Tipuri rare de cancer DKG

Un tip rar de cancer îi împinge nu numai pe pacienți, ci și pe medici la limitele lor. Tipurile rare de cancer nu sunt la fel de rare precum sugerează și numele. Aproximativ 100.000 de oameni din Germania dezvoltă un cancer rar în fiecare an. [1] Practic toate cancerele din copilărie sunt considerate rare. Cu toate acestea, diagnosticul și terapia acestor boli sunt adesea dificile. Puteți afla ce probleme și ce soluții există aici în subiectul nostru principal. De asemenea, prezentăm cele mai importante tipuri de cancer rare și sprijinim inițiativele pentru pacienții cu cancer rar.

Ce sunt cancerele rare?

Deși cancerele rare reprezintă aproximativ 20% din toate cazurile de cancer [2], numărul pacienților cu un cancer rar specific este foarte mic. Deoarece bolile sunt împărțite în peste 198 de tipuri individuale de cancer. [3] Într-o listă a Departamentului Sănătății din SUA, există chiar mai mult de 500 de tipuri de cancer rare (inclusiv subspeciile lor). [4]

Conform unei definiții a UE, toate tipurile de cancer care afectează mai puțin de 5 din 10.000 de persoane în fiecare an sunt considerate „rare”. [5] Astfel, practic toate cazurile de cancer la copii aparțin tipurilor rare de cancer [6].

Cancerele rare includ:

• Sarcoamele țesuturilor moi care apar, de exemplu, din țesutul gras sau conjunctiv
• multe forme de cancer de sânge (leucemie), inclusiv ceea ce este cunoscut sub numele de leucemie cu celule păroase
• Cancer esofagian
• Cancer tiroidian
• Cancer la gât
• Boala Hodgkin și limfoamele non-Hodgkin (tumori maligne ale sistemului limfatic) [7]

De ce anumite organe dezvoltă foarte rar modificări maligne, în timp ce altele se dezvoltă mai frecvent, este încă un mister pentru oamenii de știință. Este posibil ca țesuturi precum B. se reînnoiește adesea în intestin, comparativ mai susceptibil la cancer. Conform acestei teorii, factorul decisiv pentru frecvența cancerului este tipul de celulă și rata de diviziune a celulelor stem în diferite organe. [A 8-a]

Probleme și provocări

Dacă există un nod în sân, o mamografie poate oferi rapid indicii inițiale cu privire la dacă ar putea fi vorba despre cancerul de sân. O examinare ulterioară a țesuturilor confirmă sau anulează suspiciunea. Situația este diferită, de exemplu, în cazul osteosarcomului (adesea denumit cancer osos), care afectează aproximativ 200 de persoane în fiecare an în Germania [9]. Cine se gândește la cancer când aude dureri osoase? De aceea, pacienții cu cancer rar au adesea o lungă odisee până la diagnosticarea bolii lor.

Și asta nu este tot: pentru unii dintre acești pacienți nu există recomandări de terapie standardizate disponibile. Cu toate acestea, există abordări pentru a controla această problemă. În domeniul oncologiei pediatrice există acum așa-numitele „studii de optimizare a terapiei multicentrice” pentru majoritatea bolilor maligne. Ca parte a acestor studii, pacienții sunt diagnosticați și tratați în conformitate cu criterii standardizate, iar toate etapele sunt documentate conform unei scheme definite. Evaluarea studiilor a arătat că perspectivele de tratament pe termen lung ale acestor pacienți s-au îmbunătățit mult [10]. Pentru a îmbunătăți situația copiilor și adolescenților cu tumori rare care nu sunt înregistrate în studiile de optimizare a terapiei, registrul privind tumorile rare în pediatrie a fost stabilit în 2012. În cadrul acestui registru se efectuează studii științifice privind tumorile rare și ereditatea bolilor tumorale în copilărie și adolescență. [10]

