(Sindromul Prader-Willi și hormonul de creștere).

Bine ați venit la EM-consulte, referința pentru profesioniștii din domeniul sănătății.
Articol gratuit.

hormonul

Conectați-vă pentru a beneficia!

rezumat

Sindromul Prader-Willi dezvăluit în perioada neonatală de hipotonie severă se caracterizează după perioada infantilă prin disfuncție hipotalamo-hipofizară care combină hiperfagia, obezitatea morbidă, tulburările de comportament, hipogonadismul central și tulburările autonome. În majoritatea cazurilor se datorează ștergerii unui segment al cromozomului paternal 15. Morbiditatea și mortalitatea ridicată a acestui sindrom este corelată cu prezența sindromului de apnee în somn și cu un risc cardiovascular crescut. Cel mai adesea, secreția GH este redusă. Tratamentul cu GH îmbunătățește creșterea înălțimii, compoziția corpului, dar și dezvoltarea psihomotorie. Cu toate acestea, creșterea dozei de GH prea rapid ar putea crește apariția apneei obstructive severe. În cele din urmă, pacienții care suferă de sindromul Prader Willi ar prezenta frecvent insuficiență corticotropă sub stres, ceea ce ar putea justifica tratamentul cu hidrocortizon.