Sindromul Lyell se manifestă inițial prin pierderea poftei de mâncare, inflamația membranelor mucoase (rinită) și stare de rău (stadiul prodomal). În stadiul acut, cu febră persistentă, se dezvoltă eritem vezicular generalizat (fenomen Nikolski) și epidermoliză de suprafață mare, datorată necrozei.
În plus, în multe cazuri membranele mucoase (în special mucoasa bucală) sunt afectate de necrotizare. Eroziile cutanate caracteristice sindromului Lyell duc la pierderea lichidului, care poate deraia electrolitul și echilibrul apei.
cauzele
Varianta bolii indusă de medicament este cauzată de o reacție alergică-citotoxică la anumite medicamente luate. Medicamentele care pot declanșa o astfel de reacție includ hipnotice (somnifere, cum ar fi barbiturice), medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice (analgezice, cum ar fi derivați de pirazolonă), unele antibiotice (de exemplu sulfonamide precum cotrimaxol) și anticonvulsivante (inclusiv medicamente anti-epileptice, cum ar fi carbamazepina, fenotrtoinul) și alopurinol (remediu pentru gută) numărat.
Sindromul Lyell stafilogen, pe de altă parte, este cauzat de o exotoxină (exfoliatină) produsă de Staphylococcus aureus. În multe cazuri boala este precedată de o infecție purulentă a pielii sau conjunctivală, faringită (inflamația mucoasei gâtului) sau otită (inflamația urechii). În timp ce adulții au de obicei o imunitate datorită anticorpilor care neutralizează exotoxina, aceasta nu este încă dezvoltată la sugari și copii mici, astfel încât un sindrom Lyell stafilogen se poate manifesta ca urmare a unei reacții citotoxice.
Simptome, afecțiuni și semne
Sindromul Lyell se manifestă de obicei ca o secreție nasală, febră și alte simptome gripale. În același timp, cei afectați se simt din ce în ce mai epuizați. Apetitul scade pe măsură ce boala progresează, ceea ce poate duce la pierderea în greutate și simptome de deficit. În general, bolnavii sunt mai puțin rezistenți și se retrag din viața socială.
Bolile cronice afectează adesea starea mentală și provoacă, de exemplu, depresie sau o tulburare de anxietate. Se pot produce și modificări ale pielii. Înroșirea vizibilă a pielii este caracteristică. Acest eritem duce în cele din urmă la o detașare pe scară largă a epidermei.
Dacă sindromul Lyell nu este tratat, se poate dezvolta pneumonie, care este asociată cu simptome grave. În cursul bolii, pot apărea alte simptome, al căror tip și severitate depind de starea de sănătate a pacientului. Dacă bolnavul este deja slăbit de o altă boală, sindromul Lyell poate provoca boli cardiovasculare grave.
Simptomele includ transpirație, inimă accelerată, nervozitate și atacuri de panică. În cazurile severe poate duce la colaps circulator sau chiar la insuficiență cardiacă. Simptomele sindromului Lyell apar brusc și se agravează pe măsură ce boala progresează. Dacă persoana bolnavă primește îngrijiri medicale imediate, simptomele dispar după câteva zile până la săptămâni.
Diagnostic și curs
Pe lângă tabloul clinic, Sindromul Lyell diagnosticată cu ajutorul unei biopsii cutanate urmată de un examen histologic. Descoperirea servește, de asemenea, pentru a determina varianta specifică prezentă. De exemplu, în varianta indusă de medicament, se poate detecta o formare a decalajului și detașarea în întreaga epidermă, în timp ce în sindromul Lyell stafilogen poate fi observată o desprindere a stratului cornos (stratul cel mai exterior al pielii) din stratul granulosum (stratul celular al granulei pielii).
