Stenoza valvei mitrale - simptome, diagnostic, listă galbenă de terapie

Stenoza valvei mitrale este un defect cardiac în care deschiderea ventriculară diastolică este obstrucționată de o valvă cardiacă îngustată între atriul stâng și ventriculul stâng. O valvă mitrală stenozată apare de obicei ca o sechelă târzie a febrei reumatice. Simptomele depind de severitatea bolii și de zona rămasă de deschidere a supapei.

Stenoza mitrală, îngustarea valvei mitrale, îngustarea valvei mitrale, stenoza valvei mitrale

definiție

Cu (ICD-10 I05.0), sau stenoză mitrală pe scurt, valva mitrală este incapabilă să se închidă. Este unul dintre cele mai frecvente defecte ale valvei cardiace dobândite. O reducere a zonei de deschidere a valvei mitrale este însoțită de o umplere afectată a ventriculului stâng în timpul diastolei. Ca răspuns, atriul stâng se dilată, rezultând fibrilația atrială. Majoritatea celor afectați suferă și de hipertensiune pulmonară. Dacă nu este tratată, sarcina de presiune se răspândește în jumătatea dreaptă a inimii. Simptomele cardinale ale stenozei valvei mitrale sunt dispneea și fața mitrală. Prima caracteristică cheie de diagnostic este un diastolic cu frecvență joasă în formatul tipic decrescendo în timpul auscultației. În funcție de severitatea stenozei valvei mitrale, intervenția terapeutică variază de la un tratament conservator la înlocuirea chirurgicală a valvei mitrale stenozate.

Epidemiologie

Stenoza valvei mitrale este unul dintre cele mai frecvente defecte ale valvei cardiace dobândite la nivel mondial. În general, mai multe femei se îmbolnăvesc decât bărbații.

La aproximativ 60% din toți pacienții cu valvă mitrală stenozată, există dovezi anamnestice de febră reumatică. Datorită administrării consistente a penicilinei pentru infecțiile cu streptococ, incidența stenozei valvei mitrale a scăzut semnificativ în țările industrializate în ultimii ani. Cu toate acestea, în țările în curs de dezvoltare, endocardita reumatică este încă de departe cea mai frecventă cauză a stenozei valvei mitrale. Dacă febra reumatică rămâne nedetectată sau nu este tratată în mod adecvat, aproximativ 40% dintre cei afectați dezvoltă o boală a valvei mitrale ca o sechelă târzie. Perioada de latență dintre infecție și apariția defectului valvei este în medie de 20 până la 30 de ani.

Aproximativ 40% dintre pacienții cu stenoză a valvei mitrale au, de asemenea, stenoză a valvei aortice.

cauzele

După cum sa menționat mai devreme, majoritatea stenozelor mitrale se datorează febrei reumatice și unei endocardite streptococice asociate. Ca parte a acestei boli, pliantele valvei mitrale se îngroașă și se calcifică, iar comisurile și/sau firele de tendon se lipesc între ele.

Cauzele rare ale stenozei valvei mitrale sunt:

Infecții nestreptococice
erori de poziționare congenitale ale valvei mitrale sau ale dispozitivului de susținere a supapei (stenozele congenitale ale valvei mitrale sunt combinate în cea mai mare parte cu un defect de sept atrial)
procese degenerative
Boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES)
Mixomul atrial
Trombi

Patogenie

Simptome

Principalele simptome ale stenozei valvei mitrale sunt:

Dispnee: la început numai în timpul efortului, în cazul stenozei pronunțate și în repaus
Fibrilația atrială a tahicardiei: inițial paroxistică, ulterior permanentă; de obicei asociat cu tahiaritmie absolută (în stadii avansate combinația este obligatorie); Risc de formare a trombului
Facies mitralis cu cianoză periferică: față mitrală tipică cu obraji roșu-purpurii și cianoza buzelor la pacienții cu stenoză valvulară mitrală de lungă durată

Alte simptome sunt slăbiciune fizică generală, performanță scăzută, oboseală ușoară, dureri anginoase, dispepsie, pierderea poftei de mâncare, amețeli și palpitații.

Cu congestie pulmonară, pacienții suferă de ortopnee și tuse nocturnă (astm cardiac). Se produce și hemoptizie sau hemoptizie. Macrofagele încărcate de hemosiderină pot fi uneori găsite în spută. Aceste așa-numite celule cu defecte cardiace sunt o consecință a rupturilor vasculare atunci când crește presiunea venoasă pulmonară.

