Timom Orphanet

alte boli

Găsiți boala

Mai multe opțiuni de căutare

Timom

Timomul este o neoplasmă rară a epiteliului timic (TEN).

ORPHA: 99867

rezumat

Epidemiologie

Este cea mai comună formă de TEN și are o incidență anuală de aproximativ 1: 769.000. Raportul de gen este m.:w.=1:1.4. Timomul apare de obicei între 30 și 70 de ani. Vârsta medie de debut este de 50 de ani. În cazuri rare, tumora apare și în copilărie.

Descrierea clinică

Jumătate dintre pacienți nu prezintă simptome, cealaltă jumătate au dispnee, dureri în piept, infecții ale tractului respirator superior, oboseală, scădere în greutate și tuse sau pneumonie. Timomul este adesea asociat cu miastenia gravis, o boală autoimună cu diplopie, ptoză, disfagie și slăbiciune musculară. Unii pacienți au alte boli autoimune, de ex. Lupus eritematos sistemic și poliartrită reumatoidă, sindroame hematologice precum anaplazia și eritrocitoza globulelor roșii din sânge și alte boli cronice precum hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, insuficiența renală și boala coronariană. O a doua tumoare are antecedente la unii pacienți.

Etiologie

Etiologia este necunoscută.

Proceduri de diagnostic

Diagnostic diferentiat

Diagnosticele diferențiale sunt limfomul, tumorile cu celule germinale și metastazele carcinomului.

Management și tratament

În stadiile incipiente, tratamentul constă în excizia chirurgicală completă (de obicei cu o sternotomie mediană). În stadiile avansate (stadiul II după stadializarea lui Masaoka) și în subtipurile histologice cu risc crescut (B3), intervenția chirurgicală este asociată cu terapia adjuvantă (radioterapie postoperatorie) sau cu terapia neoadjuvantă. Simptomele miasteniei grave se ameliorează de obicei după timectomia totală. În majoritatea cazurilor, timomii au un curs indolent și pot fi vindecați prin excizie chirurgicală completă. Adesea, totuși, recurențele și/sau metastazele se găsesc în pleură, peritoneu, plămâni, oase, SNC sau ficat, ceea ce indică faptul că toate timoamele sunt neoplasme potențial maligne.

prognoză

Prognosticul este determinat de tipul tratamentului și de stadiul tumorii în momentul diagnosticului.

Referent: Dr. Saul SUSTER - Ultima actualizare: Martie 2011