În diagnosticul diferențial, sindromul Lyell trebuie diferențiat de impetigo contagiosa cu vezicule grosiere, erupție cutanată de scarlatină și sindromul Stevens-Johnson. Sindromul Lyell medicamentos are o mortalitate de aproximativ 30 până la 50 la sută, prin care această rată poate fi redusă la 20 la sută cu o terapie consecventă și adecvată. Cu terapia timpurie și absența posibilelor complicații (pneumonie, sepsis), prognosticul sindromului Lyell stafilogen este favorabil.
Complicații
Acest lucru poate duce, de asemenea, la diverse plângeri psihologice sau depresie. Sindromul duce, de asemenea, la febră sau curgerea nasului. Dacă nu este tratat, sindromul Lyell poate duce și la pneumonie, care este asociată cu disconfort și complicații grave. Sistemul imunitar al celor afectați este slăbit de acest sindrom, astfel încât inflamația și infecțiile pot apărea mai ușor. Contactul cu lumea exterioară trebuie, de asemenea, evitat pentru a preveni alte infecții.
Tratamentul sindromului Lyell este cauzal și depinde de cauză. În cazurile aglomerate, reclamațiile pot fi tratate bine, prin care nu există de obicei complicații speciale. Nu este neobișnuit ca persoana afectată să fie pusă în comă artificială dacă durerea devine prea severă din cauza modificărilor pielii. Sindromul Lyell poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.
Când trebuie să mergi la medic?
Simptomele gripei, cum ar fi curgerea nasului sau febra, indică o boală care trebuie clarificată medical. Persoanele afectate sunt cel mai bine deservite de un dermatolog, care poate diagnostica sau exclude sindromul Lyell și apoi poate iniția terapia adecvată. Simptomele concomitente, cum ar fi pete roșii pe piele, umflături sau puseuri, indică o boală avansată care trebuie tratată imediat. În plus, dacă persoana continuă să adoarmă sau are răni deschise, aceasta trebuie dusă la spital.
Rudele ar trebui să urmărească cu atenție persoana bolnavă și să apeleze serviciile de urgență în caz de deteriorare a sănătății lor. Acest lucru este valabil mai ales dacă există semne de septicemie sau insuficiență hepatică sau renală. Deoarece sindromul Lyell poate duce la moartea pacientului fără tratament, este necesară o evaluare medicală de îndată ce persoana bolnavă se deteriorează vizibil fizic sau mental. Datorită riscului ridicat de reacții adverse și a consecințelor, trebuie menținută o consultare atentă cu medicul în timpul și după tratament. Sindromul Lyell este tratat de un dermatolog, internist sau specialist în organe, în funcție de simptome.
Tratament și terapie
Dacă bănuiți că o Sindromul Lyell Sunt indicate terapia medicală intensivă imediată și monitorizarea consecventă a persoanei afectate. În plus, pacienții imunocompromiși au de obicei nevoie de o izolare inversă pentru a se proteja împotriva infecțiilor secundare, prin care sunt prevenite căile de transmisie potențiale ca urmare a contactului cu lumea exterioară.
În contextul terapiei simptomatice, se utilizează de obicei aceleași măsuri terapeutice care sunt utilizate pentru arsurile la scară largă. Aceasta include o monitorizare atentă a parametrilor de laborator, perfuzii pentru a compensa pierderea de lichid, electroliți și proteine prin leziunile deschise ale pielii, îngrijirea sterilă și antiseptică a plăgilor cu posibilă igienizare chirurgicală a zonelor necrotice ale pielii, îngrijire locală intensivă și pacientul plasat pe o pernă de aer sau pe un pat de apă pentru a preveni detașarea suplimentară a pielii indusă de presiune.
Dacă este prezent un sindrom Lyell indus de medicamente, toate medicamentele care pot fi declanșat boala și care nu sunt esențiale pentru viață sunt întrerupte și se administrează intravenos doze mari de glucocorticoizi. Pentru profilaxia unor infecții suplimentare sau dacă a apărut deja o superinfecție, poate fi indicată terapia cu antibiotice cu potențial alergic scăzut.
