Terapia sistemică cu sclerodermie; revista farmaciei

Tratamentul se bazează pe simptome și constă de obicei dintr-o combinație de metode diferite

Oricine cu sclerodermie sistemică ar trebui să-și protejeze în mod constant mâinile de frig

Prezentare generală
cauzele
Simptome
diagnostic
terapie
Autor și expert

Nu se cunoaște niciun tratament care să elimine cauza sclerodermiei sistemice și să permită o vindecare. Pe de altă parte, o terapie combinată care se bazează pe simptomele individului afectat sa dovedit a fi de succes. Tratamentul începe cu cele trei tipuri de modificări patologice care caracterizează sclerodermia sistemică. Acestea sunt deteriorarea vaselor mici, o reacție inflamatorie în țesutul conjunctiv și depunerea fibrelor de colagen.

Tratament cu lumină UVA

Tratamentul cu lumină (fototerapie) cu lumină UVA ajută la inflamarea, întărirea și îngroșarea pielii. Pentru aceasta, dermatologul folosește în special radiații UVA cu undă lungă (UVA-1) sau alternativ lumină UVA cu lungimi de undă foarte diferite (spectru larg UVA). Înainte de expunerea la UVA cu spectru larg, dermatologul crește sensibilitatea pielii la lumină cu ajutorul unui ingredient activ din grupul psoralenilor. Această combinație de psoralen și UVA se numește PUVA pe scurt. În funcție de zonele de piele care urmează să fie tratate în fiecare caz individual, medicul va administra psoralenul sub formă de cremă (PUVA crem), o baie (PUVA de baie) sau o tabletă (PUVA sistemică).

Notă importantă asupra terapiei cu PUVA
Există diferite forme de terapie PUVA, inclusiv terapia PUVA cu baie/cremă sau administrarea de comprimate și radiații UV-A (terapia PUVA orală, terapia sistemică PUVA).
Faptul că companiile de asigurări medicale legale acoperă costurile poate depinde și de forma terapiei PUVA. Dacă aveți dubii, cel mai bine este să vă adresați medicului dumneavoastră sau companiei dvs. de asigurări de sănătate în prealabil.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă va informa în detaliu cu privire la posibilele riscuri și efecte secundare ale tratamentului cu PUVA înainte de a începe tratamentul.

Fotofereza extracorporală (ECP) este o variantă foarte specială și foarte complexă a terapiei cu PUVA. Acest tratament inactivează celulele inflamatorii din sânge. Similar cu spălarea sângelui (dializă), sângele este alimentat continuu dintr-o venă într-un dispozitiv special. Acolo este amestecat cu o soluție de psoralen și apoi expus la UVA. Psoralenul este apoi filtrat din sânge din nou și sângele este returnat în venă.

La pacienții cu sclerodermie sistemică de stadiu incipient de tip difuz, tratamentul intern cu metotrexat poate îmbunătăți și întărirea pielii. Această substanță a fost utilizată cu succes pentru tratamentul diferitelor boli inflamatorii de zeci de ani, dar nu a fost încă aprobată oficial în mod specific pentru tratamentul sclerodermiei sistemice. Prin urmare, medicul și pacientul trebuie să discute în comun în detaliu dacă terapia este încă posibilă în cazuri individuale, ce riscuri există și ce efecte secundare pot apărea.

Pentru a menține articulațiile degetelor flexibile, pacienții cu sclerodermie sistemică ar trebui să efectueze, în general, exerciții de fizioterapie în fiecare zi. Dacă degetele sunt umflate și inflamate, drenajul limfatic suplimentar poate fi de ajutor. Frământarea parafinei calde sau a boabelor de mei încălzite păstrează mobilitatea și în același timp îmbunătățește circulația sângelui. Deoarece nicotina este o toxină vasculară puternică, cei afectați nu ar trebui să fumeze în niciun caz.

Protejați mâinile de frig

Pacienții cu sclerodermie sistemică trebuie să-și protejeze în mod constant mâinile de frig. Pentru a face acest lucru, trebuie să evite contactul cu apă rece și să poarte mănuși deosebit de groase în timpul iernii. Șosetele calde și cizmele cu căptușeală groasă ar trebui să meargă fără să spună iarna. Până bine în luna mai și din septembrie, temperaturile exterioare ale dimineții în Germania sunt adesea atât de scăzute încât rămânerea în aer liber poate declanșa atacurile lui Raynaud.

