Tratamentul sindromului Goodpasture; Știri-Medical

Disclaimer: Această pagină este o traducere automată a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate automat, nu toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale web sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site și a paginilor sale web poate fi inexactă și inexactă, în totalitate sau parțial. Această traducere este furnizată într-o practică.

sindromului Goodpasture

Sindromul Goodpasture necesită un tratament timpuriu și eficient dacă nu este fatal. Dietele în serviciu au redus rata mortalității de la 96% la mai puțin de 20%.

Obiectivele tratamentului includ:

  • Pentru a elimina autoanticorpii anti-MBG din plasma pacientului
  • Pentru a suprima producția de anticorpi prin inhibarea activității celulelor imune
  • Pentru a preveni reacția autoimună

Tratamentul sindromului Goodpasture

Obiectivele tratamentului sunt îndeplinite de obicei prin:

Plasmafereza

Plasmafereza este o procedură în care sângele unei persoane este îndepărtat și filtrat înainte ca elementele celulare să fie readuse în circulație. Acest lucru permite îndepărtarea autoanticorpilor din plasmă. Pentru a compensa pierderea de volum, plasma proaspătă congelată este adesea adăugată intravenos, deși perfuziile lichide sau proteice sunt alte opțiuni utilizate. Sunt necesare multe cicluri complete zilnice de schimb de volum de plasmafereză pentru a reduce nivelul de difuzie a anticorpilor de la nesemnificativ la o altitudine mică. Procesul durează de obicei câteva săptămâni.

Utilizarea schimbului de plasmă este esențială deoarece nici steroizii, nici imunosupresoarele nu afectează nivelul autoanticorpilor difuzi. De asemenea, nu ajută la restabilirea funcției rinichilor.

S-a explicat că anticorpii anti-glomerulari ai membranei bazale nu sunt pur și simplu biomarkeri ai bolii progresive, ci sunt direct patogeni pentru organele țintă. Tratamentul este, de asemenea, sigur și produce o reducere rapidă a anticorpilor de împrăștiere. Plasmafereza îmbunătățește funcția renală la 80% dintre pacienții a căror creatinină serică este sub 600 µmol/L și care nu au nevoie de dializă.

Imunosupresie puternică

  • Este posibil să fie necesară administrarea imunosupresoarelor precum ciclofosfamida care vizează celulele imune până la un an.
  • Corticosteroizii, care sunt puternici inhibitori ai răspunsului imun, sunt inițiați la o doză intravenoasă pulsatilică mare. De obicei, metilprednisolonul este utilizat în prima fază, urmat de prednison prelungit timp de luni înainte de reducerea conicității corespunzătoare până la finalizarea unei doze de întreținere.
  • Alte moduri de terapie imunosupresoare includ:
  • Micofenolat de mofetil: Acest medicament inhibă sinteza purinei în organism și astfel previne proliferarea celulelor T și B ca răspuns la antigenele prezentate. În acest fel, poate preveni producerea atât a autoanticorpilor, cât și a celulelor T citotoxice, care sunt esențiale în componenta imună comunicată de celulele sindromului Goodpasture.
  • Imunoabsorbție
  • Ciclosporină
  • Anticorpi monoclonali (experimentali)
  • Imunomodulare (experimentală)