UKGM Gie; enMarburg; Ambulator de fibroză chistică pentru adulți

General

ambulator

Ambulatoriul de fibroză chistică pentru adulți de la Clinica Medicală II (Director: Prof. Dr. Werner Seeger) există de la mijlocul anilor '90. În prezent, 50-60 de pacienți sunt îngrijiți într-o echipă interdisciplinară care include nu numai personal medical și asistent medical, ci și fizioterapie, terapie nutrițională și îngrijire psihologică. Secția ambulatorie de la Mukoviszidose e.V., Bonn, a fost certificată ca centru de fibroză chistică împreună cu Departamentul de Pneumologie Pediatrică al Clinicii pentru copii (OA Dr. L. Nutrlich). De asemenea, ea participă la asigurarea anuală a calității fibrozei chistice, condusă de Asociația Medicală din Saxonia Inferioară.

Ambulatoriul de fibroză chistică pentru adulți este situat în clădirea principală UKGM, Klinikstrasse 33. În prezentările ambulatorii, care au loc de obicei în fiecare trimestru, se efectuează examinări microbiologice ale sputei și teste de sânge, în plus față de testele funcției pulmonare. După un examen fizic și o consultație medicală, terapia este adaptată individual, după cum este necesar.

În cooperare cu o farmacie, există opțiunea de antibioză intravenoasă ambulatorie (= terapie cu perfuzie la domiciliu). Datorită bunei cooperări cu alte zone ale clinicii, poate fi oferită o gamă largă de servicii medicale (de exemplu, ore de consultare a fertilității, diagnostice genetice, ore de consultare a diabetului, diagnostice gastroenterologice cu gastro-colonoscopie, implantarea portului, embolizarea arterei bronșice, pregătirea și listarea pentru transplantul de plămâni) . De asemenea, ne ajutăm pacienții să îndeplinească formalitățile (de exemplu, cererea de reabilitare, dialogul cu oficiile de asistență socială și companiile de asigurări de sănătate).

În cazul problemelor acute de sănătate precum Suntem întotdeauna expuși la pneumonie severă sau tuse de sânge, adică 24 de ore, accesibil telefonic (număr de telefon mobil: 0172/4461945). Admiterea în spital este posibilă dacă este necesar. În acest scop, putem avea, de asemenea, camere individuale pentru izolare sau paturi în unitatea de îngrijire intermediară și terapie intensivă.

Centrul de respirație situat în clinică este responsabil pentru furnizarea de ajutoare pentru pacienții noștri și, de asemenea, se ocupă de asumarea costurilor (de exemplu, terapia prin inhalare, oxigenoterapia pe termen lung, ventilația neinvazivă).

Informații despre fibroza chistică

Fibroza chistică sau fibroza chistică (CF) este cea mai frecventă boală congenitală a populației albe cu 1: 2500 nașteri. În Germania, aproximativ 8000 de persoane suferă de FC, dintre care aproximativ 50% au vârsta de peste 18 ani.

CF este moștenită într-o manieră autosomală recesivă, mutația afectează brațul lung al cromozomului 7. Gena regulatorului conductanței transmembranare a fibrozei chistice (CFTR) localizată aici codifică un canal ionic clorură care este exprimat în membrana celulară apicală a epiteliului celulelor glandei. Se cunosc peste 1500 de mutații ale genei CFTR, se disting un total de 6 clase de mutații. Cel mai frecvent este așa-numitul. mutația delta F508 care poate fi găsită la aproximativ 70% dintre pacienții din Germania.

Diagnosticarea suspiciunii clinice de FC ar trebui să includă efectuarea unui test de transpirație ca prim pas. O concentrație de NaCl (sare de masă)> 60 mmol/l este considerată cu siguranță patologică. În cazul descoperirilor limită (30-60 mmol/l), se recomandă diagnosticare genetică și posibil și electrofiziologică (măsurarea diferenței de potențial pe membrana mucoasă nazală).