Edemul periferic, proteinuria, ascita, precum și venele cervicale și bazale îngroșate, ca semne de congestie renală, hepatică și/sau venoasă, indică tensiunea cardiacă dreaptă.

Complicații

Evenimentele trombembolice sunt adesea primul semn al stenozei valvei mitrale. Acestea includ insulte cerebrale ischemice, embolii ale vaselor periferice din extremități și infarcte mezenterice.

Diagnostic

Primele indicații diagnostice ale stenozei valvei mitrale sunt furnizate de anamneză, tabloul clinic și examenul fizic. Ecocardiografia și angiografia coronariană, o electrocardiogramă (ECG) și o radiografie toracică sunt utilizate pentru a confirma diagnosticul și a exclude comorbiditățile cardiace.

Auscultația

Auscultația este baza diagnosticării stenozei valvei mitrale. Descoperirile tipice sunt:

primul sunet puternic al inimii
Ton de deschidere mitral în diastola timpurie
Diastolic de frecvență joasă „zumzet” cu caracter decrescendo (punctum maxim în al cincilea spațiu intercostal (ICR) stâng medioclavicular sau în poziție laterală stângă deasupra sau lângă vârf)
Zgomot presistolic crescendo (absent în fibrilația atrială cu aritmie absolută)

Severitatea stenozei valvei mitrale nu se corelează neapărat cu volumul diastolicului. Cu toate acestea, acest lucru poate fi determinat relativ bine din intervalul de timp dintre al doilea sunet cardiac și sunetul mitral de deschidere. Cu cât intervalul este mai scurt, cu atât zona de deschidere a valvei mitrale este mai îngustă. O perioadă abia perceptibilă de 0,08 s sugerează o stenoză valvulară mitrală foarte pronunțată.

Ecocardiografie

În plus față de auscultare, ecocardiografia Doppler este o altă piatră de temelie în diagnosticul stenozei valvei mitrale. Acest lucru permite evaluarea structurilor valvei stenozate și estimarea severității hemodinamice. Modificările morfologice sunt, de exemplu:

„Doming” al prospectului mitral anterior
Imobilitatea prospectului mitral posterior
Calcificarea valvei
Dilatarea atriului stâng

În axa scurtă parasternală, suprafața de deschidere mitrală ar trebui să fie planimizată direct în imaginea 2D.

Profilul vitezei de curgere a supapei mitrale este cel mai bine înregistrat în imaginea cu patru camere. Acest lucru permite înregistrarea gradientului mediu de presiune transmisională și a zonei de deschidere mitrală (prin jumătate de presiune, PHT).

Peșteră: PHT prezintă riscul de interpretare greșită în condiții clinice speciale, în special cu:

regurgitare aortică simultană
complianța anormală a atriului stâng sau a ventriculului stâng
Stare imediat după valvuloplastie
Flapsuri de artă

Dacă este prezentă insuficiență valvulară tricuspidă, este posibilă determinarea ecocardiografică a gradientului de presiune transtricuspidă. După adăugarea presiunii atriale drepte estimate la presiunea arterială pulmonară sistolică, se poate concluziona că există hipertensiune pulmonară însoțitoare.

Ecocardiografia la efort este uneori indicată pentru deciziile de tratament (intervenție cu gradient transmisiv mediu> 15 mmHg, presiune arterială pulmonară sistolică> 60 mmHg). Descoperirile discordante pot fi verificate și în cazuri individuale.

Gradientul presiunii transmiterale

Gradientul de presiune transmitrală depinde de pătratul fluxului sanguin transmisral și de timpul de umplere diastolic. Odată cu creșterea fluxului de sânge (de exemplu, la efort, stres, febră, anemie și sarcină) sau cu scăderea timpului de umplere diastolic (de exemplu, cu fibrilație atrială), gradientul de presiune transmisională poate crește treptat sau brusc. Reacțiile ulterioare includ performanțe slabe, oboseală rapidă și dispnee. Dacă gradientul mediu de presiune transmisională depășește 15-20 mmHg, cei afectați dezvoltă edem pulmonar.

clasificare

Stenoza valvei mitrale este clasificată prin ecocardiografie în funcție de zona de deschidere a valvei mitrale și gradientul mediu de presiune transmisională diastolică:

Situație fiziologică: zona de deschidere a supapei 4–5 cm2, gradient mediu de presiune transmisională diastolică 15 mmHg (conform NYHA I-IV)

Următoarele constatări sunt posibile în ECG cu stenoză a valvei mitrale:

P-mitrală (undă P alungită cu vârf dublu sau bifazic după dilatarea atrială stângă)
Fibrilație atrială, flutter atrial
tahiaritmie absolută paroxistică
Indicele Sokolow-Lyon> 1,05 mV (RV1/2 + SV5/6) ca semn al hipertrofiei inimii drepte
Schimbarea poziției ca tip abrupt sau tip corect cu stenoză valvulară mitrală pronunțată

Raze x la piept

Afișajul radiografic toracic prezintă adesea o talie a inimii scursă sau grosieră ca urmare a dilatării atrialei stângi și a unui bombament al apendicelui atrial stâng.

