Tumori pancreatice (informații scurte)

Autor: Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, editor: Maria Yiallouros, ultima modificare: 20 februarie 2019

Cuprins

Atât tumorile benigne cât și cele maligne se pot dezvolta în pancreas. Cu toate acestea, acest lucru apare foarte rar în copilărie și adolescență; mai puțin de zece copii sau adolescenți din Germania dezvoltă o astfel de tumoare în fiecare an.

Din acest motiv, spre deosebire de alte tumori la copii și adolescenți, nu există studii terapeutice în care cea mai bună strategie terapeutică a fost testată pe mulți pacienți. Cu toate acestea, pe paginile următoare, experții de la Registrul pentru boli tumorale rare în pediatrie (STEP) au rezumat experiențele pe care le-au câștigat ei și grupurile internaționale de cercetare.

Dar fiecare copil este diferit și este important să adaptați terapia individual la fiecare pacient în parte. Prin urmare, STEP vă oferă o consultație gratuită. Medicul curant sau sunteți binevenit (ă) să contactați direct experții STEP: la [email protected]. Raportându-vă la registrul STEP, vă puteți ajuta, de asemenea, să vă extindeți experiența cu aceste tumori rare. Acest lucru îi va ajuta pe alți copii care vor suferi de o astfel de boală în viitor.

În cele ce urmează vă vom informa despre tumorile pancreasului care apar cel mai frecvent în copilărie și adolescență.

Introducere în pancreas

Pancreasul se află la nivelul rinichilor, direct sub stomac pe peretele din spate al cavității abdominale. Organul alungit este împărțit în capul și coada pancreasului. Capul pancreasului este închis de duoden.

Pancreasul conține atât țesut glandelor exocrine, cât și endocrine. Celulele glandei exocrine sunt responsabile de formarea sucurilor digestive (enzime), care sunt eliberate în duoden prin canalul pancreatic. Țesutul endocrin este format din grupuri de celule care sunt împrăștiate în jurul pancreasului (așa-numitele insule ale Langerhans). Aceștia fac hormonii insulină și glucagon, care controlează nivelul zahărului din sânge.

1. Pancreatoblastomul

Pancreatoblastomul este o tumoare embrionară, malignă (malignă) a pancreasului care apare foarte rar. Între 1972 și 2012 au fost raportate în total peste 200 de cazuri în literatura de specialitate. Vârsta medie de debut este de cinci ani, dar tumora a fost găsită la copii foarte mici, precum și la adolescenți și adulți.

Cauză: Ce cauzează un pancreatoblastom?

Până în prezent, cauzele pancreatoblastomului nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, tumoarea este observată mai des atunci când copiii suferă de anumite boli genetice de bază (de exemplu, sindromul Beckwith-Wiedemann). Acest lucru sugerează că modificările acestor gene pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea pancreatoblastomului.

Simptome: Care sunt simptomele?

Deoarece pancreasul este ascuns în abdomen, simptomele sunt adesea nespecifice și apar doar cu tumori mari. Simptomele frecvente sunt durerea abdominală și creșterea dimensiunii abdomenului sau o structură palpabilă în abdomen. Pot apărea și pierderea în greutate și oboseala, dar decolorarea gălbuie a pielii este rară. Scaunul poate fi decolorat; apoi are adesea o culoare care amintește de lut sau cretă.

Diagnostic: ce examinări se efectuează?

De regulă, medicul (pediatric) va întreba mai întâi despre istoricul medical (anamneză) și va efectua un examen fizic. Se ia apoi o probă de sânge de rutină. Aceasta include un număr de sânge, precum și o examinare a valorilor ficatului și a enzimei din pancreas. Așa-numita alfa-1-fetoproteină (AFP), care poate fi crescută în acest tip de tumoră, este măsurată ca o valoare specială. Această valoare poate furniza apoi informații despre răspunsul tumorii la tratament în timpul tratamentului. AFP este, prin urmare, numit marker tumoral .

