Amiloidoza; Cauza diagnosticului terapiei

Sănătatea este acel grad de boală care încă îmi permite să-mi urmăresc ocupațiile esențiale. (Friedrich Nietzsche)

diagnosticului

Sănătatea este capacitatea de a iubi și de a lucra. (Sigmund Freud)

  • Slăbi
  • Lexicon de sănătate
  • Portal de îngrijire
  • Valorile de laborator
  • Vaccinări
  • Probleme de dinți
  • Saltele

Amiloidoza - Cauză Diagnosticul Terapiei

Amiloidoza (amiloidoza engleză) În amiloidoză există un depozit de proteină fibrilară (= structurată fibros) - așa-numita amiloid - pe diferite părți ale corpului.

Dacă organele sunt infectate, rezultă o funcționalitate limitată sau o pierdere a funcției organului afectat. Depozitele de proteine ​​pe sistemul nervos periferic duc la deficite senzoriale, așa-numitele polineuropatii. Dacă împletiturile proteice se lipesc de articulații, apar simptome artritice.

Depozitele de amiloid pot apărea în mai multe părți ale corpului sau afectează numai zone individuale.

Organele afectate sunt mărite, dure, rigide și schimbate într-un aspect strălucitor, gras. Diverse boli subiacente (de exemplu, colită ulcerativă, tuberculoză, febră mediteraneană familială) pot provoca boala. În plus față de simptomele tipice bolii de bază, există apoi semne de boală care depind de organul afectat.

Se poate aștepta aproximativ un caz la 100.000 de populații de amiloidoză sistemică (care afectează întregul corp) în fiecare an.

Care sunt cauzele amiloidozei?

Caracteristica comună a bolilor amiloide este formarea de proteine ​​anormale care se depun în diferite organe și provoacă tulburări funcționale. Amiloidoza poate fi clasificată pe baza proteinelor implicate (AA, AL, AE, amiloidoze AP) și cauzele.

Există în esență trei tipuri (-> schema de clasificare veche):

Care sunt simptomele bolii de amiloidoză?

Simptomele depunerilor de amiloid depind de organele și structurile afectate:

  • Rinichi: Aceste organe sunt adesea afectate. Rezultatul este o afectare funcțională a rinichilor. În cel mai rău caz, pot apărea insuficiență renală și insuficiență.
  • Inima: Depunerile de fibrile proteice din jurul mușchiului inimii provoacă atrofia (contracția) celulelor și insuficiența cardiacă. Inima se mărește datorită acumulării și insuficienței cardiace. Dacă sistemul de conducere al inimii este afectat, apar aritmiile cardiace.
  • Tractul gastrointestinal: Efectele amiloidozei aici pot fi diaree, sângerări și chiar o obstrucție intestinală. O limbă mărită poate provoca dificultăți la înghițire.
  • Nervi: tulburările emoționale și de mișcare pot apărea cu afectarea nervilor generalizați. Dacă sistemul nervos autonom este afectat, pot apărea probleme digestive, tulburări de golire a vezicii urinare, aritmii cardiace și impotență.
  • Ochii: tulburările vizuale pot fi rezultatul opacității vitroase sau al deteriorării corneei din cauza depunerilor de proteine.

Care este diagnosticul de amiloidoză?

O anumită boală subiacentă sau un istoric familial poate indica amiloidoza din istoricul medical. Modificările organelor și țesuturilor sunt evidente în ultrasunete sau tomografie computerizată. Pentru a determina cauza reală, este important să se determine cu precizie compoziția proteinelor. Se determină pe baza unei biopsii (îndepărtarea țesuturilor) cu un examen histologic ulterior. Diverse reacții de colorare oferă informații despre proteinele implicate.

Ce abordări terapeutice există?

Dacă depunerile nu cauzează disconfort și sunt localizate, de obicei nu este necesar un tratament special. Simptomele legate de organe (insuficiență renală, insuficiență cardiacă) sunt tratate simptomatic. În amiloidozele secundare, boala de bază trebuie tratată. Amiloidoza poate apoi să se oprească. Administrarea pe tot parcursul vieții a colchicinei poate reduce riscul de amiloid în cazul febrei mediteraneene familiale. În amiloidozele cu lanț ușor (amiloidozele primare) se utilizează substanțe care au un efect inhibitor asupra diviziunii celulare și sintezei proteinelor.

Care este prognosticul?

Efectele bolii depind de tiparul de infestare, de sistemele de organe afectate și de stadiul bolii. Boala este deosebit de periculoasă atunci când este implicată inima. În amiloidoza secundară, severitatea bolii de bază joacă, de asemenea, un rol. Dacă poate fi tratată în mod adecvat, amiloidoza se poate opri. Amiloidoza primară are cel mai prost prognostic.