Configurația mitrală tipică vizibilă în raze X are o siluetă a inimii care seamănă cu un ou în picioare. Acest efect rezultă din combinația dintre atriul stâng dilatat, arterele pulmonare proeminente și hipertrofia inimii drepte.

În vedere laterală, hipertrofia ventriculară dreaptă prezintă un spațiu retrosternal îngust și o deplasare dorsală a esofagului, care este în contrast cu înghițirea pap.

Hili pulmonar lărgit indică congestie pulmonară.

În cazul edemului pulmonar interstițial, dungi dense, orizontale pot fi adesea văzute în câmpul bazal drept drept așa-numitele linii Kerley B.

Examenul cateterului cardiac stâng

Examenul cateterului cardiac stâng este utilizat pentru evaluarea directă a:

Funcția valvei mitrale
Zona de deschidere a valvei mitrale
Gradient de presiune peste stenoză
presiunea ventriculară stângă
Presiunea arterei pulmonare
Presiunea de închidere capilară pulmonară (presiunea de pană utilizând cateterul pulmonar)

Stenoza coronariană concomitentă poate fi, de asemenea, exclusă.

Cateterism cardiac drept

O examinare a cateterului cardiac drept arată o creștere a presiunii pulmonare sub stres ergometric care depășește nivelul obișnuit.

Angiografie coronariană

Angiografia coronariană este indicată preoperator înainte de valvuloplastia valvei mitrale sau o procedură chirurgicală de înlocuire a valvei pentru a exclude boala coronariană (CHD).

terapie

Terapia medicamentoasă specifică pentru stenoza valvei mitrale nu este posibilă. Prin urmare, ghidul actual nu oferă recomandări specifice de medicamente. Cu toate acestea, patologiile concomitente trebuie, bineînțeles, tratate. Acestea includ, de exemplu:

tratament diuretic și restricție de lichide pentru reținerea volumului
Administrarea de beta-blocante, glicozide digitale sau verapamil pentru normalizarea frecvenței în fibrilația atrială tahicardică
Anticoagulare orală pentru fibrilația atrială paroxistică sau permanentă și starea după un eveniment embolic (țintă INR 2.5-3.5)
Antibioticele ca parte a profilaxiei endocarditei pentru infecțiile febrile

Pentru pacienții cu stenoză valvulară mitrală în ritm sinusal fără antecedente de evenimente embolice, Societatea Europeană de Cardiologie recomandă luarea în considerare a anticoagulării (INR 2-3) la examenul ecocardiografic (gradul de recomandare IIb - nivel de evidență) de la un diametru atrial de 50-55 mm sau cu dovezi ale unui contrast spontan dens C). Cu toate acestea, datele convingătoare nu sunt disponibile.

Atenție: inhibitorii ECA (enzima de conversie a angiotensinei) și alți reductori de suprasarcină sunt contraindicați în stenoza valvei mitrale din cauza riscului de decompensare circulatorie.

Valvuloplastia valvei mitrale

Valvuloplastia valvei mitrale este, de asemenea, cunoscută sub numele de comisurotomie mitrală percutană sau valvulotomie mitrală. Aceasta este înțeleasă să însemne o procedură intervențională prin care marginile lipite ale supapelor de pliant sunt rupte și separate cu ajutorul unui cateter cu balon.

Valvuloplastia valvei mitrale a fost considerată din ce în ce mai devreme în ultimii ani. Astăzi, pacienții asimptomatici cu o zonă de deschidere mitrală 2 (mai bine 2/m2) sunt operați. La alegerea pacienților potriviți, criteriile ecocardiografice sunt, de asemenea, decisive.

Rata complicațiilor care pun viața în pericol în valvuloplastia valvei mitrale este estimată a fi mai mică de 1% pentru un chirurg cu experiență. Cele mai frecvente complicații includ:

Valvuloplastia valvei mitrale este indicată la pacienții simptomatici dacă:

morfologia valvei pare potrivită,
nu există trombi atriali stângi,
insuficiența este cel mult ușoară,
nu există indicații suplimentare pentru intervenția chirurgicală (alte boli severe ale valvei cardiace, CHD care necesită revascularizare).