Prin urmare, cei afectați ar trebui să poarte mănuși de piele cu o căptușeală subțire în dimineața primăverii și toamnei. Volanele reci ale mașinii pot fi acoperite cu blană artificială. Alte ajutoare sunt mănușile speciale încălzite și tălpile pentru pantofi, dar și așa-numitele încălzitoare de buzunar. Acestea sunt perne de căldură mici care se potrivesc bine într-un buzunar al hainei și eliberează căldură datorită proceselor chimice sau fizice.

Dacă aceste măsuri nu sunt suficiente pentru a preveni atacurile lui Raynaud, medicul va prescrie medicamente suplimentare. Comprimatele antagoniste de calciu au efect vasodilatator și reduc frecvența și severitatea convulsiilor. Substanța iloprost este, de asemenea, antiinflamatoare. Permite zonelor deschise de pe vârfurile degetelor să se vindece mai repede și le împiedică să se reformeze, dar poate fi administrat doar ca perfuzie.

Ingredientul activ sildenafil, cunoscut sub numele de potențator sexual, precum și alte substanțe din grupul inhibitorilor fosfodiesterazei-5 au un efect similar cu iloprost. Acestea pot fi administrate sub formă de pilule, dar nu sunt încă aprobate oficial pentru tratamentul sclerodermiei sistemice. Medicul și pacientul trebuie să discute în detaliu dacă terapia este încă posibilă în cazuri individuale. Tabletele care conțin bosentan și sitaxentan din noul grup de antagoniști ai receptorilor de endotelină sunt aprobate pentru prevenirea unor noi zone deschise pe vârfurile degetelor în sclerodermia sistemică.

Tratați reclamațiile individuale

Așa-numiții antagoniști ai receptorilor H2, cum ar fi ranitidina și inhibitorii pompei de protoni, precum pantoprazolul, ajută la arsurile la stomac în contextul sclerodermiei sistemice. Aceste ingrediente active reduc producția de acid în stomac și îmbunătățesc esofagita de reflux. Domperidona vă ajută dacă aveți dificultăți la înghițire sau dacă vă simțiți balonat sau vă simțiți rău după ce ați mâncat. Acest medicament promovează transportul pulpei alimentare către intestine.

În hipertensiunea arterială pulmonară, antagoniștii receptorilor de endotelină scad tensiunea arterială în arterele pulmonare și îmbunătățesc performanța fizică a persoanei în cauză. Inflamația acută a țesutului conjunctiv al plămânilor (alveolită) trebuie tratată cu medicamente antiinflamatoare puternice precum ciclofosfamida sau azatioprina în combinație cu un preparat de cortizon (glucocorticoid).

Dacă sunt implicați rinichii, inhibitorii ECA, cum ar fi ramiprilul, pot preveni deteriorarea ulterioară a rinichilor. Dacă funcția renală se deteriorează brusc (criză renală) și tensiunea arterială crește brusc, medicul va administra inhibitori ai ECA în doze deosebit de mari și va aranja îngrijirea intensivă. În cazuri deosebit de severe, el efectuează spălarea sângelui (dializă) folosind un aparat timp de câteva zile până când funcția renală se recuperează.

Preparatele de cortizon (glucocorticoizi) în combinație cu metotrexatul ajută la inflamația mușchilor scheletici (miozita). Ultima substanță nu a fost încă aprobată oficial pentru tratamentul sclerodermiei sistemice.

Deoarece sclerodermia sistemică poate afecta sisteme de organe foarte diferite, o persoană afectată ar trebui să fie tratată în mod ideal atât de un dermatolog, cât și de un reumatolog. Dacă boala afectează anumite organe interne, interniștii din alte specialități, cum ar fi gastroenterologii (tractul gastrointestinal), pneumologii (plămânii), cardiologii (inima) și nefrologii (rinichii) ar trebui, de asemenea, să ajute la îngrijirea medicală.