Fibroza chistică duce la formarea unui mucus dur și slab transportabil în organele care transportă celulele glandelor, de ex. bronhiile și pancreasul. Procesele inflamatorii repetate pot duce la distrugerea progresivă a țesuturilor și pierderea funcției. Aceasta își găsește expresia clinică în dezvoltarea unei boli cu mai multe organe:

Bronhiile/plămânii

  • Formarea bronșiectaziei cu retenție de mucus („impacturi mucoide”)
  • colonizare bacteriană cronică secundară (inițial Staph. aureus, Hämophilus influenzae, mai târziu Pseudomonas aeruginosa, Xanthomonas maltophilia, MRSA, Burkholderia cepacia)
  • aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA)
  • Tusea sângelui din convolutele arterei bronșice
  • Pneumotorax

Nas/sinusuri

  • rinosinuzita cronică recurentă

  • Insuficiență pancreatică exocrină: tulburări digestive cu malnutriție și subponderalitate
  • insuficiență pancreatică endocrină: diabet zaharat

Tractul gastro-intestinal/bilă/ficat

  • Constipație din cauza mișcărilor intestinale (sindrom de obstrucție intestinală distală, DIOS)
  • Formarea calculilor biliari
  • remodelarea țesutului conjunctiv al ficatului (ciroză biliară)

  • Azoospermie ocluzivă cu infertilitate la bărbați (aplazie a canalului deferent)

Spectrul clinic al fibrozei chistice este foarte divers. Există, de asemenea, forme ușoare de boală sau cazuri de boală fără afectare pulmonară sau pancreatică, care nu pot fi diagnosticate până la vârsta adultă. Cel mai important factor de prognostic negativ este prezența colonizării bronhopulmonare cu Pseudomonas aeruginosa.

Formele stabilite de terapie pentru fibroza chistică sunt:

Exerciții de sport/fizioterapie/respirație

Terapia nutrițională

  • Respectarea unei diete bogate în calorii adaptată individual
  • Înlocuirea enzimelor pancreatice
  • Înlocuirea vitaminelor liposolubile (A, D, E, K)
  • Laxative (laxative) pentru DIOS recurente
  • Terapia cu insulină pentru diabetul zaharat

terapie medicală

  • antibiotice inhalate pentru colonizarea cronică Pseudomonas
    • Inhalare umedă de tobramicină
    • Pulbere de tobramicină
    • Colistin
    • Aztreonam
  • mucolitice inhalate („expectoranți”)
    • DNAse umană recombinantă
    • soluție salină hipertonică (NaCI 5,85%)
  • substanțe antiinflamatoare
    • Macrolide precum Azitromicina

Medicamentele menționate pot „încetini” declinul funcției pulmonare în CF și pot reduce rata exacerbărilor infecției. În plus, medicamentele care dilată bronhiile, cum ar fi β2 mimetice și anticolinergice, care sunt cunoscute din astm și terapia BPOC, sunt de obicei inhalate.

În cazul unei apariții ușoare/moderate a infecției cronice cu Pseudomonas, doza inhalată de antibiotice poate fi mai întâi dublată. Un inhibitor de girază este adesea administrat oral în același timp, de ex. Ciprofloxacină. Dacă nu există niciun răspuns sau dacă exacerbarea este severă, un i.v. Tratament perfuzat efectuat, de ex. cu ceftazidimă, piperacilină sau imipenem/meropenem în combinație cu tobramicină, colistină sau un inhibitor al girazei. Durata terapiei trebuie să fie de aproximativ 14 zile. Aceleași medicamente sunt folosite atunci când Pseudomonas aeruginosa este detectată pentru prima dată în secreția bronșică sau tamponul gâtului. Eradicarea poate fi realizată în până la 80% din cazuri cu diferite regimuri terapeutice.

Utilizarea pe termen lung a antibioticelor în cazul colonizării cronice stafilococice ar trebui evitată în general, deoarece aceasta poate promova o infecție cu Pseudomonas.