Medicamente orfane: medicamente utilizate pentru tratarea bolilor rare

Pe lângă diagnosticul dificil și lipsa terapiilor standard, există o altă problemă cu cancerele rare: există doar câteva, și uneori chiar nu, medicamente împotriva acestuia. „Companiile farmaceutice dezvoltă mai puține medicamente pentru bolile rare decât pentru cele obișnuite, deoarece nu merită din punct de vedere financiar din cauza numărului mic de pacienți”, explică prof. Alwin Krämer, purtător de cuvânt al Centrului pentru Boli Rare ale Cancerului de la Spitalul Universitar Heidelberg, într-o publicație a Centrului German de Cercetare a Cancerului. [11] În plus, nu este ușor să găsești suficienți participanți pentru un studiu esențial printre puținii care suferă de un tip rar de cancer.

Pentru a promova dezvoltarea medicamentelor împotriva bolilor rare - așa-numitele medicamente orfane - Agenția Europeană a Medicamentului (EMA) a creat stimulente pentru companii. B. sprijin administrativ și financiar și o exclusivitate pe piață de zece ani care îi ține pe concurenți în afara pieței. [12]

Opțiuni de tratament ca parte a studiilor

Pentru a obține acces la cele mai bune opțiuni de tratament și studii actualizate, este recomandabil să contactați un centru mare de cancer ori de câte ori este posibil. Portalul oncomap.de [Link către http://oncomap.de/index.php] oferă posibilitatea de a afișa un centru de cancer lângă locul de reședință. Informații privind studiile în curs pot fi găsite și în Registrul german de studii clinice (DRKS); cu toate acestea, registrul nu este specific cancerului. http://drks-neu.uniklinik-freiburg.de/drks_web/. Registrul european pentru examinări clinice oferă acces la studii care sunt înregistrate în baza de date UE EudraCT (Testele clinice ale autorităților de reglementare a drogurilor din Uniunea Europeană)
https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;jsessionid=kVYu1v69RJ8POvT2NYoOEEo0cQqiFzQ1Z5spo6dD-XqbDvlAWHRm!-774786170. Society of Pediatric Oncology (GPOH) menține un portal de studiu privind cancerul la copii și adolescenți.
http://www.kinderkrebsinfo.de/patienten/forschung/index_ger.html.

Uneori este și cazul în care tumorile rare răspund la medicamente aprobate pentru alte tipuri de cancer. Terapiile cu astfel de medicamente se numesc utilizare fără etichetă sau utilizare fără etichetă. Medicul decide cu consimțământul pacientului dacă un medicament este potrivit pentru utilizarea în afara etichetei. În principiu, aceste medicamente pot fi rambursate de către compania de asigurări de sănătate dacă există așa-numita nevoie medicală nesatisfăcută: de obicei, aceasta este o cerere pentru o boală care pune viața în pericol pentru care nu este disponibilă nicio altă terapie. În plus, pentru o rambursare în literatura de specialitate relevantă, companiile de ouă ar trebui să stabilească faptul că utilizarea în afara etichetei va oferi și un avantaj în indicația intenționată. Este recomandabil să clarificați individual modul în care compania de asigurări de sănătate își va asuma costurile.

Oferte pentru pacienții cu cancer rare

Oricine este afectat de un cancer rar depinde de sfaturi competente. Aceste organizații oferă informații și asistență pentru pacienții cu cancer rar:

• Casa vieții:
  Lebenshaus este o organizație non-profit pentru pacienții cu tumori solide rare (în special GIST, sarcoame, cancer la rinichi). http://www.daslebenshaus.org/
• Axa - Alianța bolilor cronice rare
  Alianța bolilor cronice rare (ACHSE) este o rețea de organizații de auto-ajutorare care își propune să sensibilizeze politicienii și publicul larg cu privire la bolile rare. De asemenea, oferă sfaturi celor afectați și rudelor acestora: http://www.achse-online.de/de/was_tut_ACHSE/unterstuetzen.php

Puteți găsi informații la pachet pe aceste portaluri:

---