Sindromul Stevens-Johnson - Cauze, simptome și tratament

Sindromul Stevens Johnson este o boală gravă a pielii care se poate dezvolta ca o reacție imunologică alergică la diferite medicamente, infecții și procese maligne. Simptomele pielii, cum ar fi cocardele, se formează nu numai pe piele, ci și pe membrana mucoasă a pacientului. Tratamentul elimină în mare măsură cauza principală a reacțiilor.

tratament

Cuprins

Ce este sindromul Stevens-Johnson?

Bolile de piele pot fi congenitale sau dobândite. O formă de boală a pielii dobândite este leziunile cutanate ca răspuns la infecție, medicamente sau alte toxine. Eritemul exudativum multiform apare, de exemplu, în coriul superior și corespunde unei reacții dermice acute la inflamație. Este un eritem, adică înroșirea pielii în contextul infecțiilor cu herpes simplex, streptococi sau paraneoplasii.

Medicamentele pot fi, de asemenea, responsabile pentru eritem. Sindromul Stevens Johnson este o formă de eritem exudativum multiform și aparține, prin urmare, reacțiilor alergice mai grave ale medicamentului sau ale infecției pielii. Termenul folosit pentru reacția alergică Erythema exudativum multiforme majus folosit.

Între timp, însă, această utilizare a termenului a devenit învechită, deoarece cele două reacții cutanate au etiologii diferite. Stevens și Johnson sunt considerați a fi primii care au descris sindromul Stevens-Johnson și au dat complexului de simptome numele său.

cauzele

În plus, a fost stabilită o legătură cauzală între sindromul Stevens-Johnson și AINS, NNRTI, alopurinol, moxifloxacină și ranelat de stronțiu. Reacția alergică este o necroză a keratinocitelor, mediată de celule T, cauzată imunologic. Cu toate acestea, patogeneza exactă rămâne neclară.

Sindromul Stevens-Johnson nu trebuie neapărat să fie legat de alergiile la medicamente. Mai rare, dar teoretic concepute, declanșatoare ale reacției imune sunt procesele maligne, cum ar fi limfoamele. În plus, au fost raportate cazuri de sindrom Stevens-Johnson pe fondul infecțiilor cu micoplasmă și al altor infecții bacteriene sau virale.

Simptome, afecțiuni și semne

Din punct de vedere clinic, sindromul Stevens-Johnson se manifestă prin simptome generale severe la debutul acut. Starea generală a pacientului se deteriorează brusc și duce adesea la febră mare și rinită. În aproape toate cazurile, membranele mucoase sunt puternic implicate în reacție.

Pe piele și mucoasă, eritemul cu margini încețoșate și o culoare centrală închisă se dezvoltă într-un timp foarte scurt. Acest simptom caracteristic este denumit și cocarde atipice. Apar vezicule în gură, gât și zona genitală. Adesea modificările pielii sunt dureroase sau altfel sensibile la atingere. Nici pielea ochilor nu este de obicei scutită de simptome.

În multe cazuri, apare conjunctivita erozivă. În majoritatea cazurilor, pacienții nu mai pot deschide gura. Acest lucru duce la dificultăți în alimentație. În cursul reacției cutanate destul de severe, pot apărea complicații. Complicația maximă este sindromul Lyell, cunoscut și sub numele de sindromul pielii opărite.

Diagnosticul și evoluția bolii

Deși sindromul Stevens-Johnson prezintă de obicei simptome tipice, o biopsie a pielii este de obicei efectuată ca parte a diagnosticului. Proba de țesut este utilizată pentru a confirma sau a exclude un diagnostic suspect de sindrom Stevens-Johnson. Parametrii specifici de laborator sau testele speciale nu sunt disponibile pentru diagnosticare.

Cu toate acestea, keratinocitele necrotice se găsesc de obicei în histopatologie. Vacuolizarea membranei bazale este la fel de semnificativă. Formarea fisurilor subepidermice poate vorbi și pentru sindromul Stevens-Johnson. Prognosticul pentru pacienții cu sindrom este destul de slab în comparație cu majoritatea celorlalte reacții cutanate.

