UNIVERSITATEA TEHNICĂ DIN MUNICI

TECHNISCHE UNIVERSITÄT MÜNCHEN Clinica pentru Nefrologie, II. Clinica medicală Boala Ormond Prezentare generală a bolii și strategia curentă de terapie Stephanie G. Lodermeyer Copie completă a disertației aprobată de Facultatea de Medicină de la Universitatea Tehnică din München pentru obținerea diplomei academice de Doctor în Medicină (Dr. med.) . Președinte: Prof. univ. Dr. D. Neumeier Examinator al disertației: 1. Prof. univ. Dr. U. Heemann 2nd Priv.-Doz. Dr. Chr. P. Schuhmacher Disertația a fost trimisă la Universitatea Tehnică din München la 1 septembrie 2009 și acceptată de Facultatea de Medicină la 27 ianuarie 2010.

universitatea

Extrase din această disertație au fost pre-publicate în octombrie 2008 în revista Rheumatology (Oxford, Anglia). Raportul concis intitulat Terapia cu succes a micofenolatului mofetil la nouă pacienți cu fibroză retroperitoneală idiopatică. Se găsește în numărul 47 (10) de la paginile 1535-8. Pre-lansarea a fost afișată corect.

Cuprins Lista abrevierilor. 3 1 Prezentare generală a bolilor. 4 1.1 Introducere. 4 1.2 Istorie. 4 1.3 Epidemiologie. 5 1.4 Etiologie, patogenie și boli asociate. 5 1.4.1 Fibroza retroperitoneală idiopatică. 5 1.4.1.1 Geneza inflamatorie. 5 1.4.1.2 Geneza autoimună. 6 1.4.1.3 Genetica. 7 1.4.2 Fibroza retroperitoneală secundară. 9 1.5 Patologie și histologie. 11 1.6 Simptome clinice. 13 1.7 Diagnosticul de laborator. 14 1.8 Imagistica. 15 1.8.1 Sonografie. 15 1.8.2 Tomografie computerizată. 16 1.8.3 Imagistica prin rezonanță magnetică. 17 1.8.4 Tomografie cu emisie de pozitroni. 18 1.8.5 Biopsie. 18 1.9 Diagnostice diferențiale. 19 1.10 Terapie. 19 1.10.1 Terapie chirurgicală. 20 1.10.2 Terapia medicamentoasă. 21 1.11 Curs, prognostic și urmărire 24 2 Pacienți și metode. 25 2.1 Metode de diagnostic. 27 2.1.1 Diagnosticul radiologic. 27 2.1.2 Biopsie. 28 2.2 Terapie. 28 2.2.1 Atela ureterală. 28 2.2.2 Terapia medicamentoasă. 28 1

2.3 Urmărire 29 2.4 Rezultate. 29 2.4.1 Cursuri speciale de boală. 31 2.4.2 Efecte secundare. 32 3 Discuție. 33 3.1 Diagnostic. 33 3.2 Abordări ale terapiei medicamentoase. 34 3.2.1 Imunosupresia. 34 3.2.1.1 Monoterapie. 35 3.2.1.2 Terapie combinată. 37 3.2.2 Tamoxifen. 39 3.3 Colectivul pacientului. 39 3.4 Outlook. 43 4 Rezumat. 45 5 Lista figurilor. 46 6 Lista tabelelor. 46 7 Mulțumiri. 47 8 Bibliografie. 48 2

Lista abrevierilor conf. asociat BAA anevrism aortic abdominal Viteza de sedimentare ESR sau respectiv CRP Proteină C reactivă CT tomografie computerizată FDG 18F-fluorodeoxiglucoză FNB biopsie cu ac fin irpf fibroză retroperitoneală idiopatică CHD boală arterială coronariană boală Norbus MMF micofenolat morbus boală necrotică arteră nodulară Tomografie cu emisie de pozitroni Fibroza retroperitoneală RPF Va Suspiciunea de Z.n. Stabiliți după 3

Există dovezi ale unei asocieri cu infecții, de exemplu în contextul tuberculozei, histoplasmozei sau ciupercilor. Există, de asemenea, rapoarte izolate de reacții de fibroză după scurgeri de urină sau substanțe de contrast care conțin bariu [30] (p.235). Tabelul 2: Declanșatori posibili/diagnostice diferențiale pentru medicamentele RPF secundare - derivați de alcaloizi Secale (ergotamină, metisergidă, bromocriptină, pergolidă) - metildopa - hidralazină - fenacetină - ß-blocante - tumori antialgice - carcinoame - limfoame (Hodgkin și non-Hodgkin) - sarcoame - carcinoame ale sânului, plămânilor, tiroidei, tractului gastro-intestinal, iradiere a sistemului urogenital în - seminom testicular - colon și pancreas Sângerări retroperitoneale ca - spontane - traumatice - operații chirurgicale - limfadenectomie - operații pe vasele mari abdominale - infecții colectomie - tuberculoză - sifilis Actinomicoză/infecții fungice Altele - scurgeri de urină și mediu de contrast care conțin bariu - histiocitoză - amiloidoză - boala Erdheimer-Chester Modificată din Amis [4] (p.322), Moroni [20] (p.797), Vaglio [29] (p. 243) 10