Vasculita în crioglobulinemia esențială - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Vasculară

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 13.05.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală multi-organică datorată inflamației vasculitice în contextul crioglobulinemiei esențiale. În prim-planul simptomelor sunt afecțiunile cutanate și articulare. Manifestările vasculitice din vasele mai mari (aorta și ramurile aortei) sunt mai puțin frecvente.

De asemenea, interesant

Panarterită inflamatorie, neterosclerotică (autoimunologică?), Segmentară, în cea mai mare parte obliterantă.

Clasificare

Apariție/epidemiologie

Cea mai mare prevalență a crioglobulinemiei este de așteptat în regiunile geografice cu o prevalență ridicată a hepatitei C și B, precum și în co-infecțiile cu HIV. În timp ce 40-60% dintre cei infectați cu VHC au crioglobulinemie, aproximativ 5-30% dezvoltă vasculită crioglobulinemică.

Etiopatogenie

În crioglobulinemia de tip I, crioglobulinele monoclonale se gelifică direct în vase sub influența frigului. Ca urmare, acestea provoacă un sindrom de hiperviscozitate cu ocluzie vasculară, o imagine livedo și necroză focală ulterioară.

În crioglobulinemia de tip II, o IgM monoclonală formează un complex cu IgG care a legat o proteină de hepatita C. Acest complex se gelifică atunci când este expus la frig.

Tablou clinic

diagnostic

Detectarea crioglobulinei: prelevare de sânge (10 ml nativ și 10 ml sânge citrat) și colectare de ser și plasmă la 37 ° C; Răcirea probelor într-o baie de apă de 0 ° C timp de 24, 48, 72 de ore.)

Diagnosticul VHC trebuie efectuat în laborator.

Histologie cutanată (doar leziune proaspătă!) Cu dovezi de vasculită leucocitoclastică.

terapie

Tratamentul bolii de bază. Terapia simptomatică cu AINS în condiții clinice ușoare. Pentru infecțiile cronice cu VHC: terapie cu VHC bazată pe orientări.

Pacienții fără infecții virale cronice pot primi tratament imunosupresor adaptat leucocitelor în caz de simptome clinice severe și rezistență la terapie, de ex. cu prednisolon (Decortin H) 0,25-0,5 mg/kg greutate corporală/zi în combinație cu ciclofosfamidă (de ex. Endoxan) 1-2 mg/kg greutate corporală/zi (schema Fauci). Alternativ: terapia cu șoc melphalan (de exemplu Alkeran) și prednisolon ca în plasmacitom sau terapia pe termen lung cu clorambucil (de exemplu Leukeran) 2-5 mg/zi p.o.

În cazul deteriorării rapide a funcției organelor vitale (rinichi) și a apariției unui sindrom de hiperviscozitate, precum și a parezei progresive, este indicată plasmafereza în asociere cu terapia imunosupresivă.

literatură

Jennette JC și colab. (1994) Nomenclatura vasculitidelor sistemice. Arthritis Rheum 37: 187-192
Krunic AL și colab. (2003) Vasculită crioglobulinaemică, criofibrinogenemie și limfom cu celule B de grad scăzut. Br J Dermatol 148: 1079-1081
Lamprecht P (2003) Rituximab induce remisia în vasculita crioglobulinaemică asociată cu VHC refractară. Ann Rheum Dis 62: 1230-1233
Lamprecht P și colab. (2001) Urmărirea imunologică și clinică a vasculitei crioglobulinaemice asociate virusului hepatitei C. Ann Rheum Dis 60: 385-390
Lerner AB, Watson CJ (1947) Studii ale crioglobulinelor. Purpura neobișnuită asociată cu prezența unei concentrații ridicate de crioglobulină (globulină serică precipitată la rece). Am J Med Sci 214: 410-415
Thiel J și colab. (2002) Cinetica viremiei hepatitei C (VHC) și a cvasispeciilor în timpul tratamentului crioglobulinemiei asociate VHC cu ciclofosfamidă pulsată. Ann Rheum Dis 61: 838-841
Wintrobe M, Buell M (1933) Hiperproteinemie asociată cu mielom multiplu. Cu raportarea unui caz în care o hiperproteinemie extraordinară a fost asociată cu tromboza venelor retiniene și simptome care sugerează boala Raynaud. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165

Articole recomandate

Reacții anormale frecvente ale țesuturilor care apar la persoane predispuse în mod corespunzător, cu efecte reversibile și vizuale.

Edobaxan este un anticoagulant aprobat de UE din grupul oxazolidinonelor care se administrează pe cale orală.