Letalitatea este de aproximativ șase procente. Dacă sindromul se dezvoltă în sindromul Lyell, rata mortalității este chiar de aproximativ 25%. În cazurile mai puțin severe, simptomele pielii se vindecă fără a lăsa cicatrici. Cel mult, rămân tulburări ale pigmentului pielii. Cu toate acestea, din cauza stricturilor sau aderențelor mucoasei, riscul de complicații este mare.

Complicații

Sindromul Stevens-Johnson poate fi foarte dificil. Ulcerele lasă cicatrici pe măsură ce se vindecă. De asemenea, poate apărea contracția mucoasei. Deoarece membranele mucoase sunt foarte iritate în faza acută a bolii, există riscul unei a doua infecții cu agenți patogeni locali, cum ar fi ciuperci sau bacterii.

În plus, poate duce la pierderi severe de lichide și, ca urmare, la deshidratare și la deficite fizice sau mentale. Dacă inflamația se răspândește pe pielea ochilor, acest lucru poate duce la conjunctivită. O complicație gravă este sindromul Lyell, în cursul căruia pielea se desprinde și devine necrotică.

Într-unul din patru cazuri, simptomul secundar se termină fatal. În cazurile mai puțin severe, rămân tulburări de pigmentare a pielii. Complicații suplimentare pot apărea din aderențe și modificări ale structurii membranei mucoase. Tratamentul sindromului Stevens-Johnson implică diverse riscuri - de exemplu, cu preparate precum antibiotice macrolide și tetracicline.

Ambii agenți pot provoca reacții adverse și interacțiuni și ocazional apar reacții alergice. Măsurile de terapie intensivă, cum ar fi perfuziile, pot duce la infecții sau leziuni. Complicațiile grave, cum ar fi cheagurile de sânge sau necroza tisulară, nu pot fi excluse ca urmare a unui tratament necorespunzător.

Când trebuie să mergi la medic?

În sindromul Stevens-Johnson, persoana în cauză trebuie să vadă un medic. Deoarece nu se poate vindeca independent și simptomele sindromului se înrăutățesc, de obicei, dacă nu sunt tratate, un medic trebuie consultat de îndată ce primele simptome indică sindromul.

Numai prin detectarea și tratamentul precoce al acestei boli se pot preveni complicații suplimentare. Un medic ar trebui vizitat în sindromul Stevens-Johnson dacă persoana în cauză are febră foarte mare. De regulă, febra apare brusc și nu dispare singură. Blistere se dezvoltă în gură și gât, iar majoritatea pacienților au și conjunctivită. Dacă apar aceste simptome, persoana în cauză trebuie să contacteze imediat un medic.

Sindromul Stevens-Johnson este tratat de obicei într-un spital. Un medic de urgență trebuie chemat în caz de urgență sau dacă simptomele sunt foarte pronunțate. Nu se poate prezice, în general, dacă boala poate fi vindecată complet.

Tratament și terapie

Pot fi utilizate diverse metode pentru tratarea pacienților cu sindrom Stevens-Johnson. În toate cazurile, măsurile terapeutice se concentrează pe eliminarea cauzei principale a reacției. Cauza se datorează în principal medicamentelor care au fost administrate în ultimele câteva săptămâni. Medicamentul trebuie întrerupt sau înlocuit imediat.

Infecțiile cu micoplasmă trebuie, de asemenea, privite ca fiind cauzal legate de sindrom. Astfel de infecții sunt tratate cu tetracicline sau antibiotice macrolide. Antibioticele sunt de preferat în cazul copiilor infectați. Glucocorticoizii sunt controversați în ceea ce privește eficacitatea lor în contextul sindromului Stevens-Johnson și nu se administrează din cauza ratei crescute a mortalității.

Conform studiilor recente, pacienții cu simptome ale gurii și gâtului suferă mai ușor de infecții ale tractului respirator ca parte a tratamentului cu corticosteroizi. Pe lângă administrarea de corticosteroizi, administrarea de imunoglobulină este, de asemenea, periculoasă. Detașamentele la scară largă ale pielii sunt tratate în conformitate cu regulile de terapie pentru pacienții arși.

