Thieme E-Journals - DMW - German Medical Weekly Abstract

Istoria publicării

Data publicării:
18 aprilie 2002 (online)

Istoric și constatări clinice: un pacient în vârstă de 47 de ani a fost internat din cauza creșterii semnificative în greutate. Hipertensiunea arterială era cunoscută de 2 ani. Din punct de vedere clinic a existat un sindrom Cushing înflorit, cu gât de bivol, pletora și obezitate trunchi, precum și striae rubrae. Pacientul fusese strumectomizat în urmă cu 11 ani pentru carcinom tiroidian medular familial (MTC). Levotiroxina, calciul și vitamina D au fost administrate pentru hipotiroidismul postoperator și hipoparatiroidism.

Investigații: Valorile pentru ACTH în plasmă (80 pg/ml; 10-70 pg/ml normal) și cortizol în urină (764 µg/24 h; normal 20-100 µg/24 h) au fost crescute. După administrarea dexametazonei, ACTH a crescut (93,1 pg/ml) în absența supresiei cortizolului seric (de la 34,4 la 22,1 µg/dl; normal 7-25 µg/dl). Imagistica prin rezonanță magnetică a arătat o regiune hipofizară neremarcabilă. În cateterul sinusos petros, ACTH a fost suprimat în hipofiză fără dovezi ale producției focale de ACTH periferic. Calcitonina a fost de 24.000 pg/ml (diagnostic normal, terapie și curs: în rezumat, diagnosticul sindromului Cushing s-a făcut cel mai probabil ca urmare a secreției paraneoplazice de ACTH în carcinomul celular C metastatic difuz. În absența dovezilor unei leziuni cu ACTH paraneoplazică -Secretie, s-a facut indicatia unei suprarenalectomii bilaterale. Postoperator, pletora si rubia striae au scazut. Medicatia antihipertensiva a fost semnificativ redusa.

CONCLUZIE: Diagnosticul diferențial al sindromului Cushing trebuie să includă întotdeauna producția de ACTH ectopic. Spre deosebire de cazurile descrise anterior de manifestare simultană a unui MTC cu producție de ACTH ectopic, o secreție paraneoplazică de ACTH întârziată cu 11 ani este raportată aici pentru prima dată.

Istoric și descoperiri de admitere: Un bărbat în vârstă de 47 de ani, cu hipertensiune arterială cunoscută și tratată timp de 2 ani, a fost internat din cauza creșterii semnificative în greutate. Cu unsprezece ani înainte ca un carcinom tiroidian medular să fi necesitat îndepărtarea tiroidei și a paratiroizilor. El primea acum levotiroxină, calciu și vitamina D. Examinarea fizică a relevat sindromul Cushing florit cu „cocoașă de bivol”, pletoră, obezitate truncală și striații roșii. Atât mama lui, cât și un verișor matern de sex masculin ar fi avut un carcinom tiroidian medular.

Investigații: ACTH plasmatic a fost de 80 pg/ml (normal 10-70 pg/ml), cortizol urinar 764 mg/24 h (normal 20-100 mg/24 h). ACTH a crescut la 93,1 pg/ml după dexametazonă, cu supresie redusă a cortizolului seric (redusă de la 34,4 la 22,1 mg/dl; normal 7-25 mg/dl). Imagistica prin rezonanță magnetică nu a detectat o hipofiză anormală. Cateterizarea sinusului petrosal a relevat suprimarea hipofizară a ACTH, fără dovezi ale producerii focale de ACTH periferice. Calcitonina a fost de 24 000 pg/ml (diagnostic normal, tratament și curs: Constatările au indicat sindromul Cush-ing, cel mai probabil datorită secreției paraneoplazice de ACTH dintr-o metastază a carcinomului cu celule C. În absența unui loc de secreție paraneoplazică de ACTH, s-a efectuat suprarenalectomie bilaterală. Pletora și striaile au regresat postoperator și a fost posibilă reducerea semnificativă a medicației antihipertensive.

Concluzie: Un situs ectopic al ACTH ar trebui inclus în diagnosticul diferențial al sindromului Cushing. Acesta este primul caz raportat de carcinom tiroidian medular și producție de ACTH ectopic în care secreția paraneoplazică de ACTH a fost întârziată timp de 11 ani.

literatură

1 Engelbach M, Kunt T, Kann P. și colab. Studii genetice predictive. Individualizarea diagnosticului și terapiei la familiile cu neoplazie endocrină multiplă de tip II Dtsch Med Wochenschr. 2000; 125 37-44
2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. Sindromul Cushing dependent de aliment cu o istorie lungă și caracteristici clinice moderate. Germană Med Wochenschr. 2000; 125 1565-1568
3 Hijazi Y M, Nieman L K, Medeiros L J. Carcinomul medular al tiroidei ca cauză a sindromului Cushing: un caz cu secreție ectopică de adrenocorticotropină caracterizată prin imunocolorarea cu enzime duble. Hum Pathol. 1992; 23 592-596
4 Kakudo K, Miyauchi A, Katayama S. Studiu ultrastructural al carcinomului medular tiroidian. Acta Pathol Jpn. 1977; 27 605-622
5 Lind S E, Weitzman S A. Dezvoltarea insidioasă a sindroamelor hormonale secundare simptomatice la pacienții cu tumori endocrine maligne. La J Med Sci. 1985; 290 107-110
6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. și colab. Antigen carcinoembronic și răspuns endocrin la un pacient cu sindrom Sipple după intervenția chirurgicală. Endocrinol Jpn. 1981; 28 551-562
7 Rosenberg E M, Hahn T J, Orth D N, Deftos L J, Tanaka K. ACTC care secretă carcinom medular al tiroidei, prezentând o osteoporoză idiopatică severă și purpură senilă: raportul unui caz și revizuirea literaturii. J Clin Endocrinol Metab. 1978; 47 255-262
8 Vincent J M, Trainer P J, Reznek R H. și colab. Investigația radiologică a sindromului Cushing dependent de ACTH ectopic ocult. Clin Radiol. 1993; 48 11-17
9 Schuurman B. Prezentare clinică neobișnuită a unui pacient cu neoplazie endocrină multiplă tip 2A. Neth J Med. 2001; 58 236-240
10 von Mach M A, Keller U. Comorbilități și reclamații în cazul obezității morbide: o analiză a orei de consultare a obezității la Spitalul Cantonal Basel. Elveția Rundschau Med Praxis. 2001; 90 1569-1574

Clinică și medicină internă policlinică, se concentrează pe endocrinologie și metabolism
Clinica Universității Johannes Gutenberg din Mainz