Utilizarea preparatelor de cortizon (sub formă de tablete și inhalare) nu este recomandată în general pentru fibroza chistică. Excepție fac pacienții cu astm bronșic simultan sau aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA). În această din urmă boală, se folosesc de obicei medicamente „anti-fungice” (de exemplu, itraconazol, voriconazol). În cazurile refractare la terapie, administrarea anticorpilor anti-IgE (omalizumab) testată.

În cazul sângerărilor endobronșice severe și/sau repetate care pot fi localizate bronhoscopic, ar trebui luată în considerare embolizarea arterei bronșice (ocluzia vaselor de sângerare cu spirale metalice ca parte a examinării cu cateter cardiac).

Speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică a continuat să se îmbunătățească ca urmare a măsurilor terapeutice menționate. În prezent este în jur de 40 de ani în medie. Pacienții aflați în stadiile finale ale bolii lor trebuie să fie pregătiți pentru un transplant bilateral de plămâni ori de câte ori este posibil. În timpul de așteptare pentru operație, trebuie folosite măsuri de legătură (de exemplu, oxigenoterapie pe termen lung, ventilație neinvazivă).

Mai multe opțiuni noi de terapie pentru pacienții cu CF pot fi de așteptat în viitor. Acestea sunt în prezent în studiile clinice în așa-numitele. Studii de fază II și III, dar nu sunt încă disponibile pe piață:

  • Antibiotice pentru inhalare
    • Pulbere de colistină
    • Pulbere de ciprofloxacină
    • amikacina lipozomală
  • Mucolitice pentru inhalare
    • Pulbere de manitol
  • Terapia medicamentoasă bazată pe transportul ionilor epiteliali
    • Denufosol (agonist al receptorului P2Y2, activează canalul alternativ de clorură)
    • Moli 1901 (activează canalul alternativ de clorură)
    • PTC 124 (mutații de clasa I)
    • VX-809 (mutații de clasa II)
    • VX-770 (mutații de clasa III)

Alte opțiuni de terapie sunt disponibile în prezent. încă în stadiul experimental (de exemplu, terapia genică, vaccinurile Pseudomonas).

Publicații actuale

  • Bouka A, Tiede H, Liebich L, Dumitrascu R, Hecker C, Reichenberger F, Mayer K, Seeger W, Schulz R. Calitatea vieții la pacienții externi cu fibroză chistică adultă stabilă din punct de vedere clinic: Asociații cu somn de zi și calitatea somnului. Respir Med 106: 1244-1249, 2012
  • Rath T, Menendez KM, Kügler M, Hagel L, Wanzel C, Schulz R, Graf J, Nahrlich L Roeb E, Roderfeld M. TIMP-1/-2 și elastografia tranzitorie permit diagnosticarea neinvazivă a bolii hepatice asociate fibrozei chistice. Dig Liver Dis 44: 780-787, 2012
  • Roderfeld M, Rath T, Schulz R, Seeger W, Tschuschner A, Graf J, Roeb E. Metaloproteinaze cu matrice serică la pacienții adulți cu CF: relația cu exacerbarea pulmonară. J Cyst Fibros 8: 338-347, 2009.

Proiecte actuale de cercetare

  • Detectarea (timpurie) a hepatopatiei asociate CF folosind elastografia ficatului (Fibroscan) în cooperare cu gastroenterologia (Prof. Dr. Elke Roeb)
  • Celule TH17 în fibroză chistică
  • Sindromul picioarelor neliniștite în fibroza chistică

  • Mukoviszidose e.V., Bonn: http://www.muko.info/
  • Societatea Europeană de Fibroză Chistică (ECFS): http://www.ecfs.eu/
  • Fundația pentru fibroză chistică: http://www.cff.org/
  • Jurnalul de fibroză chistică: http://www.cysticfibrosisjournal.com/

Ambulator de fibroză chistică pentru adulți
Spitalul Universitar Giessen și Marburg GmbH
Clinica Medicală și Policlinica II
Klinikstrasse 33/nivel 0
35392 turnare

Tel: 0641/985-57030 (de luni până vineri 09:00 - 12:00)
Fax: 0641/985-42599