SOP Myasthenia gravis Helios Klinikum Erfurt

Acest POS descrie mai detaliat ce trebuie luat în considerare din punct de vedere anesteziologic și de terapie intensivă pentru pacienții cu miastenie.

myasthenia

Cuprins

  • 1 definiție
  • 2 simptome
  • 3 fiziopatologie
  • 4 terapie
  • 5 Relevanța anesteziologică
  • 6 Anestezie pentru miastenie
  • 7 Terapia intensivă a crizei miastenice
  • 8 Sarcina/miastenia neonatală
  • 9 Sindromul Lambert - Eaton Myasthenes (LEMS)
  • 10 criză miastenică
  • 11 medicamente pentru miastenie
  • 12 literatură
  • Stare, contact, răspundere

1 definiție

  • În timpul exercițiilor fizice și în timpul zilei, slăbiciune musculară progresivă cu ameliorare după perioade de odihnă și pe inhibitori ai colinesterazei
  • posibil la orice vârstă
  • forme oculare, bulbare și sistemice
  • adesea dar nu neapărat asociată cu timomuri

2 simptome

  • Viziune dubla
  • Ptoză (posibilă și pe o parte)
  • Tulburare de înghițire
  • Tulburări de vorbire
  • Oboseală musculară

3 fiziopatologie

  • Autoanticorpi împotriva membranei postsinaptice a sinapselor neuromusculare (anticorp ACh pozitiv)
  • Rareori alte AK: Titin AK; MUSK AK.

4 terapie

  • Inhibitori ai colinesterazei (de obicei piridostigmină)
    • Peșteră: criză colinergică în caz de supradozaj/imunosupresoare (azatioprină, glucocorticoizi)
  • Rezecția timomului sau a glandei timusului la pacienții juvenili
  • vezi și 7.

5 Relevanța anesteziologică

  • Sensibilitate extremă la toți relaxanții care nu depolarizează
  • durata de acțiune clar extinsă a succinilcolinei fără antagonizabilitate
  • Insuficiență respiratorie și căile respiratorii compromise, tulburări de înghițire, aspirație
  • Criza colinergică: slăbiciune musculară, zvâcniri musculare, fasciculări, crampe musculare, greață, vărsături, paloare, transpirație, salivație, colici, diaree, mioză, bradicardie
  • Sindromul de masă mediastinală în timoame
  • Intoleranță la anumite medicamente (a se vedea lista)

6 Anestezie pentru miastenie

6.1. Premedicație

  • Fără premedicație (amortizare centrală)
  • Intervenții mici la pacienți normali din punct de vedere clinic: nu există examene preliminare speciale
  • Anamneza: dozarea medicamentului, boli pulmonare preexistente, debutul bolii/momentul diagnosticului inițial, simptome actuale, crize miastenice în trecut
  • Intervenții majore:
    • Laborator: Elit (inclusiv Ca, Mg, P), TSH
    • Dacă este necesar, testați funcția pulmonară conform specialistului RS/medicului superior
  • Continuați medicația pe termen lung (piridostigmină, azatioprină) perioperator, chirurgie electivă numai dacă miastenia este bine controlată

6.2. Anestezie

  • Anestezia regională sub orice formă este permisă și preferabilă
  • Anestezie ca de obicei
  • Dozarea relaxantelor musculare nedepolarizante (atracurium) conform TOF. Începeți cu 10% din doza calculată, în unele cazuri până la 100% necesară.
  • control post TOF forță înainte de extubare
  • Pat de terapie intensivă postoperator, inițial o respirație spontană suficientă se poate epuiza rapid
  • Oferiți posibilitatea de post-ventilație
  • Fără dispoziție la hipertermie malignă. Miastenia este o boală a sinapselor neuromusculare, nu a mușchiului

