Ventriculul drept de ieșire dublă
Acesta este locul în care aorta (care transportă în mod normal sângele bogat în oxigen din ventriculul stâng în corp) și artera pulmonară (care transportă în mod normal sângele sărac în oxigen din ventriculul drept în plămâni) se reunesc din ventriculul drept. Ambele vase mari sunt una lângă alta.
Această formă de malformație a inimii apare întotdeauna în combinație cu un defect de sept ventricular (VSD). Într-o formă specială de DORV, sindromul Taussig-Bing, defectul septului ventricular se află sub artera pulmonară, astfel încât plămânii sunt inundați ca urmare a fluxului sanguin crescut. Copiii prezintă cianoză deoarece aorta, care ar fi responsabilă de absorbția sângelui corpului, este departe de defectul septului ventricular.
Simptomele variază în funcție de defect. Dacă leziunea septului ventricular este mare, tabloul clinic este similar cu cel al defectului septului ventricular mare. Aici, presiunea crescută și încărcarea volumului pe inimă duce la presiune ridicată în plămâni
Insuficiență cardiacă stângă și infecții pulmonare (reacția Eisenmenger). În sindromul Taussig-Bing, un grad ușor până la moderat de cianoză (erupție albastră) iese în evidență atunci când se amestecă sânge sărac în oxigen și bogat în oxigen.
Metoda de alegere este ecocardiografia și examenul Doppler, care fac conexiunea de scurtcircuit a sângelui prin defectul septului ventricular și malformația vasculară vizibilă și audibilă. În plus față de aceste examinări, un cateter cardiac va fi împins pentru a obține o imagine exactă a defectului.
Terapia constă în redirecționarea sângelui din ventriculul stâng către aorta, astfel încât sângele bogat în oxigen să poată fi pompat înapoi în circulația corpului și corectarea malformațiilor însoțitoare, cum ar fi închiderea defectului septului ventricular. În același timp, trebuie să se asigure că sângele din ventriculul drept poate curge nestingherit în artera pulmonară.
Pur și simplu, într-un DORV normal, defectul septului ventricular este închis și este plasat un tunel de aortă; în sindromul Taussig-Bing, defectul septului ventricular ar fi, de asemenea, închis și cele două vase mari (artera pulmonară și aorta) restabilite la fluxul sanguin corect. Operația trebuie de asemenea începută devreme, astfel încât hipertensiunea pulmonară să nu aibă ca rezultat leziuni pulmonare. În caz contrar, singura opțiune este un transplant de inimă-plămâni.