Cei mai importanți pași în acest context includ măsuri medicale intensive pentru echilibrarea fluidelor, echilibrarea proteinelor și echilibrarea electroliților. În plus, monitorizarea cardiovasculară permanentă este indicată pentru cazurile severe. Același lucru este valabil și pentru profilaxia infecției. Dacă aportul alimentar al pacientului este perturbat din cauza leziunilor, se administrează nutriție parenterală. Soluțiile de dezinfectare și comprimatele umede sunt indicate pentru terapia locală.

Puteți găsi medicamentele aici

prevenirea

Sindromul Stevens-Johnson este o reacție imunologică alergică. Forma asociată infecției a bolii de piele poate fi prevenită prin profilaxia generală a infecției. Deoarece sindromul se poate dezvolta și pe baza alergiilor la medicamente sau a proceselor maligne, nu există cu greu măsuri preventive cuprinzătoare.

Dupa ingrijire

Sindromul Stevens-Johnson necesită îngrijire extinsă de urmărire. Tulburarea cutanată poate provoca o varietate de simptome care pot persista pentru o perioadă de timp după ce cauza a fost tratată. Dermatologul poate examina zonele anormale și poate prescrie medicamente și măsuri adecvate.

Cu un tratament precoce, sindromul Stevens-Johnson ar trebui să se rezolve rapid. Puteți consulta medicul din nou după câteva săptămâni. Ca parte a îngrijirii ulterioare, se verifică dacă medicamentul prescris funcționează. Dacă un medicament a fost întrerupt, se verifică dacă medicamentul a fost de fapt cauza simptomelor.

Dacă este necesar, trebuie efectuate mai multe teste până la obținerea rezultatului dorit. În consecință, îngrijirea ulterioară se poate extinde peste săptămâni sau chiar luni. Cu toate acestea, de regulă, dermatostomatita poate fi tratată bine fără a fi de așteptat simptome ulterioare. Îngrijirea ulterioară pentru sindromul Stevens-Johnson este asigurată de medicul de familie.

În funcție de gravitatea bolii, diferiți specialiști pot fi implicați în terapie. Pe lângă dermatolog, interniștii pot fi responsabili și pentru tratament și îngrijire ulterioară. După terapia locală, zonele tratate trebuie verificate pentru umflături sau anomalii. Dacă apar complicații, terapia trebuie ajustată.

Puteți face asta singur

Auto-ajutorarea nu este recomandabilă pentru sindromul Stevens-Johnson. Mai degrabă, pacienții trebuie să consulte imediat un medic. Poate exista un pericol de moarte. Următoarele măsuri de auto-ajutor sunt, prin urmare, destinate numai ca auto-terapie suplimentară.

Deoarece este o reacție alergică, profilaxia generală a infecțiilor promite uneori ameliorare. Cu toate acestea, acest lucru nu exclude toate cauzele posibile. În trei sferturi din toate cazurile, medicamentele declanșează sindromul Stevens-Johnson. O retragere inhibă simptomele tipice, dar poate duce la alte probleme. Prin urmare, cei afectați ar trebui să se consulte mai întâi cu medicul înainte de a renunța la medicamente.

Cu multe boli, cum ar fi sindromul Stevens-Johnson, odihna și protecția sunt cea mai bună cale spre recuperare. Medicii recomandă, de asemenea, comprese umede pe care le poți pune pe tine fără mari eforturi. Acestea ar trebui să fie prevăzute cu un extract de mușețel. Băile de șold corespunzătoare pentru zona genitală sunt disponibile și în farmacii. Există clătiri cu mușețel pentru zona gurii. Erupțiile sunt caracteristice sindromului Stevens-Johnson. Unguentele cu un conținut ridicat de zinc asigură reducerea roșii. Acestea sunt, de asemenea, disponibile gratuit și fără prescripție medicală.