Sindromul Pepper în raport cu două cazuri observate la Centrul Spitalului Universitar Pediatric
Madibele Kam
1 Departamentul de Pediatrie Medicală, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
Sonia douamba
1 Departamentul de Pediatrie Medicală, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Kisito Nagalo
1 Departamentul de Pediatrie Medicală, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Lassina Dao
1 Departamentul de Pediatrie Medicală, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Fla Kouéta
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Claudine Lougue
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
3 Departamentul de radiologie, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
Diarra Ye
1 Departamentul de Pediatrie Medicală, Spitalul Universitar Pediatric Charles de Gaulle, Ouagadougou, Burkina Faso
2 SDS UFR, Universitatea Ouaga I Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
rezumat
Sindromul Pepper este o formă metastatică hepatică de neuroblastom. Este o entitate specifică pentru sugarii cu vârsta sub șase luni, care are distincția de a putea regresa spontan cu un prognostic favorabil în 80% din cazuri. Datorită rarității sale, raportăm două cazuri de sindrom Pepper observate la Centrul Spitalului Universitar Pediatric Charles de Gaulle din Ouagadougou (Burkina Faso). Aceștia au fost doi sugari de sex feminin la care simptomele bolii au constat într-o creștere a volumului abdominal, hepatomegalie și semne de luptă respiratorie. Ecografia a fost utilizată pentru a diagnostica nodul hepatic în ambele cazuri și tumora primară într-un caz. Testul urinar de catecolamină a confirmat un caz. Cursul a fost fatal la ambii pacienți din cauza complicațiilor de compresie a ficatului, a complicațiilor de la chimioterapie într-un caz și a lipsei de tratament în celălalt caz.
Abstract
Sindromul ardeiului este un neuroblastom care se metastazează la ficat. Afectează sugarii cu vârsta sub șase luni. Poate regresa spontan și este asociat cu un prognostic favorabil în 80% din cazuri. Având în vedere raritatea sa, raportăm aici două cazuri de sindrom Pepper observate la centrul spitalului pediatric universitar Charles de Gaulle, Ouagadougou (Burkina Faso). Studiul nostru a implicat două sugari la care boala s-a manifestat ca o creștere a volumului abdominal, hepatomegalie și semne de suferință respiratorie. Ultrasunetele au permis diagnosticul, care sa bazat pe aspectul nodular al ficatului în ambele cazuri și determinarea tumorii primare într-un caz. Testul urinar de catecolamină a confirmat diagnosticul într-un caz. Ambii pacienți au murit din cauza complicațiilor legate de compresia hepatică, chimioterapie (într-unul dintre cazuri) și lipsa tratamentului (în celălalt caz).