În cazul sindromului Lyell stafilogen, terapia cu antibiotice cu antibiotice β-lactamice semi-sintetice cu doze mari este în prim plan, în timp ce administrarea de glucocorticoizi este contraindicată. Din cauza modificărilor extrem de dureroase ale pielii, mulți bolnavi de sindrom Lyell sunt, de asemenea, puși în comă artificială.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Dacă sindromul Lyell este tratat în timp util și nu există complicații precum otrăvirea sângelui sau pneumonia, prognosticul este bun. Plângerile cutanate se potolesc apoi în decurs de zece până la 14 zile. Cicatricile rămân doar în cazuri foarte rare. Dacă sindromul Lyell este recunoscut într-un stadiu incipient, debutul bolii poate fi uneori evitat. În acest scop, pacientului i se administrează antibiotice pentru a ucide agenții patogeni. Dacă tratamentul are succes, starea pacientului se va îmbunătăți în decurs de una până la două zile.
Dacă nu este tratat, sindromul Lyell poate provoca complicații precum cicatrici și leziuni ale nervilor. Schimbările vizuale sunt adesea însoțite de dureri cronice. Pentru a asigura un proces de vindecare pozitiv, pacientul trebuie examinat în mod regulat de către un medic. Este posibil să fie necesară ajustarea medicamentului sau tratarea simptomelor specifice.
Prognosticul final poate fi făcut de un specialist care ia în considerare alți factori, cum ar fi starea de sănătate a pacientului, istoricul familial și orice boli însoțitoare. La copii, boala se elimină de obicei mai repede decât la adulți, care au adesea boala timp de una până la două săptămâni.
prevenirea
unu Sindromul Lyell de obicei nu pot fi prevenite. Intoleranța la medicamente devine evidentă doar atunci când se ia preparatul specific. Utilizarea durabilă a medicamentelor și auto-monitorizarea precisă a ingestiei de substanțe potențial declanșatoare pot reduce riscul sindromului Lyell sau cel puțin minimiza efectele bolii printr-un diagnostic precoce.
Dupa ingrijire
În cazul bolilor de piele, măsurile de urmărire sunt de obicei foarte dependente de natura exactă a bolii, astfel încât, în general, nu se poate face o predicție generală. Sindromul Lyell trebuie în primul rând examinat și tratat de către un medic, astfel încât să nu existe alte complicații sau simptome.
Un standard ridicat de igienă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției unor astfel de boli. În majoritatea cazurilor, aceste boli sunt tratate cu utilizarea de creme sau unguente și medicamente.
Persoana afectată trebuie să asigure utilizarea regulată și dozarea corectă pentru a atenua permanent simptomele. Verificările periodice efectuate de către un medic sunt foarte importante. În majoritatea cazurilor, sindromul Lyell nu are un impact negativ asupra speranței de viață a celor afectați.
Puteți face asta singur
Deoarece sindromul Lyell este o boală care pune viața în pericol, tratamentul și îngrijirea medicală sunt esențiale. Măsurile de auto-ajutor se pot referi doar la îngrijirea și sprijinul rudelor.
În caz de intoleranță la medicament, respectivul medicament trebuie întrerupt după consultarea unui medic sau înlocuit cu altul. Simptomele posibile precum febra și oboseala pot fi contracarate cu repaus la pat și evitând stresul inutil. Persoana afectată este de obicei dependentă de o internare. Iubirea îngrijirii de către rude sau prieteni are un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii. Discuțiile ample cu confidentele apropiate pot preveni și trata plângerile psihologice.
Dacă copiii sunt afectați de sindromul Lyell, aceștia trebuie să fie informați întotdeauna cu privire la posibilele consecințe și complicații ale bolii. În plus, în multe cazuri, contactul cu alți bolnavi de sindrom Lyell are un efect foarte pozitiv asupra bolii. Schimbul de informații și posibilul sprijin spiritual reciproc ar trebui subliniat aici. În general, este imposibil să se prevadă dacă acest sindrom va fi vindecat.