Reprezentarea vizuală a tumorii este, de asemenea, importantă pentru a obține informații despre localizarea acesteia, modelul de creștere și răspândirea către organele și țesuturile vecine sau chiar mai îndepărtate. Acest lucru se realizează cu ajutorul diferitelor metode imagistice, cum ar fi ultrasunetele (sonografie), tomografia prin rezonanță magnetică (MRT, imaginea corpului folosind câmpuri magnetice) sau tomografia computerizată (CT, imaginea corpului folosind raze X).

Terapie: Cum se efectuează tratamentul?

Tumora trebuie îndepărtată complet chirurgical. Dacă acest lucru nu este posibil deoarece organele vitale sau vasele de sânge sunt deja afectate, se încearcă reducerea tumorii cu chimioterapie înainte de operație. Medicamentele cisplatină și doxorubicina sunt utilizate aici. Terapia se bazează pe tumorile hepatice biologic similare din copilărie (hepatoblastoame). Radioterapia se efectuează numai în cazuri excepționale rare, când nici chimioterapia, nici intervenția chirurgicală nu sunt promițătoare.

Important: Tumorile se comportă agresiv și necesită un tratament optim adaptat la riscul respectiv de recidivă. Deci, vă rugăm să ne lăsați să vă sfătuim.

Prognostic: Care sunt șansele de recuperare?

Șansele de recuperare (prognostic) la copii și adolescenți cu pancreatoblastom sunt puțin mai bune decât la adulții cu tumori pancreatice maligne. Se crede că mai mult de jumătate dintre pacienți pot fi vindecați pe termen lung.

Factorul decisiv pentru prognostic este dacă tumora se află deja într-un stadiu avansat al bolii, adică dacă s-au format tumori fiice (metastaze) în ficat, plămâni, oase sau creier. Deoarece cu cât tumora s-a răspândit în momentul diagnosticului, cu atât perspectivele de recuperare sunt mai puțin favorabile. Cea mai bună planificare a terapiei cu scopul de a realiza o îndepărtare completă a tumorii chirurgicale este, de asemenea, deosebit de importantă. De asemenea, este important ca pacienții să fie îngrijiți cu atenție în timpul și după terminarea terapiei de către medicii pediatri specializați și chirurgii pediatri.

2. Tumori pseudopapilare solide (SPT) ale pancreasului

Tumorile pseudopapilare solide (scurte: SPT) sunt tumori rare ale pancreasului. Din 1959, peste 750 de cazuri de boală au fost raportate în literatura de specialitate. Majoritatea cazurilor apar la maturitate. Acumularea în rândul femeilor tinere este vizibilă. Copiii și adolescenții sunt afectați în 10% din toate cazurile.

Cauză: ce cauzează un SPT?

Până în prezent nu se cunoaște mecanismul prin care se dezvoltă tumorile pseudopapilare solide. Nu se cunosc nici factori de risc.

Simptome: Care sunt simptomele?

Imaginea simptomelor poate varia foarte mult. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt complet fără simptome, iar tumora este descoperită întâmplător în timpul unei examinări de rutină. Cu toate acestea, în unele cazuri, au fost raportate dureri epigastrice, dureri de spate, îngălbenirea pielii, greață și vărsături sau o structură palpabilă în abdomen.

Diagnostic: ce examinări se efectuează?

De regulă, medicul (pediatric) va întreba mai întâi despre istoricul medical (anamneză) și va efectua un examen fizic. Se ia apoi o probă de sânge de rutină. Aceasta include un număr de sânge, precum și o examinare a valorilor ficatului și a enzimelor din pancreas. Spre deosebire de pancreatoblastom (vezi mai sus), nu există o valoare specială de laborator (marker tumoral) care ar putea oferi o indicație a acestei tumori în tumorile pseudopapilare solide. Cu toate acestea, ar trebui făcută o măsurare a alfa-1-fetoproteinei din sânge (AFP) pentru a exclude pancreatoblastomul malign.

Terapie: Cum se efectuează tratamentul?

Scopul terapiei este îndepărtarea chirurgicală completă a țesutului tumoral. Acest lucru funcționează adesea foarte bine cu copiii în special. Dacă nu este posibilă îndepărtarea completă a tumorii, copiii și adolescenții beneficiază și de o îndepărtare parțială. Tumorile fiice (metastaze) sunt rare și ar trebui, de asemenea, îndepărtate chirurgical. Chimioterapia și radioterapia nu joacă niciun rol în terapie sau sunt utilizate numai în cazuri foarte rare. Dacă aveți un caz complicat, vă rugăm să ne lăsați să vă sfătuim.

