Sindromul West (spasme infantile) simptome, curs, tratament

Adăugat de Dora Laty pe 03/02/2020 15:15

sindromul

rezumat

  • Definiție: ce este sindromul West ?
  • Cât de comună este această epilepsie ?
  • Care sunt simptomele sindromului West ?
  • Care sunt cauzele sindromului West ?
  • Care sunt factorii de risc pentru boală ?
  • Cine sunt persoanele cu risc ?
  • Cât durează convulsiile, cât putem suferi de ele ?
  • Este această patologie contagioasă ?
  • Cine, când să se consulte ?
  • Care sunt complicațiile sindromului West ?
  • Ce examinări și analize sunt necesare ?
  • Care sunt tratamentele pentru sindromul West ?
  • Cum se previne sindromul West ?
  • Site-uri și asociații de informații

Definiție: ce este sindromul West ?

Sindromul West sau spasme infantile sau spasme de flexie este o formă severă de epilepsie la nou-născuți și copii mici: „boala apare cel mai des între 3 și 7 luni, dar poate fi mai devreme sau dimpotrivă mai târziu ”, potrivit dr. Chipaux, neurolog pediatru.

Acest sindrom se caracterizează prin Crize de epilepsie repetată asociată cu regresia dezvoltării psihomotorii: „Sechelele intelectuale și motorii sunt importante”, adaugă ea.

Cât de comună este această epilepsie ?

Sindromul West este un boală rară deși este o encefalopatie frecventă. Prevalența sa este 2 nașteri în 22.000 la 34.000. Acest sindrom afectează mai des baietii decât fetele.

Care sunt simptomele sindromului West ?

Boala se manifestă sub formă de convulsii și simptome între convulsii.

Convulsii convulsive

„Aceste atacuri sunt frecvente (de mai multe ori pe zi) și persistă câteva luni. În unele cazuri, ele cedează locul tratamentului, în timp ce alte cazuri sunt din păcate rezistente ”, precizează practicantul.

  • Contracții musculare involuntare sau spasme: „Se întâmplă oricând, dar apar mai ales când te trezești sau la culcare”. Ele sunt izolate la început și apoi frecvența lor se apropie până când provoacă convulsii complete (explozii de 10 până la 50 de spasme care apar la fiecare 5 până la 30 de secunde). Sunt axiale, „în rafale” (în rafale) și foarte scurte (1 până la 2 secunde). Acestea afectează brațele și picioarele. Capul și picioarele sunt îndoite în „flexie”: copilul se îndoaie pe sine. Mai rar, acestea se află în „extensie”: corpul este întins, rigid și brațele sunt îndreptate spre părți sau spre cer;
  • repulsie oculară în partea de sus. La unii sugari/copii, spasmele sunt chiar limitate la acest simptom (sunt apoi dificil de identificat);
  • anxietate la sfârșitul crizei.

Simptome între atacuri

„Comportamentul copilului se schimbă radical: observăm dezvoltarea psihomotorie întârziată și o deteriorare a relației cu anturajul ", Potrivit expertului.

  • Copiii plâng și sunt trist (din ce în ce mai puțin jucăuș și zâmbitor);
  • ei arată din ce în ce mai puțin treaz: sunt șterse și reacționează mai puțin la zgomot. Privirea lor este vagă;
  • observăm a încetinidezvoltarea psihomotorie. „Unii copii își pierd abilitățile pe care le-au învățat. Nu merg, nu vorbesc și nu stau în medii normale. Severitatea întârzierii psihomotorii este variabilă ”;
  • boala afectează și simțurile: probleme de vedere, de auz sau miros.

Care sunt cauzele sindromului West ?

Anomalii cerebrale în majoritatea cazurilor

De cele mai multe ori, anomaliile din creier sunt responsabile de apariția spasmelor. Se spune apoi sindromul West "Simptomatic" întrucât este un simptom al unei alte patologii. Ar putea fio leziune, deo malformație sau a unei disfuncții cerebrale probabil să apară în diferite momente:

  • în timpul sarcinii:
    • o malformație a creierului (microcefalie, lisenfalie, hidranencefalie, atrofie cerebrală ...);
    • o boală genetică (ca Scleroza tuberoasă Bourneville, Trisomia 21 sau Sindromul Down, deleția 1p36, o mutație a genei ARX sau STK9 etc.);
    • boală metabolică (fenilcetonurie, mitocondriopatie ...);
    • leziuni ale creierului legat de un infecție materno-fetală (citomegalovirus) sau un traumatism in utero;