La pacienții asimptomatici, valvuloplastia valvei mitrale trebuie luată în considerare cu hipertensiune pulmonară în repaus (presiune pulmonară sistolică> 50 mmHg) sau sub efort (presiune pulmonară sistolică> 60 mmHg), precum și un gradient moderat în repaus (> 15 mmHg), precum și pentru:

morfologie valvulară adecvată,
Excluderea trombilor atriali stângi,
cel mult ușoară insuficiență mitrală,
Absența unor boli cardiace suplimentare demne de intervenție chirurgicală (alte boli severe ale valvei cardiace, CHD care necesită revascularizare).

Comisurotomia valvei mitrale și procedurile de înlocuire a valvei

În situațiile care vorbesc împotriva valvuloplastiei valvei mitrale, o intervenție chirurgicală alternativă (comisurotomie/înlocuirea valvei) ar trebui luată în considerare într-un stadiu incipient. Asta înseamnă:

pentru pacienții ușor simptomatici (NYHA II) cu stenoza mitrală severă hemodinamic (zona de deschidere a valvei 2) sau
pentru pacienții cu simptome severe (NYHA III - IV) cu stenoză valvulară mitrală hemodinamic mai puțin avansată (2).

Indicații

Dacă valvuloplastia mitrală nu este o opțiune din anumite motive, se recomandă o comisurotomie chirurgicală sau o procedură de înlocuire a valvei mitrale:

la pacienții cu simptome severe (NYHA III - IV) cu zona de deschidere a valvei mitrale 2 sau
la pacienții ușor sau nesimptomatici (NYHA I - II) cu o zonă de deschidere a valvei mitrale 2 .

prognoză

Prognosticul stenozei valvei mitrale depinde de întinderea hemodinamică a deschiderii valvei stenozate, precum și de deteriorarea ventriculară progresivă și alte vitia cardiace. În general, însă, prognosticul este mai bun decât pentru alte boli ale valvei cardiace.

Conform studiilor invazive și ecocardiografice, aproximativ 38% dintre pacienții cu stenoză a valvei mitrale prezintă o scădere medie a zonei de deschidere a valvei de 0,3 cm 2 pe an.

La pacienții fără simptome sau doar cu simptome minime, rata de supraviețuire la 10 ani este de peste 80%. La 60% dintre acești pacienți, simptomele rămân aceleași. Rata mortalității se înrăutățește pe măsură ce simptomele cresc. Apoi, rata de supraviețuire pe 10 ani este de până la 15%. În hipertensiunea pulmonară severă asociată cu stenoză, timpul mediu de supraviețuire scade la trei ani.

Rata medie de supraviețuire a pacienților care nu au fost operați, în ciuda indicațiilor pentru intervenția chirurgicală, este de aproximativ 40% după cinci ani. Cele mai frecvente cauze de deces includ insuficiența cardiacă dreaptă, edemul pulmonar rezultat din creșterea presiunii atriale stângi și embolia.

Procedurile chirurgicale intervenționale cresc rata de supraviețuire pe 5 ani la peste 80%. Cu toate acestea, operațiunea își prezintă propriul risc de mortalitate. Aceasta este - în funcție de metodă și studiu - între 1 și 5 la sută. Riscul unei comisurotomii valvei mitrale este mai mic decât cel al unei proceduri de înlocuire a valvei mitrale.

profilaxie

Stenoza valvei mitrale nu poate fi prevenită în mod fiabil. O utilizare în timp util și consecventă a antibioticelor în infecțiile streptococice poate preveni endocardita cauzată de febra reumatică și, astfel, poate contracara stenoza valvei mitrale de origine reumatică.

Sugestii

Pacientele însărcinate cu stenoză valvulară mitrală necesită un tratament special. Gradientul de presiune transmisională crește în al doilea și al treilea trimestru de sarcină din cauza debitului cardiac crescut. Cu o zonă de deschidere mitrală 2/m 2 suprafața corpului există un risc fetal ridicat, în special pentru edem pulmonar, aritmii și creștere retardată.

Blocanții beta, cum ar fi atenololul și metoprololul și/sau diureticele, sunt medicamentele la alegere pentru simptome sau o presiune sistolică a arterei pulmonare determinată de ecocardiografie Doppler> 50 mmHg. Dacă instabilitatea hemodinamică persistă, trebuie efectuată valvuloplastia valvei mitrale.