Prognostic: Care sunt șansele de recuperare?

Pacienții cu o tumoare pseudopapilară solidă au de obicei un prognostic foarte bun. 97% dintre cei afectați sunt încă în viață după cinci ani. La 15% dintre pacienți, metastazele se dezvoltă în ficat, peritoneu și, mai rar, în ganglioni limfatici în decurs de aproximativ zece ani. Prin urmare, este important ca pacienții să fie îngrijiți în continuare de către medici pediatri special instruiți chiar și după terminarea terapiei.

3. Alte tumori pancreatice la copii și adolescenți

Din celulele formatoare de hormoni ale pancreasului, așa-numitele tumori neuroendocrine dezvolta. Acestea se găsesc adesea în copilărie și adolescență la pacienții care suferă de sindrom de neoplazie endocrină multiplă (sindromul MEN). În acest caz, acestea se datorează unei mutații înnăscute a genei cancerului.

Tumorile neuroendocrine pot fi benigne sau maligne; în acest din urmă caz este carcinomul e, dintre care unele au un curs agresiv și dezvoltă metastaze n. În Germania, copiii și adolescenții cu aceste tumori sunt înregistrați în registrul GPOH-MET, care ia în considerare și alte tumori endocrine maligne din copilărie și adolescență. De asemenea, vă vor sfătui cu privire la cel mai bun tratament.

În plus, copiii și adolescenții au foarte rar alte carcinoame în pancreas, de exemplu carcinom cu celule acinare sau adenocarcinom. Pentru aceste tumori, tratamentul se bazează în esență pe recomandările pentru pacienții adulți. Și în aceste cazuri, îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii este decisivă pentru prognostic. Vă rugăm să ne lăsați să vă sfătuim.

literatură

Schneider DT, Brecht IB: Registrul STEP pentru bolile tumorale rare în pediatrie - Este în rețea - sau nu funcționează. WiR - revista Deutsche Leukemia-Forschungshilfe e.V. și Deutsche Kinderkrebsstiftung 3/2018 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Tumori rare la copii și adolescenți. Serie: Oncologie pediatrică, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, Brecht IB, Brennan B, Cecchetto G, Godzinski J, Orbach D, Reguerre Y, Stachowicz-Stencel T, Schneider DT: Rare Cancers in Children - The EXPeRT Initiative: A Report from the European Cooperative Grupul de studiu privind tumorile rare la copii. Klin Pediatr 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Schneider DT, Brecht I: O rețea pentru tumori deosebit de rare. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, Frühwald MC, Bielack SS, Schneider DT: Rețea pentru copii și adolescenți cu tumori foarte rare: fundamentul grupului de tumori rare GPOH Pediatric. Clinic Padiatrics 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

Pancreasul

Important

Un pacient cu o tumoare pancreatică trebuie tratat într-un centru de tratament oncologic pediatric. Specialiștii cu înaltă calificare (medici, asistenți medicali) de acolo sunt specializați în tratamentul copiilor cu cancer și sunt familiarizați cu cele mai moderne metode de terapie.

Registrul tumorilor rare (STEP)

Pacienții cu tumori rare care nu sunt tratați ca parte a unui studiu sunt înregistrați în „Registrul tumorilor rare”. Puteți afla mai multe despre registru aici

Rețea de tumori rare

Grupul de lucru „Tumorile rare” al Societății GPOH și-a stabilit obiectivul de a îmbunătăți cunoștințele despre bolile rare și tratamentul acestora prin intermediul rețelelor naționale și internaționale. Registrul tumorilor rare (STEP) a fost deschis la sfârșitul anului 2012. Înregistrează copii și adolescenți cu tumori deosebit de rare. Cu două articole în revista „WIR” a Fundației Germane pentru Cancer pentru Copii, grupul de lucru prezintă sarcini, obiective și primele rezultate ale activității sale.