6.3. management perioperator pentru timectomie

  • Timectomia este o procedură electivă care trebuie efectuată numai dacă miastenia este stabilă, deoarece deteriorarea temporară postoperatorie nu este neobișnuită
  • Predictori pentru un curs peri/postoperator complicat:
    • Capacitate vitală 6 ani
    • Doza zilnică de piridostigmină> 750 mg/zi
    • antecedente de boli pulmonare cronice
    • pierderi de sânge intraoperator> 1000ml
    • Simptome bulbare
    • Istoria crizei miastenice
    • titru ridicat AChR-Ab> 100 nmol/l
    • scădere pronunțată cu stimulare de 3Hz> 18%
  • doza de piridostigmină trebuie continuată pe cale orală sau, dacă este necesar, printr-un tub gastric perioperator în schema de dozare actuală
  • Dacă este necesară administrarea intravenoasă, are loc administrarea continuă prin perfuzor, se aplică următoarele instrucțiuni de dozare:
    • Piridostigmină doză zilnică orală = 1/30 doză zilnică piridostigmină i.v. (Exemplu: 300 mg pe cale orală = 10 mg/24 h i.v.)
    • Doza zilnică de piridostigmină pe cale orală = 1/80 doză zilnică de neostigmină i.v. (Exemplu: 300 mg pe cale orală = 3,6 mg/24 de ore)
  • preferați opiacee cu acțiune scurtă (remifentanil) (depresie respiratorie postoperatorie)
  • Anestezie aprofundată prin inhalare pentru a reduce nevoia de relaxante și opiacee (de lungă durată)
  • fără benzodiazepine
  • în terapia cu cortizon peste nivelul pragului Cushing, utilizarea substituției glucocorticoide SOP
  • PostOP/după extubare, gândiți-vă la tulburările de înghițire și la riscul de aspirație, PEȘTERE: PONV

7 Terapia intensivă a crizei miastenice

  • Insuficiență respiratorie
  • Disfagie
  • De multe ori declanșat de infecții pulmonare
  • Indicație de ventilație generoasă
  • Potasiu normal ridicat
  • Nutriție clinică consistentă
  • Tratament consecvent al infecției
  • Administrarea intravenoasă de piridostigmină
  • Doza aproximativ 1/30 din doza orală iv.
  • IVG (documentație lot, taxă specială!)
  • Adsorbție imună (nefrologie, cateter Shaldon)

8 Sarcina/Miastenia neonatală

  • Transferul anticorpilor IgG placentar și prin laptele matern -> posibil simptome miastenice temporare la nou-născuți (aproximativ 10%)
  • Renunțați inițial la alăptare și la monitorizarea medicală intensivă a nou-născutului
  • o livrare spontană este posibilă dacă cursul este simplu

9 Sindromul Lambert - Eaton Myasthenes (LEMS)

  • Boală paraneoplazică (50-60% carcinom bronșic)
  • Anticorpi împotriva membranei presinaptice (canale Ca 2+ dependente de tensiune)
  • se aplică aceleași principii ca cele descrise mai sus

10 criză miastenică

10.1. declanșator

  • cele mai frecvente declanșatoare sunt infecțiile, operațiile și medicamentele
  • În cele din urmă, un număr mare de medicamente sunt suspectate de a declanșa o criză miastenică sau de a agrava simptomele. Prin urmare, atunci când se prescrie medicamente noi, trebuie acordată atenție agravării simptomelor
  • cele mai tipice declanșatoare de droguri ale unei crize sunt:
    • D-penicilamină și clorochină
    • Relaxante musculare
    • Benzodiazepine
    • Clase antibiotice aminoglicozide, inhibitori de girază, macrolide și cetolide

11 medicamente pentru miastenie

Anumite medicamente agravează simptomele miastenice. Aceasta înseamnă că alternativele sunt utilizate ori de câte ori este posibil. Toate contraindicațiile sunt relative.

Lista nu este completă. Practic, fiecare medicament trebuie indicat strict și dozat cu atenție. În cazul miasteniei stabile, în condiții de terapie intensivă și pentru o indicație vitală, sunt posibile excepții după consultarea colegilor cu experiență în tratamentul cu miastenie, având în vedere beneficiul/riscul.